O Defeito do Septal Atrial (DEA) é uma doença pré-cardíaca clinicamente comum da esquerda para a direita, um buraco que permanece quando os átrios direito e esquerdo são separados embrionariamente. É responsável por 5-10% de todas as doenças pré-cardíacas, com uma proporção de sexo masculino para feminino de 1:2.
I. Anatomia patológica
De acordo com a embriogénese, os defeitos do septo atrial podem ser divididos em quatro tipos, como se segue.
(i) Defeito oval do forame primário: também conhecido como forame I tipo defeito do septo atrial, representando cerca de 15% dos casos, o defeito localiza-se na junção da almofada endocárdica e do septo atrial. O defeito localiza-se na junção da almofada endocárdica e do septo atrial. É frequentemente combinado com uma deiscência da válvula mitral anterior ou uma deiscência do septo tricúspide, a que se chama um defeito da almofada endocárdica parcial.
(ii) Defeito atrial oval do forame secundário: o tipo mais comum, representando aproximadamente 75% dos casos. O defeito está localizado na fossa oval central do septo atrial e é também conhecido como o tipo central.
(iii) Defeito atrial do tipo seio venoso: cerca de 5%, dividido em tipo ventricular superior e inferior.
O defeito atrial tipo seio de veia cava superior: 4%, o defeito situa-se à entrada da veia cava superior e a veia pulmonar superior direita drena frequentemente ectopicamente para o átrio direito através deste defeito.
Defeito atrial da veia cava inferior: menos de 1%. O defeito localiza-se à entrada da veia cava inferior e é frequentemente combinado com a drenagem ectópica da veia pulmonar inferior direita para o átrio direito. Esta condição é comumente observada na síndrome de Scimitar.
(d) Defeito atrial do tipo seio coronário: cerca de 2% dos defeitos localizam-se na parte superior do seio coronário e no átrio esquerdo, fazendo o sangue atrial esquerdo fluir para o átrio direito através do entalhe do seio coronário. Este tipo de defeito é também conhecido como um defeito do seio coronário não telhado. Pode estar presente sozinho, mas é frequentemente combinado com outras malformações. Existem dois tipos clínicos: defeitos septal coronários completos do seio coronário, também conhecidos como seio coronário não telhado, frequentemente combinados com veia cava superior esquerda residual, estenose ou atresia da válvula atrioventricular esquerda ou direita, defeitos septal atrioventricular completos, síndrome anosplénica e síndrome polisplénica. Defeito septal coronário parcial do seio, que pode ser solitário ou múltiplo.
II. hemodinâmica e manifestações clínicas
Após o nascimento, a pressão atrial esquerda é superior ao átrio direito, e se um defeito atrial estiver presente, ocorre um shunt da esquerda para a direita. O fluxo do shunt está relacionado com o tamanho do defeito, a diferença de pressão entre os dois átrios e a complacência dos ventrículos. No período pós-natal precoce, as paredes ventriculares esquerda e direita são de espessura semelhante e a conformidade é semelhante, pelo que há pouco fluxo de derivação. À medida que envelhecemos, a resistência vascular pulmonar e a pressão ventricular direita diminuem, a parede ventricular direita é mais fina do que a parede ventricular esquerda, e a resistência de enchimento ventricular direito é inferior à do ventrículo esquerdo, pelo que o fluxo fracionário aumenta. O átrio direito e o ventrículo direito aumentam de tamanho devido ao aumento do fluxo sanguíneo para o coração direito e ao aumento da carga diastólica. O aumento do volume de sangue e da pressão na circulação pulmonar pode levar ao espessamento do miocárdio e da íntima das pequenas artérias pulmonares e ao estreitamento do lúmen em fases posteriores, levando à síndrome de Eisenmenger na idade adulta.
Na maioria das crianças, não há sinais óbvios na infância e na primeira infância, mas após a idade de 2 a 3 anos, o coração alarga-se, o tórax anterior incha-se e há uma sensação de impulso de elevação à palpação na região precordial. medida que o ventrículo direito se alarga, uma grande quantidade de fluxo de sangue através da válvula pulmonar normal (formando uma estenose relativa) pode ser ouvida como um sopro sistólico de grau 2 a 3 no segundo espaço intercostal esquerdo próximo do esterno. Quando o fluxo sanguíneo na circulação pulmonar excede o da circulação do corpo por um factor de 1 ou mais, pode ouvir-se um sopro diástole médio curto e de baixa frequência de estenose relativa da válvula tricúspide no 4º a 5º espaço intercostal inferior esquerdo, que é mais alto na inspiração e diminui na expiração. O 1º som cardíaco é hiperactivo e o 2º som cardíaco da artéria pulmonar é aumentado. Como resultado do aumento do volume ventricular direito e do fluxo de jacto prolongado durante a sístole, a válvula pulmonar fecha mais atrás da válvula aórtica, o que resulta numa fenda ampla, não respiratória e fixa do 2º som cardíaco.
III. diagnóstico ecocardiográfico
(i) Ecocardiografia bidimensional
1. sinais directos
Na visão apical de quatro câmaras, porque o feixe ecogénico é quase paralelo ao septo atrial, há uma tendência para perder o eco. A vista subxifóide de duas câmaras e a vista de quatro câmaras são as melhores vistas porque o feixe é quase perpendicular ao septo atrial e a combinação de imagens Doppler coloridas mostrando o fluxo de derivação através do septo pode fornecer um diagnóstico claro. Uma visão paraesternal de quatro câmaras e uma visão de eixo curto da aorta mostrando o fluxo através do septo são úteis para o diagnóstico de defeitos atriais. A extremidade livre do defeito atrial tem um espessamento bulboso, em forma de cabeça de fósforo, também conhecido como o sinal “T”.
No defeito atrial superior, a interrupção ecogénica do septo atrial é vista em ambas as vistas subxifóides acima da veia cava superior, muitas vezes com drenagem ectópica da veia pulmonar superior direita. O defeito atrial inferior é visto à entrada da veia cava inferior e está frequentemente associado à drenagem ectópica da veia pulmonar inferior direita. Quando as vistas acima não estão disponíveis, é utilizada uma vista longitudinal da borda direita do esterno para o diagnóstico. Esta visão não é limitada pela idade ou peso do paciente, especialmente em adolescentes ou adultos mais pesados. É uma excelente vista da veia cava superior e de parte do septo atrial.
Defeito do septo do seio coronário: O átrio duplo subxifóide mostra a veia cava superior e inferior, o septo, os átrios direito e esquerdo, e depois varre gradualmente em direcção ao ápice para revelar um defeito do seio coronário circular. Depois de exibir a vista apical de quatro câmaras e a vista subxifóide de quatro câmaras, a sonda é inclinada para trás para revelar o defeito septal do seio coronário. Uma visão de longo eixo do esterno paraesternal revela um seio coronário aumentado. Varrer a sonda para a direita revela o longo eixo do seio coronário e determina a presença ou ausência de um defeito do septo do seio coronário.
2. sinais indirectos
Aumento da carga de volume ventricular direito, manifestado por grande átrio direito e ventrículo direito e artéria pulmonar alargada. O movimento septal é plano ou isotrópico com a parede posterior do ventrículo esquerdo.
(ii) Doppler colorido e espectral
Normalmente a pressão atrial esquerda é superior ao átrio direito, mostrando um fluxo septal vermelho do átrio esquerdo para o átrio direito, que pode ser utilizado para determinar o tipo e tamanho do defeito. Note-se que o grau de derivação não depende inteiramente do tamanho do defeito, mas, mais importante ainda, da conformidade do ventrículo direito. Se a pressão atrial direita for superior à pressão atrial esquerda, pode ser visto um shunt bidireccional ou um shunt direita-esquerda, manifestando-se como um fluxo septal de cor de terra.
Durante a ultra-sonografia por Doppler pulsado, o volume de amostragem é colocado no lado atrial direito do shunt, e toma-se o cuidado de manter a direcção do fluxo sanguíneo tão pequena quanto possível em relação ao ângulo do feixe de ultra-sons. 1 a 3 ondas positivas na diástole e 1 onda negativa na sístole inicial podem normalmente ser obtidas, e a sua velocidade máxima de fluxo é normalmente inferior a 1,3 m/s. A velocidade máxima de fluxo é geralmente inferior a 1,3m/s. O fluxo de derivação pode ser estimado a partir do espectro de derivação e do tamanho do defeito.
Devido à presença de um shunt da esquerda para a direita, a velocidade do fluxo é acelerada nos orifícios tricúspide e valvar pulmonar. No entanto, a velocidade do fluxo no orifício da válvula pulmonar não excede normalmente 2,5 m/s, caso contrário deve ser notada a presença de estenose pulmonar combinada.
IV. Diagnóstico de defeito do seio coronário septal
(i) Ecocardiografia bidimensional
Na vista do eixo curto subxifóide, a sonda é primeiro dirigida para o lado direito, mostrando tanto a veia cava superior como inferior, o septo atrial, os átrios esquerdo e direito e, em seguida, gradualmente varrendo em direcção ao ápice do coração, onde se pode ver um defeito redondo do seio coronário.
O defeito do seio coronário pode ser visualizado em visão apical de quatro câmaras, visão subxifóide de quatro câmaras e visão paraesternal de eixo longo.
Se o seio coronário for aumentado, o seio coronário atrás do septo atrial e o septo do seio coronário que o separa do átrio esquerdo, ou posterior a este se houver também uma veia cava superior esquerda residual, são revelados quando a sonda é ligeiramente desviada para o ápice.
(ii) Ecocardiografia por Doppler a cores
Dependendo das pressões nos átrios esquerdo e direito, a pressão atrial esquerda é geralmente mais elevada do que a pressão atrial direita, produzindo um shunt da esquerda para a direita, ou seja, o sangue atrial esquerdo flui para o átrio direito através do defeito do septo do seio coronário. A carga de volume ventricular direito é aumentada e manifesta-se como um grande ventrículo direito atrial direito.
Nota: No caso de um seio coronário não telhado combinado com um remanescente ventricular superior esquerdo, o diagnóstico é facilmente perdido, pois não mostra muito bem o refluxo da veia cava superior esquerda. Um diagnóstico definitivo é feito por cateterização cardíaca.
Secção 2: Defeito do septo ventricular
O Defeito Septal Ventricular (VSD) é a forma mais comum de doença cardíaca congénita na população pediátrica e é causado pelo desenvolvimento incompleto do septo ventricular durante o desenvolvimento embrionário. Os defeitos do septo ventricular representam por si só cerca de 25% a 50% de todas as doenças cardíacas congénitas, e são frequentemente parte de malformações complexas.
I. Anatomia patológica
(a) De acordo com o sítio anatómico do defeito do septo ventricular, existem 4 tipos e 10 tipos.
1. tipo perimembranoso: O tipo mais comum, responsável por cerca de 75% de todos os defeitos do septo ventricular. A periferia do defeito é membranosa, ou fibrosa na borda superior e muscular na borda inferior. Devido ao pequeno tamanho da porção membranosa do septo, os defeitos puramente membranosos são raros. Quando o defeito é grande, estende-se frequentemente a outras áreas, e por isso é frequentemente referido como um defeito ventricular perimembranoso. Isto pode ser dividido em: (1) defeito ventricular perimembranoso do tracto de entrada: o defeito estende-se ao tracto de entrada e pode ter tecido tricúspide ligado aos bordos do defeito ou pode formar um tumor pseudoseptal. (2) Defeito ventricular perimembranoso da via de saída: o defeito ventricular estende-se para a via de saída. (3) Defeito perimembranoso trabecular ventricular: o defeito ventricular estende-se até à porção trabecular do músculo. (4) Defeito ventricular perimembranoso fundido: o defeito envolve 2 ou 3 partes do septo miocárdico; neste caso, se o defeito se localizar abaixo da aorta sem válvula coronária, a válvula aórtica frequentemente prolapsa para o defeito ventricular, resultando em insuficiência da válvula aórtica e regurgitação da válvula.
2. Muscular: aproximadamente 10% a 20%. Os bordos do defeito são todos musculares, com tecido muscular a separar a válvula tricúspide da válvula aórtica e a válvula tricúspide da válvula mitral. Dependendo do local, o defeito pode ser dividido em: (1) defeito ventricular do tracto de entrada muscular. (2) O defeito ventricular da via de saída muscular, também conhecido como defeito ventricular da artéria pulmonar inferior. (3) Defeitos trabeculares do miocárdio. O defeito ventricular pode ser localizado em qualquer parte do septo miocárdico, sendo a parte apical a mais comum, seguida das partes central e marginal.
(3) Tipo duplo subarterial: o defeito ventricular é delimitado pelo anel fibroso das válvulas aórticas e pulmonares e está principalmente associado à hipertensão pulmonar.
4. Defeito de desalinhamento: nomeado pelo desalinhamento da via de saída ventricular com as grandes artérias, ou seja, as duas não estão alinhadas em linha recta, comumente visto em malformações como a tetralogia de Fallot, dupla saída ventricular direita, atresia pulmonar e tronco arterial permanente.
(ii) Classificação de acordo com o tamanho do defeito do septo ventricular
1. pequeno defeito do septo ventricular O defeito é inferior a 25% do anel da válvula aórtica.
2. defeito do septo ventricular de tamanho médio O defeito é de 25% a 50% do anel da válvula aórtica.
3. grandes defeitos do septo ventricular com um defeito de mais de 50% do anel aórtico.
II. hemodinâmica e manifestações clínicas
A pequena artéria pulmonar embrionária tem uma camada muscular espessa e um pequeno lúmen, pelo que a resistência é elevada. Após o feto nascer e começar a respirar, a espessura da pequena camada muscular da artéria pulmonar diminui, e a pressão da artéria pulmonar é cerca de 1/2 da da circulação corporal nos primeiros 3 dias de vida, e aproxima-se da de um adulto com 3-6 semanas. Os defeitos do septo ventricular são raramente sintomáticos no período neonatal quando ocorre um grande shunt da esquerda para a direita. Os bebés a termo com grandes defeitos septal tendem a desenvolver sintomas de insuficiência cardíaca aos 2 a 6 meses de idade. Em bebés prematuros, as paredes finas das pequenas artérias pulmonares contribuem para uma diminuição mais rápida da resistência vascular, pelo que grandes shunts da esquerda para a direita ocorrem precocemente e a insuficiência cardíaca ocorre.
O fluxo de derivação da esquerda para a direita está relacionado com o tamanho do defeito, a resistência vascular pulmonar e a diferença de passo de pressão entre os dois ventrículos. Os desvios da esquerda para a direita resultam inevitavelmente num aumento do fluxo de sangue pulmonar, aumento da carga de volume ventricular esquerdo, e redução do débito ventricular esquerdo. Em pequenos defeitos, a derivação esquerda-direita é baixa, os ventrículos esquerdo e direito têm apenas um ligeiro aumento de volume e pressão normal, e o coração e os vasos podem ser de tamanho normal. Em defeitos de tamanho médio, o fluxo sanguíneo pulmonar pode exceder o da circulação corporal por um factor de um a dois, com aumento do fluxo sanguíneo da artéria pulmonar e de pequenos vasos e aumento do fluxo de retorno para o átrio esquerdo e ventrículo esquerdo, aumentando assim a carga de trabalho do ventrículo esquerdo e a carga diastólica, resultando na hipertrofia do átrio esquerdo e do ventrículo esquerdo. À medida que a doença progride, não só o átrio esquerdo, o ventrículo esquerdo e a artéria pulmonar aumentam, mas também a pequena artéria pulmonar contrai-se espasmodicamente devido ao aumento contínuo da circulação pulmonar, resultando em hipertensão dinâmica, e o ventrículo acaba por se expandir e hipertrofiar devido ao aumento do volume e resistência do AVC. Com o tempo, as paredes das pequenas artérias pulmonares aumentam e o lúmen torna-se menor, ou mesmo completamente obstruído, resultando numa hipertensão pulmonar orgânica, numa diminuição das shunts da esquerda para a direita e no desenvolvimento de shunts bidireccionais, levando eventualmente a shunts da direita para a esquerda, conhecida como síndrome de Eisenmenger. Num pequeno número de casos, as pequenas artérias pulmonares mantêm um espessamento da camada muscular após o nascimento. A hipertensão pulmonar está, portanto, presente na infância.
Em pequenos defeitos, apenas se ouve um murmúrio sistólico alto, rugoso de grau 4 na borda esternal esquerda na terceira a quarta caixa torácica, com tremor limitado mas sem murmúrio diastólico, e as bordas do coração são na sua maioria normais. Quando o defeito é mínimo ou está prestes a fechar, o murmúrio pode ser um assobio curto e agudo. Para além do sopro sistólico rugoso acima descrito, um sopro diastólico roncando baixo com estenose mitral relativa e um segundo som cardíaco hiperactivo na região da válvula pulmonar pode ser ouvido na região apical em defeitos médios com fluxo sanguíneo pulmonar mais do dobro do da circulação do corpo. Em grandes defeitos, pode haver uma deformidade de aumento no tórax anterior, um batimento cardíaco distinto na região apical ou processo subxifóide, e pode ouvir-se um murmúrio sistólico de quarto grau com tremor sistólico entre a 4ª e 5ª costelas na borda esquerda do esterno. Um murmúrio diastólico curto ainda pode ser ouvido na região apical, e um murmúrio sistólico devido à dilatação do tronco pulmonar comum causado pelo alto fluxo da artéria pulmonar também pode ser ouvido na região da valva pulmonar, com um 2º som cardíaco hiperactivo na região da valva pulmonar. Em grandes defeitos com lesões vasculares pulmonares obstrutivas, o sopro é mais leve, mais curto ou mesmo ausente; o tremor pode também ser menos pronunciado, e o segundo som da artéria pulmonar é um único tom metálico.
Diagnóstico por ultra-sons
Os objectivos da avaliação ecocardiográfica dos defeitos do septo ventricular são: (1) a presença de defeitos ventriculares; (2) a localização, número e tamanho dos defeitos ventriculares; (3) a relação entre os defeitos ventriculares e as válvulas atrioventriculares e semilunares; (4) a presença de hipertensão pulmonar combinada; (5) a detecção de malformações combinadas; e (6) a medição do diâmetro interno das câmaras cardíacas e a avaliação da função ventricular.
(i) Detecção de defeitos ventriculares
Os defeitos membranosos são mais comumente vistos em vistas subxifóides de quatro câmaras, vistas apicais e parasternas de quatro câmaras, vistas de cinco câmaras, e vistas parasternas de eixo curto das grandes artérias. A ligação directa da válvula tricúspide à válvula aórtica e da válvula tricúspide à cúspide mitral e como parte da borda do defeito é o critério de diagnóstico para defeitos do septo ventricular perimembranoso. Quando o defeito ventricular perimembranoso envolve a porção posterior da via de entrada do septo muscular, pode ser visto em vistas de quatro câmaras; quando o defeito é maior e se estende mais posteriormente, assemelha-se a um defeito atrioventricular de acesso ventricular com as válvulas tricúspide e mitral ligadas ao mesmo nível. Se o defeito do septo ventricular perimembranoso se estender para a frente até à crista supraventricular, ou seja, um defeito perimembranoso da via de saída, o defeito é visível numa visão subaórtica do eixo longo do ventrículo esquerdo paraesternal. A borda inferior normal do septo membranoso é o septo miocárdico trabecular, cujos limites são difíceis de determinar em vistas de ultra-sons; é geralmente aceite que se a extremidade septal da borda inferior do defeito for larga, romba ou se o defeito se estender mais de metade do diâmetro interior da aorta em direcção ao ápice, é provável que o defeito envolva o septo miocárdico trabecular. Quando o defeito envolve duas a três partes do septo miocárdico, é referido como um defeito ventricular de fusão perimembranosa. O defeito perimembranoso ventricular tem a maior taxa de fechamento natural, com aproximadamente 70% a 80% dos defeitos ventriculares com menos de 2 anos de idade a serem fechados. O princípio do fecho é que o orifício do defeito é fechado pela proliferação de tecido fibroso em torno do orifício do defeito, aderências ao septo tricúspide e tendões, ou hipertrofia miocárdica do septo ventricular. Se o local do defeito for fino, a alta pressão ventricular esquerda pode causar a sua protuberância local para a direita, formando um tumor pseudo-ventricular septal.
O defeito ventricular do tracto de entrada do miocárdio pode ser visto numa vista de quatro câmaras, com tecido muscular a separar as extremidades do defeito do anel fibroso da válvula atrioventricular. O defeito ventricular no trabéculo do miocárdio é visto em vistas apicais de quatro câmaras e precisa de ser desviado perto do ápice.
Tanto a via de saída do miocárdio como o defeito ventricular subarterial bicúspide são defeitos do septo do funil, também conhecidos como defeitos ventriculares supraventriculares da crista supraventricular, e têm uma incidência elevada na Ásia, sendo responsáveis por aproximadamente 20% dos defeitos ventriculares. São vistos no eixo longo subxifóide da aorta, eixo curto ventricular, vista subxifóide de cinco câmaras, vista apical de cinco câmaras, e eixo curto da aorta, sendo a vista subxifóide da via de saída do ventrículo direito do eixo longo mais precisa e específica. O defeito da via de saída do miocárdio, também conhecido como defeito do septo subpulmonar, tem tecido muscular que separa a borda superior do defeito do anel da válvula pulmonar; a perda do suporte da válvula aórtica devido ao defeito do septo do funil, combinada com o efeito de aspiração do efeito Venturi, resulta frequentemente numa válvula aórtica não enrugada ou num prolapso da válvula coronária direita, incrustado no septo ventricular, bloqueando parcial ou completamente o septo ventricular, resultando numa redução do shunting e da doença; contudo, com a idade, a válvula aórtica Contudo, como a deformação da válvula aórtica aumenta com a idade, a insuficiência da válvula aórtica resultante pode agravar a condição e deve ser operada o mais cedo possível. O defeito ventricular subarterial bicúspide é delimitado por um anel fibroso entre as válvulas pulmonares e aórticas e é frequentemente combinado com hipertensão pulmonar numa idade precoce.
O defeito ventricular apical é maioritariamente esponjoso, com múltiplas derivações ao nível ventricular devido ao facto de o septo não fechar bem, resultando em múltiplos VSDs, também conhecidos como “queijo suíço”. Deve ser feito um exame cuidadoso no eixo longo e na visão a quatro câmaras do ventrículo esquerdo apical, na visão subxifóide e na visão paraesternal do eixo curto do ventrículo esquerdo.
Defeito do septo ventricular mal alinhado: Uma visão de longo eixo do ventrículo esquerdo pode mostrar a aorta a cavalgar sobre o septo. É normalmente visto em anomalias como a tetralogia de Fallot, dupla saída do ventrículo direito, atresia pulmonar, e tronco arterial permanente.
Pequenos defeitos perimembranosos ou miocárdicos que são difíceis de identificar no ultra-som 2D podem ser identificados em conjunto com imagens de fluxo de cor. Neste caso, as imagens de fluxo de cor podem mostrar um mosaico colorido de fluxo de sangue através do defeito e, na presença de hipertensão pulmonar, podem simplesmente mostrar um shunt vermelho da esquerda para a direita ou um shunt bidireccional. O ultra-som Doppler espectral pode ser utilizado para medir a velocidade de derivação do defeito ventricular e assim avaliar o grau de hipertensão pulmonar.
(ii) Relação do defeito ventricular com as válvulas atrioventriculares e semilunares
Válvula mitral: observação do fluxo mitral, a presença de um anel supravalvar e a presença de estenose ou regurgitação mitral.
Válvula tricúspide: o defeito ventricular perimembranoso localiza-se abaixo do septo tricúspide e adere frequentemente a ele para formar um pseudo-septoma ventricular, que é um dos princípios do fechamento do defeito ventricular. No entanto, deve ser feita uma observação cuidadosa para o passeio e regurgitação de válvulas tricúspides.
Válvula aórtica: defeitos ventriculares perimembranosos da via de saída são frequentemente combinados com prolapso da válvula aórtica não-cortada ou da válvula coronária direita embutida no defeito ventricular; defeitos ventriculares subpulmonares são frequentemente combinados com prolapso da válvula coronária direita embutida no defeito ventricular; o fechamento da válvula aórtica e regurgitação devem ser cuidadosamente avaliados neste ponto. Como resultado do impacto da derivação ventricular, pode desenvolver-se uma crista fibrosa sob a válvula aórtica, causando obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. A crista fibrosa subaórtica pode ser vista na vista apical de cinco câmaras e na vista paraesternal de eixo longo. A intervenção cirúrgica deve ser realizada se a diferença de pressão da via de saída do ventrículo esquerdo for superior a 15 mmHg.
Válvula pulmonar: Na hipertensão pulmonar a artéria pulmonar alarga-se e a válvula projecta-se para a superfície ventricular direita, o que deve ser demonstrado para avaliar o fecho da válvula pulmonar e a presença de regurgitação.
(iii) Detecção de hipertensão pulmonar
Na hipertensão pulmonar, a pós-carga ventricular direita aumenta e progressivamente o ventrículo direito pode aparecer aumentado; o septo projecta-se para a superfície ventricular esquerda devido ao aumento da pressão ventricular direita, sugerindo uma pressão ventricular direita/pressão ventricular esquerda superior a 0,5.
Se a regurgitação tricúspide estiver presente, uma equação de Bernoulli simplificada (ΔP=4V2,V é a velocidade regurgitante máxima) pode ser aplicada para obter a diferença de pressão trans-tricúspide. Se não houver obstrução da via de saída do ventrículo direito, então: pressão sistólica da artéria pulmonar (PASP) = pressão sistólica do ventrículo direito (RVSP) = pressão atrial direita (PAD) + diferença de pressão transvalvar tricúspide (ΔP). A pressão atrial direita é geralmente de 5 mmHg; se a regurgitação tricúspide for evidente e a veia cava inferior estiver dilatada, utiliza-se 10 mmHg; em hipertensão pulmonar grave e insuficiência cardíaca direita utiliza-se 15 mmHg. A diferença de pressão valvar trans-pulmonar pode ser calculada a partir da regurgitação pulmonar: pressão diastólica da artéria pulmonar (PADP) = diferença de pressão transvalvar da artéria pulmonar (ΔP) + pressão diastólica precoce do ventrículo direito (RVDP). Se a pressão diastólica precoce do ventrículo direito for zero na ausência de insuficiência cardíaca direita: PADP = diferença de pressão transvalvar da artéria pulmonar (ΔP) e pressão média da artéria pulmonar (PAMP) = PADP + 1/3 (PASP – PADP).
A diferença de pressão entre os ventrículos esquerdo e direito pode ser calculada a partir do shunt do defeito do septo ventricular, neste ponto: RVSP = LVSP – ΔP. Se não houver obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo ou direito, então: PASP = RVSP BASP = LVSP PASP = BASP – 4VMAX2. onde VMAX é a velocidade máxima de shunt do defeito ventricular e deve ser cuidadosamente medida em múltiplas vistas. Um defeito do septo ventricular perimembranoso pode ser medido em vistas de eixo longo paraesternal e subxifóide, enquanto um defeito do septo ventricular muscular pode ser medido em vistas de eixo curto paraesternal e subxifóide.
(iv) Detecção de deformidades combinadas
No diagnóstico do defeito do septo ventricular, também se deve prestar atenção: à presença de feixes musculares anormais na via de saída do ventrículo direito, resultando na obstrução da via de saída do ventrículo direito; e à presença de câmaras duplas do ventrículo direito.
A via de saída do ventrículo esquerdo: em defeitos ventriculares de fusão perimembranosa, forma-se frequentemente uma crista subaórtica fibrosa devido ao impacto do fluxo sanguíneo, resultando na obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.
(v) Avaliação da função cardíaca
Devido à presença de um grande desvio da esquerda para a direita e sobrecarga de volume ventricular esquerdo, podem encontrar-se grandes átrios esquerdos, ventrículos esquerdos alargados e até mesmo alargamento biventricular. A aplicação da ecocardiografia de modo M numa visão de eixo curto do ventrículo esquerdo junto ao esterno permite medir o tamanho do ventrículo esquerdo e calcular a fracção de ejecção para avaliar a função ventricular esquerda.
Secção 3: Arterial ductus arteriosus
O ducto arterioso é um canal normal na circulação fetal entre a artéria pulmonar e a aorta e fecha-se automaticamente logo após o nascimento. Se o mecanismo de fecho for prejudicado, o ductus arteriosus permanece aberto, resultando na patente ductus arteriosus (PDA), que representa aproximadamente 5% a 10% de todas as doenças cardíacas pré-termo. A doença é mais comum em bebés prematuros e nas pessoas que vivem nas terras altas, onde cerca de 50% dos primeiros são combinados com ductos arteriosus patenteados, e a incidência é 30 vezes maior nas pessoas que vivem acima dos 4500 metros do que ao nível do mar. A proporção de género é de 1:3.
I. Encenação anatómica do ductus arteriosus patente
(a) Datilografia anatómica
1. tipo de tubo: A extremidade aórtica do ducto arterial e a extremidade da artéria pulmonar são aproximadamente iguais em espessura.
2. tipo de funil: O diâmetro da extremidade da aorta do cateter é maior do que o diâmetro da extremidade da artéria pulmonar em forma de funil.
3. tipo de janela: o cateter é curto, o lúmen é grosso, a parede é fina, e a aorta e a artéria pulmonar estão muito próximas uma da outra numa comunicação em forma de janela.
4. tipo mudo: A conduta é fina no meio e grossa em ambas as extremidades em forma de mudo.
5. tipo Aneurismático: canal fino em ambas as extremidades, expansão tipo aneurisma no meio, parede fina e quebradiça.
(ii) De acordo com o padrão de ligação
(1) Tipo de ângulo obtuso: O cateter arterial entra na aorta descendente posteriormente ao longo do longo eixo do tronco da artéria pulmonar comum, com um ângulo obtuso para a aorta descendente distal. 2. Tipo de ângulo agudo: O cateter arterial entra na aorta descendente a partir da artéria pulmonar para cima, com um ângulo agudo para a aorta descendente distal.
II. hemodinâmica e manifestações clínicas
Como a abertura do cateter arterial permite o acesso entre as artérias principais e pulmonares, a pressão da circulação do corpo é geralmente mais elevada do que a da circulação pulmonar. Como resultado, parte do sangue saturado de oxigénio da circulação corporal é desviado da aorta para a artéria pulmonar através do cateter arterial durante a sístole e a diástole. O tamanho do shunt depende de três factores: a diferença de passo de pressão entre a aorta e a artéria pulmonar; o diâmetro e comprimento do cateter arterial; e a diferença de resistência entre o corpo e a circulação pulmonar. Quanto mais espesso for o cateter, maior será a diferença de pressão e maior será o fluxo de derivação. Devido ao shunt aórtico, a circulação pulmonar aumenta, resultando em dilatação e aumento da pressão na artéria pulmonar, que flui de volta para o átrio esquerdo causando o aumento do átrio esquerdo e hipertrofia ou mesmo falha do ventrículo esquerdo. O volume de sangue na circulação corporal é reduzido pelo shunt para a circulação pulmonar, a pressão diastólica nas artérias periféricas é reduzida pela presença do shunt na diástole e há um aumento da pressão do pulso.
Em casos típicos, a região precordial é elevada, os pulsos apicais são fortemente difusos e o tremor sistólico é palpável no segundo espaço intercostal esquerdo próximo do esterno, tal como alguns tremores diastólicos. Um murmúrio grosseiro, contínuo, semelhante a uma máquina, pode ser ouvido nesta área. O murmúrio é predominantemente sistólico e aumenta gradualmente de intensidade até ao segundo tom mais alto, estendendo-se até à diástole e diminuindo sem interrupção. O murmúrio é conduzido em direcção à região precordial, ao pescoço e ao ombro esquerdo.
Por vezes, o murmúrio também pode ser ouvido lateralmente à linha medianamente clavicular no 2º espaço intercostal esquerdo. O segundo som da artéria pulmonar é marcadamente hiperactivo e pode ser mascarado pelo murmúrio. Um sopro médio de baixa frequência de estenose mitral relativa pode ser ouvido apicalmente quando a circulação pulmonar é mais do dobro do volume da circulação do corpo. A maioria das crianças tem uma pressão de pulso alargada (frequentemente >5,3 kPa) e sinais vasculares periféricos, tais como sons de disparos de artérias femorais, pulsações capilares e um pulso aguado são úteis no diagnóstico.
Diagnóstico ecocardiográfico
(a) O objectivo do diagnóstico ecocardiográfico
Determinar a posição, tamanho e forma da conduta arterial. 2. esclarecer a direcção e fase da conduta arterial. 3. esclarecer se a hipertensão pulmonar é combinada. 4. detectar malformações combinadas.
(ii) Ecocardiografia bidimensional
Vista de longo eixo da via de saída do ventrículo direito na extremidade esquerda do esterno: isto corresponde a uma vista sagital do segundo espaço intercostal na extremidade esquerda do esterno. Depois de mostrar o tronco da artéria pulmonar comum e as artérias pulmonares esquerda e direita, apontar o marcador em 2 a 3 pontos para ver o tronco da artéria pulmonar comum estendendo-se para a artéria pulmonar esquerda e a aorta descendente em alinhamento longitudinal. A conduta que liga o início da artéria pulmonar esquerda à aorta descendente é a conduta arterial. O comprimento, o diâmetro interno e a forma da conduta podem ser vistos nesta vista.
Vista de eixo curto paraesternal alto: após o segundo espaço intercostal no bordo esquerdo do esterno mostrando o tronco da artéria pulmonar comum e as artérias pulmonares direita e esquerda, a sonda é rodada contra o relógio e quaisquer condutas que liguem a artéria pulmonar à aorta descendente são condutas arteriais. Três aberturas para as artérias pulmonares direita e esquerda e para o ducto arterioso são visíveis neste ponto.
Vista de longo eixo do arco aórtico na fossa esternal superior: após mostrar a vista de longo eixo do arco aórtico, a sonda é rodada no sentido anti-horário e ligeiramente para a esquerda (ou no sentido horário no caso do arco aórtico direito) até que a aorta ascendente desapareça e o arco aórtico descendente e a artéria pulmonar esquerda sejam vistos. Se houver uma conduta que ligue a artéria pulmonar à aorta descendente, esta é uma conduta arterial.
Como o curso do ducto arteriosus varia de pessoa para pessoa, deve ser cuidadosamente examinado em conjunto com os três pontos de vista para melhorar a exactidão do diagnóstico.
Sinais indirectos de uma conduta arterial não fechada: aumento do átrio esquerdo e do ventrículo esquerdo.
(iii) Doppler a cores e espectral ultra-sonografia
As imagens de fluxo a cores podem mostrar um feixe de derivação predominantemente vermelho a correr através do canal arterial em direcção ao orifício da válvula pulmonar, o que pode ajudar no diagnóstico. A largura e cor da derivação depende do tamanho do ducto arteriosus e da diferença de pressão entre as duas extremidades do ducto arteriosus. Quanto mais espesso for o ducto arterial, mais largo será o shunt; quando a pressão da artéria pulmonar é normal, o shunt é mais rápido e vermelho vivo ou laranja; à medida que a pressão da artéria pulmonar aumenta, o shunt da esquerda para a direita diminui e apenas o shunt diastólico pode ser visto como vermelho alaranjado. Quando secundária à síndrome de Eisenmenger, pode ocorrer um shunt bidireccional (ou seja, um shunt diastólico rosa pálido entrando na artéria pulmonar principal através do ducto arterial, e um shunt sistólico azul pálido entrando na aorta descendente a partir da artéria pulmonar através do ducto arterial) ou mesmo um shunt direita-esquerda. A ecografia Doppler a cores pode reduzir e eliminar significativamente os falsos positivos e os falsos negativos causados por condutas arteriais que não são detectados pela ecocardiografia 2D normal, ou por omissões no exame e por perda de eco entre a aorta descendente e a artéria pulmonar principal, melhorando a precisão do diagnóstico.
O volume de amostragem é colocado na abertura da extremidade da artéria pulmonar do cateter arterial e a velocidade de shunt sistólica e diastólica V do cateter arterial pode ser medida através da aplicação de ultra-sons Doppler pulsado e técnicas de ultra-sons Doppler de onda contínua. Aplicando a equação simplificada de Bernoulli (ΔP=4V2) a diferença de passo de pressão entre as artérias principais e pulmonares nas duas extremidades do cateter pode ser calculada: pressão sistólica da artéria pulmonar = pressão sistólica da artéria braquial – 4 (velocidade de shunt sistólica)2 Pressão diastólica da artéria pulmonar = pressão diastólica da artéria braquial – 4 (velocidade de derivação diastólica)2.
Sobrefluxo diastólico da aorta descendente: Numa visão de longo eixo da aorta infrapoplítea, é detectado um fluxo sistólico negativo na aorta abdominal, enquanto que um espectro de fluxo lento e de baixa velocidade é frequentemente visto na diástole, ou seja, um sobrefluxo diastólico. Isto é comumente visto em malformações tais como ductus arteriosus, regurgitação aórtica, janelas aortopulmonares, e fístulas arteriovenosas coronárias.
(iv) Detecção de co-morbidades
Nos grandes ductos arteriosus, deve prestar-se atenção à presença de uma crista fibrosa subaórtica combinada e constrição aórtica.
O desenvolvimento e morfologia do ducto arterial estão relacionados com o início precoce e a gravidade da obstrução da via de saída do ventrículo direito durante a vida fetal. Em pacientes com atresia pulmonar, a obstrução do ventrículo direito à artéria pulmonar está presente no feto e o paciente é fornecido com sangue da aorta à artéria pulmonar através do ducto arterioso, pelo que o ducto arterioso tem um ângulo agudo, também conhecido como PDA vertical; a válvula tricúspide e a displasia do ventrículo direito, a tetralogia severa de Fallot, etc. também podem ser combinados com um PDA vertical, que pode ser visto na fossa esternal superior.
Secção 4: Defeito do septo atrioventricular
O defeito do septo atrioventricular (AVSD), também conhecido como defeito da almofada endocárdica e defeito do acesso atrioventricular, é uma deformidade do septo atrioventricular superior e inferior e das válvulas atrioventriculares direita e esquerda causada por hipoplasia do tecido da almofada endocárdica.
I. Anatomia patológica
1. defeito do septo atrioventricular parcial
Um defeito oval do forame primário é combinado com uma fenda mitral anterior e/ou uma fenda septal tricúspide, com os anéis mitral e tricúspide ligados à crista septal ao mesmo nível. Neste caso, o septo está intacto e não há derivação ao nível ventricular.
2. defeito do septo atrioventricular completo
Defeitos septal atriais completos têm três características: um forame oval primário, uma válvula atrioventricular comum, e um defeito septal ventricular do tracto de entrada. A válvula atrioventricular comum consiste geralmente em duas válvulas anteriores, esquerda e direita, duas válvulas laterais, esquerda e direita, e uma válvula posterior. O folheto posterior é mais constante em morfologia e maior em tamanho, tipicamente abrangendo o meio do septo como uma válvula posterior comum ou válvula posterior de ponte. Em 1966, Rastelli classificou defeitos do septo atrial completo em três subtipos, A, B e C, com base no facto de a válvula de coaptação anterior estar ligada ao músculo papilar do ventrículo direito ou ao septo ventricular.
Tipo A: o tendão da comissura anterior está ligado à crista septal e o movimento do folheto é um pouco restrito, na maioria das vezes na síndrome de Down (síndrome de Down).
Tipo B: os tendões da válvula anterior comum estão ligados ao músculo papilar na superfície do ventrículo direito do septo.
Tipo C: a válvula atrioventricular comum é completamente livre, a comissura anterior não está separada e os tendões não estão ligados à crista septal mas sim à parede livre do ventrículo direito.
A maioria dos defeitos atrioventriculares completos têm um anel da válvula atrioventricular direita e esquerda que é consistente com os ventrículos direito e esquerdo e simétrico com os ventrículos esquerdo e direito, conhecido como o tipo equilibrado. Se o anel tricúspide ou mitral cavalga sobre o septo ventricular causando o subdesenvolvimento de um ventrículo, a isto chama-se um tipo desequilibrado.
3. defeito transitório do septo atrioventricular
É definido como um defeito atrial completo ou parcial com um forame oval primário; fissura mitral e/ou tricúspide; separação dos folhetos de comissura anterior, fixação directa dos tendões à crista septal, tendões apertados, shunts de sangue intertendinoso ou um pequeno defeito septal.
II. hemodinâmica e apresentação clínica
Existem quatro anomalias anatómicas que causam alterações hemodinâmicas nos defeitos do septo atrial: 1. derivação através do defeito atrial. 2. derivação através do defeito ventricular. 3. fissura mitral com regurgitação. 4. fissura tricúspide com regurgitação. A fisiologia dos defeitos do septo atrial parcial é a mesma que a dos defeitos do septo atrial, com um aumento da carga de volume no ventrículo direito, aumento do sangue pulmonar, e um aumento do átrio direito e do ventrículo direito. Em combinação com deiscência da válvula atrioventricular, o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo podem ser aumentados devido à regurgitação da válvula. Em defeitos do septo atrial completos, devido à coexistência das quatro malformações, o shunt intracardíaco pode ser multidireccional, ou seja, átrio esquerdo para átrio direito, ventrículo esquerdo para ventrículo direito, ventrículo esquerdo para átrio esquerdo, ventrículo direito para átrio direito e ventrículo esquerdo para átrio direito. As derivações bidireccionais ocorrem quando o defeito é grande ou quando há uma maior resistência à circulação pulmonar ou hipertensão pulmonar.
Bebés e crianças com um historial de infecções respiratórias recorrentes presentes mais cedo com insuficiência cardíaca congestiva, atraso no crescimento, marcada falta de ar após exercício, e podem mesmo desenvolver cianose ligeira.
O impulso precordial é elevado e os pulsos apicais são difusos. O tremor sistólico pode ser palpável no ápice do coração ou na borda esternal esquerda. Defeito endocárdico completo: o primeiro som cardíaco apical é diminuído, e o segundo som cardíaco da válvula pulmonar é fixo e hiperactivo. Um murmúrio regurgitante sistólico completo devido a deiscência da válvula mitral é ouvido na região apical e avança em direcção ao esterno e até ao tórax direito. Um murmúrio sistólico de um defeito ventricular pode ser ouvido na borda esquerda do esterno. Um sopro sistólico de regurgitação tricúspide também pode ser ouvido abaixo da glabela e na borda esquerda do esterno. Quando a pressão da artéria pulmonar aumenta, o murmúrio do defeito do septo ventricular diminui e o murmúrio da regurgitação tricúspide aumenta. Defeitos parciais da almofada endocárdica: Um simples defeito septal oval do forame primário é auscultado com um sopro semelhante ao de um defeito oval do forame secundário, e um sopro sistólico correspondente pode ser ouvido na presença de uma deiscência da válvula mitral ou tricúspide.
Diagnóstico ecocardiográfico
(a) Finalidade do diagnóstico ecocardiográfico
1. determinar a extensão do tráfego atrioventricular. 2. determinar a anatomia da válvula atrioventricular e a localização das suas cordas tendinosas. 3. avaliar a extensão da regurgitação atrioventricular. 4. excluir a estenose das vias de entrada e saída ventriculares e a extensão do encadeamento da válvula atrioventricular. 5. excluir outras malformações combinadas.
(ii) Vistas ultrassonográficas
1. vistas subxifóide de quatro câmaras e apical de quatro câmaras: para avaliar a extensão do defeito do septo atrial, a relação simétrica entre a válvula atrioventricular e o ventrículo e o local de fixação dos seus tendões, a direcção e extensão das derivações intracardíacas e regurgitação. A presença de uma derivação atrial por si só é considerada um defeito do septo atrial parcial e pode ser combinada com uma deiscência da válvula atrioventricular. Se houver um shunt atrial e ventricular e uma válvula atrioventricular comum, o defeito é completo. Se a válvula de ponte anterior estiver ligada à crista do septo por um cordão tendão, isto é conhecido como um defeito septal AV completo tipo A; se a válvula de ponte anterior estiver ligada à superfície do ventrículo direito do septo ou à parede livre do ventrículo direito, isto é tipo B; se a válvula de ponte anterior estiver suspensa acima da crista do septo, isto é tipo C. Se houver um shunt a nível atrial e uma estrutura mais grosseira, mais tuberculosa a nível ventricular com menos manobras, então o defeito é um defeito do septo atrial transitório.
2. vistas subxifóide e para-esternal do eixo curto do ventrículo esquerdo: Uma vista de quatro câmaras do processo subxifóide com a sonda rodada 30° a 45° no sentido dos ponteiros do relógio revela o padrão comum da válvula. As vistas do eixo curto paraesternal do ventrículo esquerdo podem mostrar a posição e o número de músculos papilares.
3. vistas apicais de quatro e cinco câmaras e vistas parasternas de eixo longo do ventrículo esquerdo: estas mostram um defeito septal ovalado de forame primário e um defeito septal de entrada ventricular com uma distância mais curta da via de entrada ventricular esquerda (anel da válvula atrioventricular ao ápice ventricular) do que a via de saída (ápice ventricular ao anel aórtico). A presença de uma obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo deve ser determinada pelo deslocamento anterior da origem aórtica em vez do aninharamento entre as duas válvulas atrioventriculares e o prolongamento da via de saída do ventrículo esquerdo de uma forma de pescoço de ganso.
4. vistas apicais de quatro câmaras e vistas parasternas de eixo curto do ventrículo esquerdo podem demonstrar aumento atrial direito, ventricular direito ou biventricular devido a sobrecarga de volume e avaliar melhor a função dos ventrículos esquerdo e direito.
5. ultra-som Doppler a cores pode mostrar shunts a nível atrial, ventricular e ventricular a regurgitação atrial. Na ausência de hipertensão pulmonar, as shunts da esquerda para a direita a nível atrial e ventricular são comuns, e inversamente, podem ocorrer shunts da direita para a esquerda ou bidireccionais. O ultra-som Spectral Doppler pode medir a velocidade de derivação do defeito ventricular e a velocidade de regurgitação da válvula para avaliar a presença e a extensão da hipertensão pulmonar combinada.
Secção 5: Estenose pulmonar
A estenose pulmonar (PS) é uma forma comum de cardiopatia congénita, sendo a estenose pulmonar simples responsável por aproximadamente 10% da cardiopatia congénita e a estenose pulmonar em aproximadamente 20% da cardiopatia congénita.
I. Anatomia patológica
Os folhetos normais das válvulas pulmonares são três válvulas semilunares, com a junção dos folhetos completamente separada e o anel ligado aos músculos do funil do ventrículo direito. Existem dois tipos de estenose pulmonar, dependendo da localização da lesão.
(i) Estenose pulmonar clássica
A junção das três cúspides da válvula pulmonar funde-se entre si, limitando a abertura da válvula e estreitando o orifício; apenas a junção de duas cúspides é fundida, uma malformação da válvula pulmonar bivalvular; nenhuma junção das cúspides deixa apenas um pequeno orifício no centro, uma malformação univalvular. Os folhetos estão estruturalmente intactos, o anel é normal, e o tronco pulmonar está dilatado após a estenose, por vezes estendendo-se para a artéria pulmonar esquerda, embora o grau de dilatação não seja inteiramente proporcional à gravidade da estenose.
(ii) Estenose displásica da válvula pulmonar
Os folhetos das valvas pulmonares têm forma irregular e são marcadamente espessados ou nodulares, sem aderências interlobares, abertura e fecho de folhetos inflexíveis, um anel pouco desenvolvido, e um tronco pulmonar não dilatado ou pouco desenvolvido. Existe frequentemente uma história familiar desta condição, e a maioria dos casos de síndrome de Noonan são combinados com esta lesão.
As alterações secundárias na estenose pulmonar são a hipertrofia centrípeta do ventrículo direito e, na estenose grave, uma pequena cavidade ventricular e alterações isquémicas no miocárdio subendocárdico. Há uma ampliação secundária do átrio direito, engrossamento da parede atrial, abertura do forame oval, ou um defeito do septo atrial associado.
II. hemodinâmica e manifestações clínicas