Doenças cardíacas congénitas comuns

  Oclusão de um cateter arterial
  Em 1967 Porstmann realizou o primeiro fecho bem sucedido de um ducto arterioso patenteado (PDA) sem abrir a arca. A técnica foi introduzida na China em 1983, e em 1977 Rashkind et al. fecharam com sucesso o PDA através da entrega de uma manta de cobertura por via venosa. 1992 Cambier utilizou um anel de aço com mola para selar o PDA, e em 1997 Masura et al. começaram a utilizar o bloqueador Amplatzer para tratar o PDA, e a técnica Amplatzer foi introduzida na China em 1998. Actualmente, o método Amplatzer e o método de bolo de mola controlado são comummente utilizados no país e no estrangeiro.
  Indicações
  I. Método Amplatzer
  (i) PDA com derivação da esquerda para a direita sem malformações cardíacas combinadas que requerem cirurgia; diâmetro mais estreito de PDA 3 2,0mm; idade: geralmente 36 meses, peso 34kg.
  (ii) shunts residuais pós-cirúrgicos;
  O PDA de 314 mm de diâmetro é frequentemente combinado com hipertensão pulmonar grave, que é difícil de operar, tem uma baixa taxa de sucesso e muitas complicações e deve ser tratado com cautela. Actualmente, o bloqueador doméstico de PDA ou Amplatzer bloqueador de defeitos do septo miocárdico é útil no bloqueio de PDAs de maior diâmetro.
  Nos PDA com hipertensão pulmonar grave, a cateterização de rotina do coração direito deve ser realizada antes da oclusão. Se o fluxo pulmonar/fluxo de corpo (QP/QS) for >1,3 e a saturação femoral de oxigénio for >90 %, pode ser considerado um procedimento de bloqueio. Se a pressão da artéria pulmonar diminuir (mais de 30 mmHg ou mais de 20% da pressão original), a pressão aórtica não diminui e a saturação de oxigénio da artéria femoral aumenta, o paciente não tem nenhuma reacção adversa, e a imagem mostra nenhum ou apenas um pequeno shunt residual, o bloqueador pode ser libertado. Contudo, deve ter-se o cuidado de evitar a estenose do arco aórtico descendente e da artéria pulmonar esquerda causada por um bloqueador demasiado grande; além disso, a operação deve ser realizada suavemente, e se não for bem sucedida, o bloqueador deve ser recuperado suavemente na bainha para evitar danos no PDA e a ocorrência de aprisionamento da artéria pulmonar. Se a pressão da artéria pulmonar não diminui mas aumenta após o bloqueio experimental, ou se o ritmo cardíaco abranda, a pressão aórtica diminui, e o paciente sente tensão no peito, falta de ar, dores no peito, tonturas ou mesmo síncope, o bloqueador deve ser retirado imediatamente. O paciente deve então ser acompanhado de perto e tratado como apropriado.
  O PDA em doentes idosos pode por vezes ser combinado com doença pulmonar de graus variáveis, e embora a pressão da artéria pulmonar seja inferior à pressão da aorta antes da oclusão, a saturação de oxigénio da aorta ascendente e da artéria femoral pode ser inferior ao normal (isto não pode ser explicado por um shunt da direita para a esquerda devido a uma hipertensão pulmonar grave associada ao PDA). Mesmo que a saturação de oxigénio da artéria femoral não volte ao normal após a oclusão experimental, a oclusão permanente pode ser realizada se a pressão da artéria pulmonar cair satisfatoriamente e o doente não tiver efeitos adversos, embora seja indicado um seguimento próximo.
  Em ambos os casos, a experiência clínica é limitada e são necessários mais casos para avaliar melhor o resultado a longo prazo.
  Em casos de PDA com outras malformações cardiovasculares intervencionais, intervenções simultâneas ou encenadas podem ser apropriadas.
  Para PDA combinados com outras malformações que não são adequadas para intervenção mas que são temporariamente inadequadas ou que não requerem cirurgia (por exemplo, lesões ligeiras da válvula aórtica ou pequenas fístulas coronárias em crianças), a oclusão de PDA pode ser realizada primeiro, e a malformação combinada deve ser monitorizada e acompanhada com gestão cirúrgica ou intervenção numa fase posterior.
  Embolização controlada de molas
  (i) PDA com derivação da esquerda para a direita sem malformações cardíacas combinadas que requerem cirurgia; diâmetro mais estreito do PDA (embolia única de Cook £ 2,0mm; embolia única de pfm £ 3mm). Idade: geralmente 36 meses, peso 34 kg.
  (ii) Shunt residual pós-cirúrgico.
  Os pda finos <1,5 mm de diâmetro têm pouco impacto hemodinâmico, excepto no risco potencial de casos individuais de endarterite infecciosa. Por conseguinte, a necessidade de intervenção neste grupo de pacientes está actualmente a ser debatida. Se o local e a forma do pda for mais fácil de ocluir com uma embolia de mola após a aortografia, a intervenção é frequentemente defendida. Para pacientes com pequenos pda que não podem ser passados por fio-guia ou cateter, cujo local e forma não são adequados para oclusão ou para os quais a intervenção é difícil, podem ser acompanhados. < span="">
  O momento do tratamento de uma conduta arterial não fechada deve ser determinado pelo seu diâmetro, com PDAs de pequeno diâmetro com potencial para fechar espontaneamente até 1 ano de idade. Em grandes PDAs, a pneumonia e a insuficiência cardíaca ocorrem frequentemente antes da idade de 1 ano e o tratamento cirúrgico é geralmente o tratamento de escolha, ou o tratamento intervencionista é possível se as condições forem confirmadas por imagens. As crianças com mais de 1 ano de idade com um PDA ≥ de 2 mm de diâmetro são elegíveis para intervenção, enquanto aquelas < 2 mm podem ser acompanhadas e tratadas numa data posterior.
  Oclusão de defeitos ovais secundários do forame
  Em 1985, Rashikind et al. relataram a utilização bem sucedida de um único disco com um fecho de gancho para ocluir defeitos ovais secundários do forame (ASDs). O oclusivo Amplatzer foi introduzido na China em 1995 e foi introduzido em 1997 para o tratamento de FORAMENOS Ovais Secundários ASD.
  Indicações (método Amplatzer)
  I. Idade: geralmente ≥ 3 anos.
  ii. diâmetro ≥ 5 mm, com aumento da carga de volume do coração direito, ≤ 36 mm para foramen ovale secundário tipo ASD;
  iii. distância da borda do defeito ao seio coronário, veia cava superior e inferior e veias pulmonares ≥ 5 mm; até à válvula atrioventricular ≥ 7 mm.
  IV. O diâmetro do septo interatrial > o diâmetro do disco lateral do átrio esquerdo do oclusivo escolhido;
  v. Nenhuma outra malformação cardíaca que necessite de intervenção cirúrgica.
  VI. shunt residual pós-cirúrgico.
  Nos casos em que o diâmetro da CIA não é proporcional ao coração aumentado ou à hipertensão pulmonar (ou seja, quando o diâmetro do defeito é pequeno mas o coração aumentado ou a hipertensão pulmonar é grave), outras malformações cardiovasculares dependentes da presença da CIA (incluindo CIA com hipertensão pulmonar inexplicada, combinada com drenagem parcial ou completa da malformação venosa pulmonar, etc.) ou CIA com doenças do miocárdio ou valvulares, etc., devem ser excluídas. Embora estes pacientes não sejam por vezes tecnicamente difíceis de tratar, a oclusão por CIA não é indicada.
  Em pacientes com margens de CIA curtas, finas e extensas, particularmente perto da veia cava inferior, a taxa de sucesso da oclusão é baixa e a incidência de desalojamento pós-operatório do oclusivo é alta, pelo que a intervenção não é geralmente recomendada. Alguns pacientes com margens de defeito curtas ou mesmo ausentes perto da aorta podem ser tratados com intervenção, mas os lados do átrio esquerdo e direito do bloqueador devem ser enrolados à volta da raiz da aorta em forma de “V”. É necessário um acompanhamento pós-operatório próximo para estar em alerta para potenciais complicações nas fases próximas do meio e tardias, tais como fístula atrial aorto-direita, fístula atrial aorto-esquerda e tamponamento pericárdico devido à abrasão mecânica das margens do bloqueador.
  O momento do tratamento do defeito do septo atrial deve ser determinado pelo tamanho do diâmetro do defeito. Pequenos ASDs (<5 mm de diâmetro) sem sintomas clínicos no ecocardiograma e sem aumento da carga de volume cardíaco direito geralmente não requerem intervenção, mas a terapia intervencionista para ocluir o asd pode ser considerada se o asd for progressivamente maior com aumento da carga de volume cardíaco direito durante o acompanhamento, ou se ocorrer embolia cerebral devido a trombose venosa dos membros inferiores.< span="">“”>
  Há um caso de uma paciente feminina de 85 anos de idade com uma anomalia do septo atrial de 16,7 mm de diâmetro, com hipertensão pulmonar e fibrilação atrial há 10 anos, que ainda não foi submetida a cirurgia ou intervenção e que ainda está a ser acompanhada.
  Oclusão de defeito septal ventricular
  Em 1988, Lock et al. usaram primeiro um guarda-chuva de dupla face para selar com sucesso o defeito do septo ventricular (VSD). Posteriormente, os guarda-chuvas Rashikind, CardioSEAL, Clamshell e Sideris foram utilizados clinicamente, mas todos eles não foram utilizados devido às suas indicações estreitas, elevada taxa de derivação residual e complicações. Actualmente, o bloqueador Amplatzer é utilizado principalmente para fechar VSDs (incluindo VSDs perimembranosos e miocárdicos).
  Indicações
  I. Idade geralmente ≥3 anos;
  II. VSDs simples de significado hemodinâmico;
  CIV perimembranosa >3mm de diâmetro; CIV miocárdica >5mm de diâmetro;
  IV. A borda superior da VSD é ≥2 mm da válvula coronária da aorta direita;
  V. Sem prolapso da válvula coronária direita aórtica ou insuficiência da válvula aórtica;
  O momento do tratamento do defeito do septo ventricular residual pós-cirúrgico também deve ser decidido de acordo com o diâmetro do defeito; crianças com um defeito < 5mm de diâmetro geralmente não são submetidas a cirurgia activa, mas podem ser acompanhadas e observadas, e algumas delas podem fechar naturalmente. crianças com CIV de grande diâmetro entre 6 meses e 1 ano de idade requerem cirurgia; crianças com CIV enormes de 6 meses de idade devem ser operadas durante um período de tempo limitado.
  As CIV pequenas (<3mm de diâmetro) têm pouco fluxo de derivação da esquerda para a direita e geralmente não causam aumento da carga de volume do coração esquerdo e hipertensão pulmonar. Além disso, a maioria das COV fecha espontaneamente entre os 2 e 5 anos de idade, e mesmo que não fechem espontaneamente, se o diâmetro do defeito não mudar, o paciente pode continuar a ser acompanhado até à idade adulta. Um paciente de 45 anos com uma CIV (4 mm de diâmetro) estava assintomático, excepto por um sopro cardíaco na auscultação e tinha um ecocardiograma, electrocardiograma e raio-X torácico normais. O outro paciente com uma CIV de 56 anos (5 mm de diâmetro) tinha apenas um ventrículo esquerdo ligeiramente aumentado em ecocardiografia e sem sintomas clínicos. Gabriel et al. relataram 229 pequenas CIV com um seguimento máximo de 30 anos, com uma taxa de encerramento natural de 6% (14/229) e nenhum caso de hipertensão pulmonar ou morte; a incidência de endocardite infecciosa foi de 1,8% e houve apenas um caso de alargamento ecocardiográfico do ventrículo esquerdo.
  Por outro lado, os pacientes com pequenos CIV no acompanhamento que aumentaram ou não mudaram de diâmetro, mas que estão desesperados por intervenção devido à futura escolaridade, emprego, cobertura de seguro, e para evitar endocardite infecciosa, dores cirúrgicas, cicatrizes e a perturbação psicológica causada pela eliminação de sopros cardíacos, ou dos seus familiares. O intervencionista precisa de integrar plenamente os dados clínicos e imagiológicos, estimar a taxa de sucesso da intervenção e os benefícios e possíveis complicações após o procedimento, pesar as vantagens e desvantagens, e obter o consentimento do paciente e dos seus familiares para a intervenção.
  Nos casos de VSD com arritmias pré-operatórias, especialmente aqueles com bloqueio de ramo direito completo e bloqueio de ramo anterior esquerdo ou bloqueio de ramo esquerdo completo, as vantagens e desvantagens do bloqueio pós-operatório devem ser ponderadas para evitar complicações graves, tais como paragem cardíaca.
  Num pequeno número de casos de CIV, a viabilidade e necessidade de intervenção só pode ser determinada após a conclusão da ventriculografia esquerda e da angiografia da aorta ascendente, o que por vezes pode fornecer uma visão mais precisa da localização da CIV, a distância da válvula coronária direita da aorta, o diâmetro e número de defeitos nas superfícies ventriculares esquerda e direita da CIV, e a presença de aneurismas membranosos combinados, prolapso da válvula aórtica e regurgitação.
  Nos VSDs com dois defeitos na superfície ventricular esquerda que estão próximos um do outro, o Amplatzer bloqueador assimétrico VSD é utilizado para bloquear o defeito o mais próximo possível do lado da válvula aórtica, e alguns estudiosos bloqueiam o defeito longe do lado da válvula aórtica, girando o disco longo da superfície ventricular esquerda, que originalmente apontava para o ápice, no sentido horário para o lado da válvula aórtica, mas o seu funcionamento é tecnicamente exigente e o funcionamento inadequado pode levar ao deslocamento do bloqueador ou O risco de regurgitação aórtica é elevado; um bloqueador doméstico simétrico VSD também pode ser utilizado para bloquear o defeito longe do lado da válvula aórtica. Em casos de CIV com dois defeitos na superfície ventricular esquerda distantes um do outro, é frequentemente difícil fechar completamente os dois defeitos com um bloqueador, deixando um shunt residual; a utilização de dois bloqueadores pode resultar em regurgitação aórtica e aumentar significativamente o custo, tornando esta situação imprópria para intervenção.
  Em casos de CIV combinados com aneurismas membranosos e múltiplas ‘brechas’ na superfície ventricular direita, a intervenção é utilizada para fechar o defeito na superfície ventricular esquerda através da grande ‘brecha’ e selar o defeito tanto quanto possível.
  Em VSD com regurgitação tricúspide leve, o bloqueador pode ser libertado se não houver aumento do fluxo de regurgitação tricúspide após o bloqueio.
  Para VSD com prolapso ligeiro da válvula aórtica sem regurgitação aórtica, pode ser tentada a oclusão do VSD. Se a aresta afiada do bloqueador não contactar a válvula aórtica prolapsada após o bloqueio e não houver regurgitação aórtica ou derivação residual, o bloqueador pode ser libertado. Deve haver um acompanhamento pós-operatório rigoroso.
  Valvuloplastia percutânea de balão pulmonar
  A valvuloplastia pulmonar por balão percutâneo (PBPV) foi relatada pela primeira vez por Kan et al. em 1982 para o tratamento da estenose pulmonar simples (PS) e tem sido realizada na China desde 1986.
  Indicações
  I. Indicações claras
  (a) A melhor idade é de 2-4 anos, mas pode ser realizada em todas as outras idades;
  (ii) Estenose pulmonar simples típica;
  (iii) cateterização do coração direito com diferença de pressão sistólica da válvula pulmonar ≥50 mmHg.
  II. indicações relativas
  (a) Estenose pulmonar típica com uma diferença sistólica na valva pulmonar de <50 mmHg ou ≥35 mmHg no cateterismo transcatéter.
  (ii) Estenose pulmonar neonatal grave.
  (iii) Estenose pulmonar grave com shunt direita-esquerda a nível atrial.
  (iv)Estenose pulmonar valvar displásica leve ou grave.
  (v) Estenose pulmonar típica com outra doença precordial susceptível de intervenção concomitante.
  A estenose pulmonar pode ser combinada com vários graus de estenose secundária hipertrófica da via de saída do ventrículo direito, principalmente sob a forma de estenose da via de saída do ventrículo direito na sístole ventricular em ventriculografia direita, mas não na diástole ventricular, ou seja, não numa estenose fixa, para a qual pode ser realizada uma angioplastia com balão pulmonar. Após a dilatação, a estenose da via de saída do ventrículo direito resolver-se-á gradualmente à medida que a resistência do orifício da válvula pulmonar diminuirá.
  Se a angioplastia com balão deve ser realizada em crianças com estenose pulmonar ligeira é controversa, mas num grupo de 32 crianças com estenose pulmonar ligeira, a angioplastia com balão foi realizada com resultados clínicos satisfatórios. Vários estudos no estrangeiro mostraram que alguns pacientes com estenose pulmonar progridem durante a infância, especialmente na infância, o que se deve principalmente à incompatibilidade entre o desenvolvimento do anel valvar pulmonar e o rápido aumento do fluxo sanguíneo pulmonar durante o rápido crescimento das crianças. Portanto, a angioplastia oportuna com balão da válvula pulmonar é benéfica para o crescimento e prognóstico da criança.