A malformação da hérnia de tonsilas submicrocefálicas, também conhecida como malformação Arnold-Chiari, deve-se principalmente a anomalias congénitas das estruturas posteriores da fossa craniana e apresenta-se como uma hérnia em forma de cunha das amígdalas cerebelares abaixo do foramen magnum. Dependendo da gravidade, isto pode ser acompanhado pelo deslocamento da parte inferior da medula oblonga e da parte inferior do quarto ventrículo para o canal cervical espinal, resultando no deslocamento dos nervos linguofaríngeos, vaginais e paramédicos, bem como dos nervos espinhais na extremidade cervical alta. À medida que o espaço subaracnoideo fica bloqueado, o canal central da medula espinal é afectado pelo líquido cefalorraquidiano, resultando na formação de uma cavidade espinal.
Sintomas clínicos.
1, manifestações de compressão da medula oblongata e medula cervical alta, dormência sensorial e fraqueza dos membros, instabilidade na marcha, distúrbios urinários e fecais, aperto no tórax, etc.
2. nervo craniano do grupo posterior e compressão da raiz do nervo cervical elevado, manifestada como rouquidão, asfixia e tosse, dor occipital e cervical, e restrição do movimento do pescoço.
3, sintomas de compressão cerebelar, andar de forma instável como a embriaguez.
4, hidrocefalia, dor de cabeça, vómitos, etc.
Exame clínico.
A hérnia subungueal malformações do cerebelo são frequentemente identificadas pela RM da área juncional craniocervical, mas também é necessária uma RM cranial para excluir a hidrocefalia e, dependendo do paciente, podem ser necessários potenciais evocados somatossensoriais e electromiografia.
Tratamento: 1.
1. tratamento de medicina interna. O tratamento conservador de medicina interna (incluindo medicina chinesa, fitoterapia chinesa e acupunctura) não pode aliviar os sintomas clínicos do paciente no momento presente, e pode ocorrer um agravamento ainda maior dos sintomas.
A cirurgia é principalmente para pacientes com exacerbação progressiva. A incisão é pequena (cerca de 5-175 px de comprimento) e envolve a remoção de parte do osso occipital, o corte da dura-máter fora do cerebelo e a sua reparação com fascia artificial.
Casos típicos
Caso 1
Paciente do sexo feminino, 14 anos de idade, estudante.
Queixou-se de dor cervical com atrofia muscular progressiva e fraqueza em ambas as mãos durante 2 anos.
A RM da junção craniocervical mostrou: hérnia submicrocefálica bilateral de tonsilas 30 px abaixo do forame magno, perda do espaço subaracnoideo na junção craniocervical e formação da cavidade medular cervical.
Diagnóstico pré-operatório: malformação da hérnia subaracnoidea cerebelar e cavitação da medula espinal.
O paciente tinha sido tratado com acupunctura e moxabustão num hospital externo e era ineficaz em tomar medicina chinesa oral e outros medicamentos.
Nome da operação: Abordagem mediana posterior suboccipital – descompressão da fossa craniana posterior e reparação da expansão dural.
Posição e incisão: posição lateral esquerda reclinada (a estrutura da cabeça conseguiu manter a cabeça firmemente no lugar e permitir que o pescoço fosse retraído), comprimento da incisão cerca de 150 px, cerca de quatro dedos cruzados.
A dor no pescoço do paciente desapareceu e a força das mãos melhorou após a revisão de três meses.
A RM pós-operatória da junção craniocervical mostrou retracção da hérnia inferior de amígdalas cerebelares, aumento do espaço na fossa craniana posterior e uma redução significativa da cavidade espinal em comparação com o período pré-operatório.
Caso 2
Doente do sexo feminino, 49 anos de idade, com dores no pescoço durante 1 ano e dormência nos membros durante 1 mês.
Ao exame: dor e hiperalgesia tanto nos membros superiores como atrofia muscular em ambos os membros superiores.
A ressonância magnética pré-operatória mostrou uma hérnia em forma de cunha das amígdalas cerebelares no canal espinal cervical e uma cavidade significativa na medula espinal.
A RM pós-operatória da junção craniocervical mostrou uma retracção das amígdalas cerebelares herniadas, um aumento do espaço da fossa craniana posterior e uma redução significativa da cavidade medular em comparação com o período pré-operatório.