O que é o tumor mucinoso papilar intraductal do pâncreas?

A neoplasia mucinosa papilar intraductal (NMPI) é um tumor cístico raro do pâncreas que tem origem no epitélio ductal pancreático, cresce sob a forma de papilas e segrega muco excessivo, causando uma dilatação progressiva ou alterações císticas do ducto pancreático principal e/ou dos ductos pancreáticos secundários. O IPMN é prevalente nos idosos, mais frequentemente na faixa etária dos 60-70 anos, com um rácio entre homens e mulheres de cerca de 2:1. Os sintomas e sinais clínicos dependem do grau de dilatação ductal e da quantidade de muco produzido. Pode apresentar-se com dor epigástrica e mal-estar, ou pode produzir as manifestações clínicas de uma pancreatite crónica ou mesmo um ataque agudo devido à obstrução da saída do líquido pancreático. O tumor pode crescer de forma restrita ou espalhar-se ao longo dos ductos pancreáticos principais ou secundários, resultando numa dilatação progressiva dos ductos pancreáticos principais ou secundários adjacentes. Os ductos dilatados segregam grandes quantidades de muco, e os tumores localizados na cabeça do pâncreas e na região leptomeníngea podem projetar-se para o duodeno, fazendo com que o muco flua para o lúmen intestinal a partir da papila duodenal alargada. Microscopicamente, o tumor é revestido por numerosas papilas pequenas e coberto por epitélio colunar. O grau de diferenciação epitelial varia consideravelmente, desde hiperplasia atípica a adenoma papilar ou adenocarcinoma, ou uma mistura destes. No caso do ipmn do tipo ramificado que é solitário nas leptomeninges pancreáticas e o diâmetro do tumor é inferior a 2,5 cm, pode ser observado clinicamente de perto, enquanto nos outros tipos de IPMN deve ser ressecado cirurgicamente de forma agressiva devido às suas características potencialmente malignas.