A hemorragia é a principal manifestação clínica da hemofilia A. Os doentes têm uma tendência ao longo da vida para sangrar espontaneamente, após pequenos ferimentos ou cirurgias, e o início da doença pode ser tanto após o nascimento, nos casos graves, como mais tarde, nos casos ligeiros. 1. Hemorragia da pele e das mucosas: Como o tecido subcutâneo, as gengivas, a língua e a mucosa oral são facilmente lesionados, são os locais mais frequentes de hemorragia. Hemorragia nas articulações: A hemorragia nas articulações é uma manifestação clínica comum em doentes com hemofilia A. Ocorre frequentemente após traumatismo/caminhada prolongada ou após exercício físico, causando hemorragia sinovial, principalmente na articulação do joelho, seguida das articulações do tornozelo, anca, cotovelo, ombro e punho. 3. Hemorragia muscular e hematoma: Ocorre frequentemente em doentes com hemofilia A. Ocorre principalmente após traumatismo/atividade muscular prolongada, principalmente nos músculos que foram exercitados. 4. Os doentes com hemofilia A podem apresentar hematúria microscópica ou visual, na maioria dos casos indolor e sem história de traumatismo, mas com sintomas de cólica renal se existirem coágulos sanguíneos ureterais. 5. Pseudotumores (hemocistos hemofílicos): Os hematomas podem ocorrer em qualquer local, sobretudo nas coxas, pélvis, gémeos, pés, braços e mãos e, por vezes, nos olhos. 6. Hemorragia após traumatismo ou cirurgia: Vários graus de traumatismo, pequena cirurgia 7. hemorragia de outras áreas: a hemorragia do trato gastrointestinal pode manifestar-se por vómitos com sangue, fezes negras, fezes com sangue ou dor abdominal, e a maioria dos doentes tem lesões primárias, como úlceras gástricas e duodenais; a hemoptise está frequentemente associada a lesões primárias, como tuberculose e bronquiectasias; os hematomas sublinguais podem causar deslocação da língua e, muitas vezes, levar a dificuldades respiratórias se o hematoma se desenvolver no pescoço; a hemorragia intracraniana é frequentemente a causa de morte na hemofilia.