Visão geral da amiloidose
A amiloidose é uma doença com vários graus de disfunção dos tecidos e órgãos causada pela deposição de amiloide (uma proteína específica semelhante ao amido que se torna azul quando exposta ao iodo, principalmente um complexo de poliglicoproteínas, que aparece como uma substância homogénea, amorfa e eosinofílica à microscopia ótica, e uma luz fluorescente verde-maçã específica quando observada ao microscópio de luz polarizada corada com vermelho Congo) no citoplasma extracelular (ECM) de diferentes tecidos e nas paredes dos vasos sanguíneos. Envolve principalmente o coração, os rins, o fígado, o baço, o trato gastrointestinal, os músculos, os nervos e a pele. A amiloidose hepática é uma parte da amiloidose sistémica, que é causada pela deposição de proteínas de diferentes estruturas no mesênquima extracelular de diferentes tecidos e nas paredes dos vasos sanguíneos. A incidência é baixa e a idade de início é elevada, com uma média de 64 anos, com predominância do sexo masculino.
Etiologia
A etiologia da amiloidose hepática primária não é clara, sendo parcialmente secundária a artrite reumatoide, osteomielite, tuberculose e linfoma. Numa minoria de doentes, está associada a história familiar.
Sintomas
A amiloidose hepática faz parte da amiloidose sistémica com outras manifestações de amiloidose. Os sintomas mais comuns são fadiga, fraqueza, perda de peso, hipotensão vertical, falta de ar após atividade e edema, que são inespecíficos. Alguns dos sintomas estão relacionados com o órgão afetado, como a síndrome do túnel cárpico, a síndrome nefrótica, a insuficiência cardíaca congestiva, a arritmia, a hemorragia gastrointestinal, a diarreia crónica, a má absorção, a hepatoesplenomegalia, a tosse, a dispneia e a megalocele.
O fígado pode ter um tamanho normal à palpação ou estar ligeira ou moderadamente aumentado. A textura é firme à palpação. Também pode ocorrer uma rutura hepática espontânea, resultando na formação de hematoma subpericárdico ou hemoperitoneu.
Exame
1. biópsia por punção hepática
É o método de diagnóstico mais fiável. A coloração das secções de tecido hepático pode ser feita com vermelho Congo e ametista. Observar sempre com um microscópio de luz polarizada. A punção hepática comporta o risco de induzir hemorragia, pelo que a biopsia cutânea e rectal são opções mais seguras. Deve também ser prestada atenção à presença de mieloma múltiplo e, se necessário, deve ser efectuada uma mielografia.
2. hemorragia e testes de coagulação
Tempo de protrombina prolongado, enquanto o tempo de tromboplastina parcial e o tempo de protrombina são maioritariamente normais.
3. exame imagiológico
A hepatomegalia é observada na cintilografia hepática com radionuclídeos, na TC e na RMN, e podem ser observadas alterações semelhantes ao mapa de refluxo, semelhantes à síndrome de Bugart, na cintilografia de realce devido à deposição de amiloide no espaço perisinusoidal.
Diagnóstico
O diagnóstico de amiloidose deve ser estabelecido antes de se considerar a presença de amiloidose hepática. A amiloide pode depositar-se numa variedade de órgãos do corpo, e a apresentação clínica é altamente variável, tornando o diagnóstico difícil. A possibilidade da doença deve ser considerada sempre que haja envolvimento multissistémico, como insuficiência cardíaca congestiva, arritmias, diarreia intratável, aumento do fígado e do baço, especialmente quando ocorre em homens com mais de 40 anos de idade. Se forem encontradas hepatomegalia e uma função hepática ligeiramente anormal em doentes com mieloma múltiplo, doenças inflamatórias crónicas e infecções supurativas crónicas, deve-se estar alerta para a possibilidade de amiloidose hepática combinada.
Diagnóstico diferencial
A hepatoesplenomegalia deve ser diferenciada de várias doenças hepáticas que causam hepatomegalia, tais como hepatite aguda, cirrose por várias causas, carcinoma hepatocelular primário ou secundário, hepatomegalia, bem como doenças infecciosas agudas ou crónicas ou outras doenças do sangue.
Tratamento
A amiloidose hepática primária de etiologia incerta pode ser tratada com colchicina, que é eficaz na redução da proteinúria e na melhoria da função renal. Também pode ser utilizado um regime de melfalano (fenilalanina azelnidazol) prednisona (MP). Uma vez que os hidrocarbonetos são ineficazes na amiloidose não imunoglobulínica, o diagnóstico de amiloidose primária deve ser estabelecido antes de iniciar o tratamento. A amiloidose hepática secundária a osteomielite, tuberculose, linfoma, artrite reumatoide, etc. é tratada contra a causa primária.