A chave para uma cirurgia de epilepsia bem sucedida é a localização do foco epileptogénico. Embora a epilepsia do lóbulo temporal seja o tipo de epilepsia com a maior taxa de sucesso cirúrgico, na epilepsia do lóbulo temporal sem focos de imagem, a precisão da localização focal ainda é um factor importante no fracasso cirúrgico.
Em doentes com epilepsia do lobo temporal sem foco de imagem, as convulsões começam quase sempre no hipocampo e amígdala, as estruturas centrais do lobo temporal. Nos últimos anos, verificou-se que um pequeno número de pacientes teve convulsões que começaram no córtex temporal, conhecidas como epilepsia cortical do lóbulo temporal. Embora a epilepsia cortical temporal represente uma pequena proporção de doentes com epilepsia do lobo temporal, a lobectomia temporal anteromedial padrão é menos eficaz do que a epilepsia do lobo temporal central, e a epilepsia cortical temporal geralmente requer apenas monitorização não invasiva para identificar o foco epileptogénico. É portanto relevante diferenciar o mais cedo possível entre epilepsia do lobo temporal e epilepsia do lobo temporal central durante a localização pré-operatória.
I. Epilepsia do lóbulo temporal central:
(i) A epilepsia do lobo temporal central é diagnosticada com base em eléctrodos profundos mostrando que as convulsões começam no hipocampo e amígdala ou que as convulsões cessam ou são significativamente reduzidas após a lobectomia temporal anterior padrão. A esclerose do hipocampo ou lobo temporal central é a causa da epilepsia e a alteração patológica mais comum na grande maioria dos pacientes com epilepsia do lobo temporal central e, portanto, uma marca distintiva da epilepsia do lobo temporal central.
Uma revisão da história e exame clínico de 67 pacientes com epilepsia do lóbulo temporal central por French e Williamson revelou as seguintes características da evolução clínica da epilepsia do lóbulo temporal central: (i) 81% dos pacientes tinham uma história de convulsões na infância e na primeira infância; (ii) a maioria dos pacientes começou a ter convulsões antes dos 15 anos de idade; (iii) as convulsões parciais complexas eram a forma predominante de convulsão, com convulsões tónico-clónicas secundárias generalizadas; e (iv) espasticidade. (3) As convulsões parciais complexas são a principal forma de convulsão, com convulsões tónico-clónicas secundárias generalizadas; (4) A epilepsia espástica contínua é incomum; (5) A aura, especialmente a aura sensorial abdominal visceral, é muito comum; (6) Um período de convulsões em repouso está frequentemente presente durante o curso da doença; (7) Na maioria dos doentes, os picos e espigões estão localizados no lóbulo temporal anterior (F7/F8) sobre o EEG interictal; cerca de metade dos doentes estão presentes unilateralmente; a outra metade é bilateral, mas normalmente A outra metade é bilateral, mas um dos lados é normalmente predominante. Picos de 5-10 Hz podem ser registados dentro de 30 segundos após o início da convulsão em 80% dos pacientes. 67% dos pacientes têm uma actividade de ondas lentas pós-cictal. Estas ondas anormais têm um valor de localização fiável. O teste amytal de sódio mostra que a maioria dos pacientes tem perda de memória ou deficiência no lado da lesão. Oundtead sugere também que é mais provável que a patologia pós-cirúrgica seja esclerose do lobo temporal central em pacientes que tenham experimentado um período de repouso seguido de uma convulsão, se o início estava na infância, em comparação com pacientes sem um período de repouso. Embora as características clínicas acima referidas não sejam o diagnóstico de epilepsia do lóbulo temporal central, as convulsões que são significativamente diferentes da epilepsia do lóbulo temporal central não são, na sua maioria, epilepsia do lóbulo temporal central.
(ii) Imagens hipocampais:
Muitas publicações têm mostrado que as alterações hipocampais reveladas pela RM estão estreitamente correlacionadas com descobertas patológicas de lesões hipocampais escleróticas com sensibilidade e especificidade muito elevadas e prevêem bons resultados cirúrgicos. Portanto, na epilepsia do lobo temporal, a assimetria ou atrofia do hipocampo na RM pode ser um marcador do lobo temporal epileptogénico.
As varreduras coronais paralelas ao longo eixo do tronco cerebral ou perpendiculares à fissura lateral são necessárias para mostrar ambos os lados do hipocampo, que é cortado através do longo eixo do hipocampo, num ângulo recto próximo dos 90°. O hipocampo em indivíduos normais varia consideravelmente em tamanho de indivíduo para indivíduo, mas a forma e o tamanho do hipocampo é simétrico de ambos os lados. Os diâmetros vertical e horizontal da secção transversal hipocampal no lado atrófico são reduzidos. Portanto, a atrofia hipocampal pode ser confirmada através da comparação dos dois lados do hipocampo. Alguns autores utilizaram o método de cálculo da diferença de volume entre os dois lados do hipocampo: R-L < -0,2 cm para a atrofia hipocampal direita; R-L > 0,6 cm para a atrofia hipocampal esquerda; outros utilizaram a razão entre os volumes hipocampais esquerdo e direito: (L R)/(L+R); se ambos os lados forem simétricos, a razão = 0. Um valor positivo é atrofia do lado direito; um valor negativo é atrofia do lado esquerdo; a razão média de volume de adultos normais é 0,002; uma razão >±2 desvio padrão é uma diferença significativa.
Além disso, o hipocampo normal tinha um sinal de imagem T2 ligeiramente superior ao do córtex temporal e significativamente superior ao da matéria branca. O sinal no hipocampo esclerótico era mais elevado do que o do hipocampo normal. As anomalias hipocampais bilaterais podem ser identificadas com base num sinal hipocampal elevado.
Está bem documentado que a esclerose hipocampal está frequentemente associada a lesões amígdalas. Hudson quantificou a densidade de neuroblastos amígdala e astrogliose em oito pacientes com esclerose amígdala com esclerose hipocampal e oito pacientes sem esclerose hipocampal. Foram feitas comparações com exames post-mortem amygdala de pacientes que morreram de doenças não neurológicas. Foram encontradas reduções neuronais e gliose significativas na amígdala de pacientes com e sem esclerose hipocampal. Não houve diferenças significativas entre os dois grupos de pacientes. Achados clínicos: os pacientes com esclerose hipocampal tinham frequentemente uma história de lesão cerebral precoce, enquanto que os pacientes com esclerose amígdala apenas não tinham. Os testes neuropsicológicos mostraram que os pacientes com esclerose hipocampal tinham níveis significativamente mais elevados de perda de memória do que os pacientes sem esclerose hipocampal. Portanto, pode concluir-se que a esclerose amígdala pode ocorrer isoladamente e pode ser um tipo separado. Caracteriza-se pela ausência de um historial de lesão cerebral precoce, não está associado a um historial de convulsões precoces e tem menos memória prejudicada do que os pacientes com esclerose hipocampal.
(iii) Lesões hipocampais duplas
Numa análise de 167 pacientes com epilepsia parcial com lesões do lobo temporal ou não temporal, Cendes et al. descobriram que 15% dos pacientes tinham uma combinação de atrofia hipocampal de um dos lados. Algumas lesões, tais como perturbações da migração neuronal, malformações penetrantes e gliose reactiva, estão mais provavelmente associadas à atrofia hipocampal, com uma incidência de cerca de 25%; se estas lesões estão combinadas com a atrofia hipocampal não está relacionada com a distância da lesão do hipocampo. Outras lesões, tais como tumores benignos e lesões vasculares, têm uma baixa incidência de atrofia hipocampal, a 2% e 9% respectivamente, e apenas se estiverem próximas do hipocampo.
As lesões sofridas durante um período crítico de desenvolvimento cerebral podem levar a um desenvolvimento anormal do cérebro e a malformações estruturais. Estas deformidades podem variar desde pequenos focos discretos de displasia cortical até grandes focos ectópicos de matéria cinzenta ou tumores mal formados. Raymond analisou 100 pacientes com esclerose hipocampal utilizando medições volumétricas por RM e verificou que 15% destes pacientes tinham displasia cortical obscura, principalmente sob a forma de heterotopia de matéria cinzenta em torno dos chifres occipitais e temporais dos ventrículos. O mecanismo pelo qual ocorrem lesões estruturais com esclerose do lobo temporal central pode ser o mesmo que o das lesões que ocorrem durante a proliferação embrionária ou o desenvolvimento precoce. As técnicas de imagem actuais podem não detectar a displasia cortical ligeira que acompanha os pacientes com esclerose hipocampal.
II. epilepsia cortical do lóbulo temporal
É geralmente aceite que a epilepsia cortical do lobo temporal é diagnosticada quando as convulsões começam no córtex temporal fora do sulco parabasal lateral. Na ausência de uma lesão afectiva, o registo intracraniano deve demonstrar que o foco da convulsão está localizado na região do lóbulo temporal lateral e não na base central e não inclui as córtices não temporais. A epilepsia cortical do lobo temporal também pode ser considerada se não forem encontrados focos isolados de convulsões, se as convulsões hipocampais puderem ser excluídas e se a epilepsia desaparecer ou for muito significativamente reduzida após ressecção temporal anterior, incluindo uma ressecção cortical do lobo temporal maior. Podem ser fornecidas mais provas se não houver alterações patológicas hipocampais anormais significativas. A epilepsia em que o início da convulsão envolve estruturas do lóbulo temporal central e lateral deve ser analisada separadamente para a sua possível extensão. A diferenciação entre epilepsia central e cortical deve ser feita utilizando tanto os eléctrodos do lóbulo temporal central profundo como os eléctrodos subdurais; a utilização apenas de eléctrodos pterigóides e de eléctrodos subdurais não é fiável.
Sabe-se menos actualmente sobre a epilepsia cortical do lóbulo temporal. Ebner sugere que os sintomas da aura epigástrica são mais comuns na epilepsia central e menos comuns na epilepsia cortical, enquanto Saygi sugere que os sintomas da aura epigástrica são quase tão comuns em ambos os pacientes como a aura auditiva e a aura vertiginosa, que são consideradas como focos corticais na Classificação Internacional. Em três investigações distintas, Saygi, Gil-Nagel e Foldvary concluíram que as manifestações comportamentais de crises (automatismos límbicos ipsilaterais, posturas atónicas contralaterais, automatismos oro-digestivos) eram significativamente mais comuns na epilepsia central. descobriu que:a epilepsia pós-meningite era sobretudo focos epilépticos do lobo temporal central, enquanto que a epilepsia pós-encefalite era sobretudo focos epilépticos corticais (lobos temporal e parietal). No entanto, cinco pacientes com encefalite tinham esclerose do lobo temporal central e todos os cinco tinham encefalite antes dos 4 anos de idade. Todos os doentes com encefalite de início tardio tinham focos corticais. Assim, a idade no início é mais importante do que a natureza da infecção na previsão da esclerose do lóbulo temporal central ou focos corticais.
Ebersole e Pacia descobriram que no EEG do escalpe, a presença de ondas de convulsão acima de 5 Hz confinadas a um lado no início de uma convulsão é altamente preditiva da epilepsia do lobo temporal central, enquanto que as ondas de convulsão abaixo de 5 Hz com morfologia variável ou convulsões clínicas sem descargas significativas de EEG, mas apenas ondas de fundo normais interrompidas, e ondas lentas irregulares unilaterais ou generalizadas são mais susceptíveis de serem epilepsia cortical do lobo temporal.
É geralmente aceite que a presença ou ausência de atrofia hipocampal por RM pode diferenciar entre epilepsia central e cortical. Contudo, vários estudos demonstraram que pacientes com focos de lesão cortical do lobo temporal também podem ter atrofia hipocampal por ressonância magnética, uma chamada “lesão dupla”.
Até à data, os estudos da epilepsia cortical temporal têm-se baseado na observação de pacientes com focos de danos corticais temporais. Nestes pacientes, a área de convulsão pode estar localizada no córtex que envolve a lesão do lóbulo temporal, mas as características clínicas e outras do paciente com a lesão não se aplicam necessariamente ao paciente sem a lesão na epilepsia cortical do lóbulo temporal.
Porque é que as características da epilepsia cortical do lóbulo temporal são difíceis de detectar? Vários estudos descobriram que a experiência de uma aura deve ser seguida pela excitação das vias interligadas entre a base do lóbulo temporal e o córtex. Isto torna improvável que a aura seja a base para a diferenciação. Esta extensa ligação entre o lóbulo temporal central e o córtex significa que a propagação das descargas de apreensão é rápida em ambas as regiões. Além disso, um foco epiléptico numa área pode ter um efeito profundo sobre a função da outra área. Se esta inferência estiver correcta, seria difícil distinguir entre os dois tipos, com base em estudos electrofisiológicos e funcionais. Muitos fenómenos sugerem que a conclusão acima é correcta. Como já foi mencionado, a esclerose do lobo temporal central é ocasionalmente encontrada em doentes com epilepsia cortical, e uma análise cuidadosa do hipocampo removido de doentes com lesões corticais do lobo temporal revela uma pequena mas significativa citopenia na maioria dos doentes. Além disso, os eléctrodos intracranianos em pacientes com epilepsia cortical mostraram que por vezes o córtex lateral está envolvido ao mesmo tempo que o hipocampo no início da convulsão. Esta condição deve ser diagnosticada como epilepsia central ou cortical? Ou que dizer da sobreposição da epilepsia dos dois? Assim, os casos de epilepsia cortical do lobo temporal confirmados puramente cirurgicamente são mais difíceis de escolher do que qualquer epilepsia sintomática. Hoch também carece de significado.
III. o valor lateral definitivo da apresentação da convulsão clínica
Fakheury et al. relataram que a aura, especialmente a aura sensorial epigástrica, ocorreu mais frequentemente na epilepsia do lobo temporal direito. Contudo, segundo Palimini, embora a aura empírica, tais como alucinações visuais e auditivas complexas, ocorra mais frequentemente na epilepsia do lobo temporal direito, não há valor de localização estatisticamente significativo para a aura.
O déjà vu é uma ilusão de reconhecimento anterior que não está relacionada com a resposta cognitiva da pessoa a estímulos externos desconhecidos. Weinand et al. estudaram oito pacientes com epilepsia do lobo temporal refractário que experimentaram déjà vu durante a fase de convulsão por monitorização de EEG de longa duração com eléctrodos de faixa subdural. Os focos epilépticos foram encontrados na região central do lóbulo temporal, e todos estavam localizados no hemisfério dominante não atirador de elite. Em seis dos pacientes dextros, os focos epilépticos estavam localizados no lóbulo temporal direito no hemisfério não dominante tanto para a fala como para o atirador; nos dois pacientes esquerdinos, os focos epilépticos estavam localizados no lóbulo temporal esquerdo no hemisfério não dominante do atirador. Assim, o não atirador tinha uma relação de lateralização mais estável com déjà vu do que o hemisfério não-verbal dominante.
Efron sugere que o lóbulo temporal e o primeiro giro frontal do hemisfério dominante da língua estão associados à discriminação temporal, enquanto o déjà vu é considerado como uma desordem do mecanismo de marcação temporal. O hemisfério não dominante recebe sensações de entidade relacionadas com o tempo, as quais são depois transmitidas ao hemisfério dominante da língua. Ele argumenta que a evidência clínica e experimental mostra que as pessoas destras e na sua maioria canhotas discriminam o tempo no hemisfério esquerdo, de modo que os danos aos lóbulos temporais do hemisfério não dominante atrasam a transmissão de informação para o hemisfério dominante que discrimina o tempo, de modo que a mesma informação é recebida duas vezes pelo hemisfério dominante, e que as imagens quase simultâneas de dupla camada causadas pela transmissão lenta devido à disfunção do lóbulo temporal no hemisfério não dominante fazem com que a nova percepção A entidade recentemente percebida parece “familiar”.
Fakheury sugere que o mecanismo pode ser o resultado de descargas epilépticas no lóbulo temporal dominante ou no centro de linguagem sensorial. A linguagem postictal ocorre em 59% das crises parciais complexas na epilepsia do lobo temporal esquerdo, mas não na epilepsia do lobo temporal direito. De acordo com a Privitera, o teste de língua postictal é mais preciso do que qualquer outro teste não invasivo na identificação de focos epilépticos. As perturbações linguísticas e os atrasos de leitura ocorrem quase exclusivamente em convulsões parciais complexas na epilepsia do lóbulo temporal esquerdo.
Gabr verificou que de todas as manifestações linguísticas, apenas a afasia postictal tinha um valor de localização significativo em relação à linguagem normal durante as convulsões: em 92% dos pacientes com afasia postictal, o foco epiléptico estava localizado no lóbulo temporal do hemisfério dominante; em 83% dos pacientes com linguagem normal durante as convulsões, o foco epiléptico estava localizado no hemisfério não dominante.
Automaticidade: Fakheury também descobriu que a automaticidade era mais frequentemente vista na epilepsia do lobo temporal direito, sem diferenças significativas entre os vários tipos de automaticidade (motor, oro-digestivo, articulatório não verbal). Os dois pacientes com automatismos de cuspir e tossir tinham ambos epilepsia do lobo temporal direito, que pode estar relacionada com o vómito convulsivo, que ocorre principalmente na epilepsia do lobo temporal direito. Os automatismos dos membros superiores e inferiores só tinham valor lateral definido quando acompanhados de postura tónica ou preguiçosa do membro contralateral. Os automatismos bilaterais de membros não têm valor lateral definido.
Deflexão tónica da cabeça com espasticidade limitada, secundária a convulsões generalizadas, mais frequentemente vistas na epilepsia do lóbulo temporal esquerdo. A deflexão tónica da cabeça é deslocada principalmente para o lado contralateral do foco epiléptico. Muitos autores acreditam que não existe um significado lateral definido para a deflexão da cabeça. Fakheury et al. descobriram que 90% das deflexões tónicas da cabeça-olhos ocorrem no lado contralateral da fonte de apreensão quando são precedidas por uma apreensão secundária generalizada.
A postura distónica é definida como uma postura passiva e não natural de um único membro (um membro superior ou inferior) que pode ser flexionado ou estendido. Tem normalmente um componente rotativo na extremidade distal ou proximal do membro. Muitos pacientes têm também uma componente bradicinética e tremulenta, que é distintamente diferente de uma postura tónica. Esta última manifesta-se apenas por extensão ou flexão do membro, sem rotação ou postura não natural.
No estudo de Kotagal de 41 convulsões parciais complexas em 18 pacientes, verificou-se que a postura distónica de um membro ocorreu no lado oposto dos focos de descarga. Em 39 destas convulsões parciais complexas, ocorreram sintomas autonómicos no membro contralateral da distonia. 11 das convulsões parciais complexas mostraram um desvio acentuado e sustentado da cabeça e dos olhos para o lado da distonia e seguiram a postura distónica. 7 convulsões foram registadas como começando no lobo temporal medial e na base do lobo temporal. No início da postura distónica, a actividade máxima de descarga estava localizada na base do lóbulo temporal, com a menor quantidade de convexidade cerebral. A postura distónica unilateral é normalmente associada a convulsões complexas do lóbulo temporal parcial e é um sinal de localização altamente específico. Ocorre sempre antes da deflexão da cabeça e pode ser uma das primeiras manifestações clínicas da propagação das descargas do lóbulo temporal para outras partes do cérebro.
Estado pós-itual: O regresso a um estado de resposta pré-itual dentro de 1 minuto após o fim da apreensão (desaparecimento da descarga da apreensão) é uma recuperação rápida, que se vê apenas nas apreensões do lobo temporal direito. A razão para tal pode estar relacionada com o papel primário do hemisfério dominante na manutenção da consciência. Como Serafetinidas encontrou, a injecção de amital de sódio no hemisfério dominante tende a causar perda de consciência e recuperação prolongada da consciência. Quando o AVC ou traumatismo craniano envolve o hemisfério dominante, tende a conduzir a uma perda de consciência.
IV. lobectomia temporal
Actualmente, o método e a extensão da lobectomia temporal varia consideravelmente entre os centros de tratamento. Awad e Katz propuseram um método para avaliar a extensão da lobectomia temporal baseado na ressonância magnética pós-operatória, e é impossível avaliar com precisão o resultado do procedimento sem determinar com precisão a extensão da ressecção. O método é: MRI coronal scan 3 meses após a cirurgia com uma espessura dimensional de <1 cm.
Zoneamento do lóbulo temporal e índice de ressecção: duas secções básicas foram feitas nas margens anterior e posterior do cérebro médio, e depois duas secções iguais foram feitas nos lobos temporais anterior e paramediano do cérebro médio, respectivamente. Isto produz cinco camadas de vistas coronais contínuas de anterior a posterior. Cada camada é então dividida em quatro quadrantes: lateral superior (SL), lateral inferior (IL), basal (B), e central (M). Isto divide o lóbulo temporal em 20 subdivisões na ressonância magnética.
O índice de ressecção para cada divisória é dividido em: 0 – sem ressecção; 1 – parcialmente ressecado; 2 – completamente ressecado. O índice de ressecção para cada quadrante é a soma dos índices de ressecção no mesmo quadrante em 5 dimensões (0-10). O índice de ressecção total para o lóbulo temporal é a soma dos quatro índices de ressecção dos quadrantes (0-40). Pensa-se que a metade medial superior dos níveis 2-5 contém estruturas amígdala e hipocampais. A ressecção destas estruturas foi analisada separadamente do índice de ressecção.
Um inquérito de acompanhamento de 40 pacientes com ressecção do lóbulo temporal revelou que a taxa de cessação da convulsão pós-operatória foi significativamente mais elevada em pacientes com um índice de ressecção >15 do que naqueles com um índice de ressecção <15. Isto foi particularmente significativo para ressecções maiores na base do lobo temporal e no aspecto lateral inferior. Em pacientes com lesões do lobo temporal da base central, a ressecção das estruturas amígdala e hipocampal é particularmente importante no controlo das convulsões. Os autores concluíram que deveria ser ressecado o maior número possível de estruturas mediais, basais e inferiores do lobo temporal lateral.
Utilizando o método acima descrito para avaliar a extensão da ressecção do lóbulo temporal, Katz e Awad et al. também analisaram a correlação entre a extensão da ressecção do lóbulo temporal e as anomalias da memória pós-operatória e do campo visual em 20 pacientes com epilepsia intratável. Concluiu-se que a ressecção unilateral do lóbulo temporal não resultou em alterações significativas na memória. Após ressecção do lóbulo temporal esquerdo, houve apenas uma ligeira diminuição na memória próxima. Após ressecção de um lóbulo temporal, o lóbulo temporal contralateral podia compensar o seu papel e geralmente não havia um défice de memória significativo.