Análise de 10 casos de cancro do rim cístico
Zhao Pengcheng, He Zhaohong, Ren Junkai, Yang Tiejun, Feng Chaojie, Li Jing
Departamento de Urologia, Hospital do Cancro Henan 450003
Abstract】 Objectivo Investigar o diagnóstico e tratamento do cancro do rim cístico (CRCC). Métodos Foi realizada uma análise retrospectiva das características clínicas, ultra-sons e TAC, abordagem cirúrgica e prognóstico de 10 pacientes com cancro renal cístico. Dois casos foram diagnosticados com cancro renal cístico por ultra-sons pré-operatórios; seis casos foram diagnosticados com cancro renal cístico por TC, e dois casos foram diagnosticados com cisto renal por TC, que não pôde ser excluído do tumor. Todos os 10 casos foram submetidos a uma nefrectomia radical. Todos os 10 casos foram submetidos a nefrectomia radical e foram acompanhados durante 6 meses a 4 anos sem recorrência. Conclusão A familiaridade com as características de imagem do cancro do rim cístico é a chave para melhorar a taxa de diagnóstico do cancro do rim cístico. He Zhaohong, Departamento de Urologia, Hospital Henan do Cancro
【Key words】 Carcinoma cístico de células renais, diagnóstico, tratamento
Diagnóstico e tratamento de 10 casos de Carcinoma Cístico de Células Renais
[Resumo] Objectivo Estudar o diagnóstico e terapia do carcinoma cístico de células renais (CRCC) . Methods Review historical document retrospective analysis was going on 10 cases of the cystic renal cell carcinoma from May 2006 to December 2010 about clinical features, images characteristics, prognosis and approach of surgery.
Resultados Nos 10 casos de carcinoma cístico de células renais, 2 casos foram diagnosticados por ultra-sonografia e 6 por TC no pré-operatório, outros 2 casos não foram diagnosticados confirmadamente no pré-operatório, secção congelada diagnosticada de carcinoma de células renais A nefrectomia radical foi realizada em 10 casos. Todos foram acompanhados durante 6 meses a 4 anos e não se repetiram. Conclusão A compreensão das características da imagem do CCR cístico é a chave para melhorar o diagnóstico do CCR cístico. Chave words】 Carcinoma cístico de células renais; Diagnóstico; Tratamento Os tumores das células renais são responsáveis por 80%-85% das malignidades primárias do rim e normalmente presentes como massas sólidas; contudo, estudos de imagem mostraram que uma proporção de carcinomas de células renais presentes como quistos unicelulares ou quistos multicelulares. A histologia patológica do CCR cístico pode ser formada de quatro formas: crescimento intracapsular unicompartimental (adenocarcinoma cístico papilar), crescimento intracapsular multicompartimental, necrose cística do tumor (pseudocisto), e transformação maligna de quistos renais simples. O cancro renal cístico representa aproximadamente 5-7% dos tumores renais sólidos [1], e a determinação precisa da benignidade e malignidade dos quistos renais complexos é um problema frequente para os clínicos. De Maio de 2006 a Dezembro de 2010, um total de 10 casos de cancro do rim cístico foram admitidos no nosso hospital, que são relatados abaixo. 1. dados clínicos No nosso grupo, havia 10 pacientes, 6 homens e 4 mulheres, com idades compreendidas entre os 35-55 anos, com uma média de idade de 46,8 anos. O tumor foi localizado no lado direito em 3 casos e no lado esquerdo em 7 casos, com um diâmetro de 38-65 mm. 2 casos foram encontrados por ultra-sons sem sintomas conscientes, 7 pacientes tinham graus variáveis de inchaço lombar, 3 casos tinham hematúria microscópica a olho nu, 2 casos tinham manifestações extra-renais tais como mal-estar e hipotermia. 7 casos não tinham sinais positivos óbvios ao exame, 1 caso tinha uma massa lombar palpável, 2 casos tinham dores de percussão no rim afectado. Entre os 10 casos, 2 casos mostraram alterações císticas de múltiplos átrios, com espessura de septo desigual, ecogenicidade desigual dentro dos átrios e calcificação escamosa nos bordos. 7 casos mostraram espessamento da parede cística, que não era lisa, e 1 caso mostrou alterações císticas sólidas. 6 dos 10 casos mostraram alterações císticas únicas na TC. O valor de CT do líquido cístico era superior ao do cisto renal, variando de 17 a 22 Hu. 8 casos tiveram um aumento e 2 casos não tiveram um aumento significativo. Nos outros dois casos, os tumores eram multiatrial, separados por uma parede cística fina, com um valor de CT de 22 Hu. Todos os 10 pacientes com cancro renal cístico foram submetidos a nefrectomia radical, entre os quais 2 casos foram diagnosticados por biopsia intra-operatória congelada se a imagem pré-operatória não fosse clara. Todos os doentes apresentavam carcinoma celular evidente em patologia pós-operatória. Dois casos de classificação patológica pós-operatória de carcinoma renal com necrose cística, dois casos de carcinoma renal cístico multifocal, cinco casos de carcinoma renal cístico unifocal, e um caso de carcinoma cístico. Nos outros dois casos, os tumores eram multifocais e consistiam de uma fina parede de quisto. 2. discussão 2.1 Conceito de cancro do rim cístico Hartman et al. classificaram o cancro renal cístico em necrose cística, cancro renal policístico, cancro renal unicístico e carcinoma renal cístico simples de um ponto de vista patogénico[2] . carcinoma de células granulosas, agora classificado como carcinoma de células claras de alto grau), carcinoma de células renais papilares, carcinoma de células suspeitas, carcinoma de células renais císticas multifocais, carcinoma de Bellini, carcinoma renal medular, Xp11. 2 translocação/TFE3 carcinoma renal associado à fusão do gene, carcinoma de células renais associado à neuroblastoma, carcinoma de células tubulares mucosas e carcinoma de células fusiformes. Entre eles, o carcinoma cístico renal límpido multifocal é classificado como um tipo distinto de carcinoma de células renais, caracterizado por várias cavidades císticas discretas de tamanho variável divididas por septos fibrosos irregulares de parede espessa cobertos com células límpidas. Tem uma relação homem-mulher de 3:1, com uma idade de início de 20-76 anos e uma incidência de 1-2% de todos os tumores renais[4,5,6]. Pode ser considerado um tipo específico de cancro renal subclínico devido às suas características microscópicas e bons resultados. 2.2 Base patológica do carcinoma renal cístico Em 4% a 15% dos carcinomas de células renais claras, a degeneração cística ocorre em graus variáveis. As causas da transformação cística incluem: carcinomas celulares claros de origem epitelial tubular proximal que tendem a crescer como quistos; lúmenes císticos que podem surgir de condutas colectoras alargadas que foram obstruídas por tumores; e transformação cística que se pensa surgir da fusão de material semelhante à mucina. Além disso, a necrose tumoral pode resultar na formação de pseudocistos e os quistos renais simples podem também sofrer uma transformação maligna. 2.3 Diagnóstico do cancro do rim cístico 2.3.1 Apresentação clínica O cancro do rim cístico é um tipo especial de cancro do rim, que é raro e pode ocorrer em qualquer parte do parênquima renal, mas é mais comum nas partes superior e inferior. Os sintomas clínicos do cancro renal cístico são insidiosos e as características clínicas são as mesmas que as do cancro renal sólido, que se podem manifestar como dor e dor na região lombar, hematúria microscópica a olho nu, massas lombares e abdominais, e alguns pacientes têm manifestações extra-renais, tais como fraqueza e hipotermia. 2.3.2 Imagiologia O ultra-som é de grande valor no diagnóstico do cancro do rim cístico. Em casos típicos, a parede da cápsula é espessada e não lisa, e pode haver calcificações escamosas em torno das bordas. O septo é desigualmente espessado, e a cápsula está livre de áreas ecogénicas ou tem densas áreas perfuradas fracamente ecogénicas, que são o resultado de resíduos de tecido necrótico e hemorragia fresca ou antiga. Contudo, a ecografia tem certas limitações no diagnóstico do cancro do rim cístico e a taxa de diagnóstico é baixa, o que pode dever-se às seguintes razões: pequenas saliências ou pequenos nódulos na parede cística do cancro do rim cístico não podem ser detectados sob ecografia, e o fluido no cisto não é ecogénico. A ultra-sonografia pode detectar alguns pequenos tumores e tumores sem fornecimento de sangue que são difíceis de detectar por ultra-sons convencionais, clarificar o tamanho, número, natureza, localização e condições periféricas do tumor, e observar a perfusão sanguínea da lesão ocupante no rim em tempo real[7]. Após injecção de contraste, a parede cística e as divisões são realçadas, com > 4 divisões e > 1 mm de espessura, e um nódulo sólido com realce significativo pode ser visto numa lesão típica. Os quistos infectados têm uma fraca acústica intracapsular e falta de perfusão de contraste durante a imagiologia, com uma periferia clara e suave. Nos quistos císticos, a parede e os septos são finos e homogéneos com boa continuidade, embora possa haver uma ecogenicidade diferente no cisto; a imagem de fluxo Doppler a cores raramente detecta fluxo sanguíneo na parede e nos septos, mas uma pequena quantidade de contraste pode ser vista na parede ou nos septos após injecção de contraste, mas o número de septos é < 4 e a espessura é < 1 mm. O quisto pode ser preenchido com diferentes meios de contraste. A TC é uma ferramenta importante no diagnóstico do cancro do rim cístico, pois pode não só detectar a lesão renal mas também determinar a natureza do tumor e a sua relação com o tecido circundante. As principais características da tomografia computorizada do cancro do rim cístico são o aumento precoce não homogéneo, espessamento irregular da parede e septos, nódulos de parede, calcificação, etc., e algumas massas sólidas dentro da cápsula. A maioria dos tumores tem uma parede interior rugosa e podem ser vistos como divisórias ou nódulos; alguns são finos e têm uma parede interior lisa, o que os torna fáceis de diagnosticar mal. O aumento dinâmico do cancro do rim cístico é altamente variável, com ou sem aumento significativo, e alguns tumores estão no meio. O diagnóstico errado mais comum do cancro do rim cístico é a falta de uma melhoria significativa. Além disso, a transformação cística está relacionada com a diferenciação histológica do tumor. A maioria dos tumores com transformação cística significativa são diferenciados em grau I-II, enquanto que os tumores de grau III-IV são normalmente caracterizados por necrose coagulatória. 2.4 Diagnóstico diferencial do cancro do rim cístico Como o cancro renal cístico se caracteriza por alterações císticas, precisa de ser diferenciado das seguintes lesões císticas: (1) tipo comum de carcinoma de células claras renais com alterações císticas: como o prognóstico dos dois é significativamente diferente, o diagnóstico diferencial é particularmente importante. (2) Nefroma cístico multicompartimental: é um tumor deformado desenvolvido a partir de tecido mesenquimatoso, com cavidades císticas de tamanhos variáveis. (3) Rim policístico do tipo adulto: as lesões são frequentemente bilaterais, o rim é significativamente aumentado, coberto com uma única camada de epitélio plano ou cuboidal, há compressão do parênquima renal atrofiado entre os quistos, muitas vezes acompanhada de infecção secundária. (4) Cisto renal simples: mostra uma parede regular com limites claros e ecogenicidade uniforme do líquido cístico. A natureza do fluido é semelhante à do carcinoma de células renais policístico, mas o epitélio é altamente colunar, e os quistos renais atípicos com paredes espessas e hemorragia intracapsular devem ser considerados. A transformação cística do cancro renal é um foco necrótico hemorrágico causado pela redução do fornecimento de sangue ou hemorragia no centro do tumor, a cavidade cística é relativamente pequena, a morfologia é irregular, a densidade não é uniforme, e o valor da TAC é superior ao da água. No caso do carcinoma cístico renal, verifica-se frequentemente que parte do tumor é fundida com o cisto, enquanto que a parte não infectada do cisto mostra alterações não cancerosas e o tumor está principalmente fora do cisto. O exame patológico intra-operatório é o método ideal para confirmar o diagnóstico, mas ocasionalmente há problemas práticos que são difíceis de diagnosticar A Bósniak classifica os quistos renais em quatro categorias com base nos resultados das tomografias computorizadas. I: Cisto renal simples com paredes finas, lisas e bem definidas e densidade homogénea do líquido cístico (tipicamente menos de 20 UH, com valores de CT mais elevados quando o cisto benigno contém proteínas ou há hemorragia no interior do cisto), e nenhum melhoramento da parede cística após o scan de melhoramento. Classe II: Quistos benignos, ligeiramente complexos, com paredes que não melhoram, que podem ser ligeiramente densas ou multifocais em varrimentos melhorados, em que as divisórias são finas e as paredes ou divisórias podem mostrar uma pequena quantidade de calcificação. Classe III: lesões císticas mais complexas com bordos irregulares, paredes císticas espessas com calcificação, septos interatriais irregulares com mais de 1 mm de espessura, ou áreas de solidez localizadas nos apêndices da parede cística, sinais de tecido sólido dentro da parede cística ou compressão da parede cística por uma massa externa. Classe IV: Uma lesão claramente maligna com um cisto multi-casasasas com muitas divisões e um componente sólido, com um aumento da massa de tecido mole. Os quistos das Classes II e III não são por vezes facilmente distinguíveis e são referidos pela Bósniak como IIF, o que significa acompanhamento. A maioria dos carcinomas renais císticos presentes como classe III ou IV da Bósniak. Nas varreduras melhoradas por TC, os carcinomas renais císticos aparecem como quistos de crescimento de um ou vários compartimentos com uma parede espessa e uma melhoria significativa. O carcinoma renal cístico monoatrial é facilmente distinguido dos quistos simples, enquanto o carcinoma renal cístico multiatrial é mais difícil de distinguir do nefroma cístico multiatrial, que é raro e pode ser explorado cirurgicamente se tal não for possível. O desafio clínico é diferenciar entre os tipos II e III da Bósnia. A observação próxima ou biopsia por aspiração renal pode ser uma opção, mas existem alguns riscos associados à biopsia por aspiração, e o valor patológico da aspiração é limitado pela quantidade limitada de células e tecidos disponíveis. 3. conclusão O carcinoma renal cístico tem um padrão de crescimento semelhante aos cistos renais, tornando mais difícil um diagnóstico definitivo antes da cirurgia. A citologia por aspiração de líquidos císticos tem uma taxa positiva inferior a 1/3 e uma citologia negativa não pode excluir a malignidade. A familiaridade com as características de imagem do cancro do rim cístico é fundamental para melhorar o rendimento diagnóstico do cancro do rim cístico. Por conseguinte, acreditamos que para pacientes com quistos renais complexos, a imagiologia pré-operatória deve ser bem estabelecida e a nefrectomia deve ser preparada. Se a parede do quisto for considerada pouco lisa ou saliente, com espessamento localizado, a patologia intra-operatória rápida deve ser realizada para excluir o cancro renal cístico e evitar nefrectomia desnecessária. Referência. [McGuire, Barry B; Fitzpatrick, John M Current Opinion in Urology. 20(5):349-354, Setembro de 2010. [2] Hartman DS ,Davis CJ ,Johns T ,et al . Carcinoma de células renais císticas[J ] . Urologia ,1986 ,28 (2) :145-153. [3] Ma JF, Guan YY, Zheng S et al. 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