Existem linfomas primários e secundários do SNC. O primário refere-se a linfomas que ocorrem exclusivamente no SNC, representando aproximadamente 0,2-2% dos tumores primários intracranianos, com metástases extracranianas ocasionais, enquanto que o secundário refere-se a linfomas sistémicos que se metástase no SNC, com aproximadamente 1-7% dos linfomas sistémicos que se metástase intracranianos numa fase posterior do tratamento. A incidência de linfoma primário do SNC é clinicamente muito mais elevada do que a de linfoma secundário. Dados da Europa e dos Estados Unidos mostram que a incidência de linfoma primário do sistema nervoso central (doravante referido como linfoma) tem tendido a aumentar gradualmente nos últimos 20 anos, aproximando-se da incidência de meningioma e astrocitoma de baixo grau em alguns países, possivelmente devido ao número crescente de transplantes de órgãos e SIDA em cada ano. A proporção de homens para mulheres é de cerca de 1,5:1 e a idade de início é de cerca de 50 anos, enquanto as que ocorrem em pessoas mais jovens são mais frequentemente associadas à presença de desordens imunossupressoras. O local comum de ocorrência do linfoma é principalmente no lobo frontal, nos gânglios basais e nas áreas periventriculares do cérebro, mas por vezes também pode ocorrer no cerebelo. Os sintomas clínicos e a apresentação não são muito diferentes dos de outros tumores intracerebrais e não são específicos. Patologicamente, os linfomas são subdivididos em células B e células T, sendo o tipo de célula B mais comum. Nos exames de realce, mais de 90% dos linfomas aparecem como uma massa de realce no cérebro, e mais de 70% dos realce são homogéneos, o que tem sido descrito como um tipo de apresentação do tipo “bolas de algodão flully”. Se a lesão for adjacente ao canal ventricular ou meninges moles, pode também haver uma melhoria simultânea do canal ventricular ou meninges moles, tornando fácil confundir o diagnóstico com meningioma. O linfoma tende a encolher significativamente ou mesmo desaparecer com o uso de esteróides, daí o termo “tumor de célula fantasma”. Os principais tratamentos para linfoma incluem cirurgia, quimioterapia e radioterapia, e agora terapia orientada para o gene. O objectivo da cirurgia é obter tecidos para exame histológico patológico, a fim de fazer um diagnóstico definitivo. Para tumores cerebrais profundos, a cirurgia de biopsia estereotáxica é a mais apropriada. A ressecção e descompressão tumoral também deve ser considerada em casos de hipertensão intracraniana grave e risco de hérnia cerebral. A quimioterapia intravenosa de alta dose de metotrexato (MTX) é a base do tratamento do linfoma. Em casos excepcionais, a quimioterapia transcraniana MTX também pode ser considerada, e estas precisam de ser administradas por um médico especialista. Nos casos em que a quimioterapia não é eficaz, pode ser considerada a radioterapia do cérebro inteiro, mas a dose tende a ser inferior à de outros tumores cerebrais, sendo apropriado 40-50 Gy e uma dose dividida de 1,8-3,0 Gy. Nos últimos anos, surgiram medicamentos adicionais de terapia genética orientada para o linfoma, e o único actualmente no mercado é o melphalan, uma injecção de rituximab para o tratamento de recidivas ou quimioterapia inerte de células B não Linfoma de Hodgkin. A eficácia do Meroval no tratamento do linfoma do SNC ainda se encontra em observação. O prognóstico do linfoma é altamente variável, sendo a sobrevivência após o diagnóstico muitas vezes entre 1,8-3,3 meses se não for recebido nenhum tratamento. A sobrevivência média para aqueles que receberam apenas radioterapia foi de 10 meses, 47% durante mais de um ano, 16% durante mais de dois anos, 8% durante mais de três anos e 3-4% durante mais de cinco anos. Quando é administrada quimioterapia MTX, o tumor tende a repetir-se a uma média de 41 meses, no entanto, alguns casos com sobrevida muito longa estão agora a ser identificados. Em conclusão, o tratamento do linfoma depende das circunstâncias específicas do paciente e do tumor e é utilizado o regime apropriado. A partir das nossas observações clínicas, o tratamento do linfoma foi agora significativamente melhorado e a sobrevivência dos pacientes foi significativamente alargada.