VISÃO GERAL
A American Thoracic Society (ATS) e a European Respiratory Society (ERS) publicaram conjuntamente um relatório de consenso sobre a classificação da doença pulmonar intersticial em 2002, e a doença pulmonar intersticial é coletivamente referida como doença pulmonar substancial difusa, da qual as de causa desconhecida são designadas pneumonite intersticial idiopática (PII). pneumonia intersticial não específica (PINE), pneumonia oportunista criptogénica, pneumonia intersticial aguda, doença pulmonar intersticial associada a bronquiolite respiratória, pneumonia intersticial descamativa e pneumonia intersticial linfocítica. A pneumonia intersticial inespecífica (PINE) é um tipo de pneumonia intersticial idiopática (PII). Costumava ser classificada na fibrose intersticial idiopática, mas como as suas alterações clínicas, patológicas, imagiológicas e da função pulmonar, especialmente a resposta à terapêutica com glucocorticóides e o prognóstico, são significativamente diferentes da FPI, foi separada da FPI nos últimos anos como uma doença intersticial idiopática independente. Devido à relativa falta de especificidade dos seus sintomas clínicos e características patológicas, é frequentemente diagnosticada como FPI, que na realidade são duas doenças diferentes.
Etiologia
A causa da doença é desconhecida.
Sintomas
A NSIP ocorre principalmente em pessoas de meia-idade e idosas, mas também pode ocorrer em crianças, com uma idade média de 49 anos, ligeiramente mais mulheres do que homens, e com um início insidioso ou subagudo. As principais manifestações clínicas são a dispneia progressiva e a tosse. Em comparação com a PIU (pneumonia intersticial comum), a maioria dos doentes com PINE tem uma melhor resposta aos corticosteróides e um prognóstico relativamente melhor. Cerca de 1/3 dos doentes têm febre e o dedo em riste é raro, representando cerca de 13%.
Ao exame físico, podem-se ouvir explosões pulmonares inferiores bilaterais. Alguns doentes têm anemia, aumento da contagem de glóbulos brancos, a maioria tem taxas de sedimentação aumentadas, reacções positivas de PCR (proteína C-reactiva) e alguns são positivos para ANA (anticorpos antinucleares) e ds-DNA (ácido desoxirribonucleico de cadeia dupla). Quando as lesões estão confinadas aos pulmões e não é possível identificar outra doença como causa, é conhecida como pneumonia intersticial inespecífica idiopática (PINE), enquanto outros factores que podem estar etiologicamente relacionados, como doenças do tecido conjuntivo, inalação de poeiras orgânicas, reacções a determinados medicamentos e a fase mecanizada de uma lesão pulmonar aguda, são considerados PINE.
Testes
(i) Testes laboratoriais
Os testes ao líquido de lavagem broncoalveolar (BALF) não são diagnósticos de PINE, mas podem excluir algumas doenças, como infecções, tumores, doença nodular e algumas doenças pulmonares profissionais. O aumento do número de neutrófilos indica que a PINE entrou na fase de fibrose pulmonar e que o prognóstico é mau. O exame do LBA só pode ajudar a avaliar a resposta ao tratamento e o prognóstico.
(ii) Outros exames auxiliares
1. radiografia convencional do tórax
Existem sombras de infiltração intersticial distribuídas uniformemente nos campos pulmonares médio e inferior e na subpleura, que podem aparecer sob a forma de vidro fosco, com a progressão da doença, aparecendo como sombras lineares, reticulares ou nodulares, mas raramente aparecem como pulmões em favo de mel, e ocasionalmente aparecem em uma quantidade muito pequena. Em fases avançadas, os pulmões podem ser reduzidos em tamanho.
2. TCAR (Tomografia Computorizada de Alta Resolução)
É um meio importante para o diagnóstico da NSIP e tem características próprias.
(1) A sombra de vidro fosco é um pedaço de sombra infiltrativa vaga, na qual a textura vascular pode ser vista principalmente nos campos pulmonares médio e inferior e na subpleura, cerca de 80% dos pacientes têm esse tipo de sombra, mas raramente é a única sombra, e é principalmente simétrico.
(2) As sombras sólidas geralmente aparecem como pequenos pedaços de lesões sólidas, que podem ser distribuídas simetricamente, principalmente nos dois pulmões médios e inferiores e na subpleura.
(3) Sombras reticulares e lineares com dilatação de bronquíolos finos e espessamento da pleura.
(4) Raramente ocorrem alterações em favo de mel, cuja incidência tem sido relatada como variando de 0% a 25,8%, e mesmo que ocorram, representam uma pequena proporção das lesões totais. Ao mesmo tempo, observa-se um espessamento dos feixes vasculares brônquicos, broncodilatação por tração e distorção da estrutura pulmonar, que ocorrem na fase de fibrose.
3. função pulmonar
A função pulmonar pode não sofrer alterações nas fases iniciais da PINE, mas pode alterar-se em diferentes fases à medida que a doença progride. Como resultado, a retração elástica do pulmão aumenta, a complacência pulmonar diminui e o volume pulmonar é reduzido. As velocidades do fluxo de ar não são afectadas, o que resulta num FEV1/FVC normal ou elevado. As trocas gasosas são prejudicadas devido à destruição dos capilares, que resulta numa diminuição da área de trocas gasosas, e ao espessamento do septo alveolar, que resulta num aumento da distância de difusão e, consequentemente, numa diminuição da função de difusão. Os gases do sangue arterial em doentes com NSIP mostram hipoxemia caraterística com aumento da diferença de pressão parcial de oxigénio arterial alveolar (A-a) DO2 e mistura de sangue venoso (shunting fisiológico). A pressão parcial de oxigénio arterial está diminuída e a pressão parcial de dióxido de carbono arterial é normal ou baixa. As alterações da função pulmonar correlacionam-se especificamente com a gravidade da relação entre a infiltração de pneumócitos e a fibrose pulmonar.
Diagnóstico
É difícil fazer um diagnóstico correto com base apenas nos sintomas clínicos e nas imagens radiológicas. Nos doentes mais jovens com FPI atípica em termos de sintomas clínicos e imagiologia, deve procurar-se realizar uma biopsia pulmonar para obter provas histológicas. Quando a biópsia pulmonar por fibra ótica não produz material suficiente para estabelecer um diagnóstico. Deve ser efectuada uma biopsia pulmonar aberta limitada ou uma biopsia pulmonar transtoracoscópica, se disponível. Ambos os tipos de biópsia pulmonar devem ser escolhidos para lesões recentes, ou seja, as biópsias efectuadas em locais onde a inflamação é evidente podem manter as características da doença original. Geralmente, são colhidas 2 a 3 peças, cada uma com cerca de 1 cm de diâmetro, para observar a imagem completa do tecido. Se a biopsia for efectuada numa área com lesões densas e fibrose evidente, é difícil distingui-la histologicamente da FPI. A biópsia pulmonar aberta limitada (ou seja, biópsia pulmonar de pequena incisão) envolve uma incisão de apenas 5 a 7 cm, com poucos danos, tempo operatório curto e uma elevada taxa de resultados positivos. A biópsia pulmonar transtoracoscópica não requer a abertura do tórax, causa menos lesões, mas é mais demorada.
Tratamento
O tratamento principal é a terapêutica com glucocorticóides e prednisona, cuja duração é determinada pelo estado da doença, até à cura da doença. Só depois de uma maior estabilização é que o medicamento pode ser reduzido e interrompido durante pelo menos 1 ano. A maioria dos doentes apresenta uma melhoria significativa dos sintomas clínicos, dos exames imagiológicos e da função pulmonar após o tratamento, sendo que alguns doentes apresentam absorção de sombras suprapulmonares, outros permanecem estáveis e alguns continuam a deteriorar-se. A eficácia do tratamento está intimamente relacionada com a fase da doença, sendo que a forma celular se encontra nas fases iniciais da doença e tem uma eficácia ideal. O tipo misto é o segundo mais eficaz. O tipo fibrótico entrou na fase avançada, uma vez que as fibras de colagénio já não respondem ao tratamento, a eficácia do tratamento é fraca, sendo que na fase fibrótica é necessário adicionar fármacos imunossupressores, como a ciclofosfamida e a azatioprina, etc., mas a eficácia do tratamento ainda não é conclusiva.
Prognóstico.
A PINE tem um melhor prognóstico do que a FPI, com uma taxa de mortalidade média de 16% (0%-29%). A sobrevivência aos 5 anos é de 76,2% e a sobrevivência aos 10 anos é de 35%, em comparação com os correspondentes 43,8% e 15% para a FPI. O tratamento com glucocorticóides, em particular, resultou numa melhoria ou estabilização da doença, exceto no caso do tipo gravemente fibrótico.
(I) Precauções para a pneumonia intersticial não específica
1) Assegurar um repouso adequado
Ter em atenção a necessidade de se manter quente, evitar o frio e prevenir todos os tipos de infecções. Prestar atenção às alterações climáticas, especialmente no inverno e na primavera, quando a temperatura muda drasticamente, e aumentar ou diminuir o vestuário a tempo de evitar o agravamento da doença pelo frio.
2. ter um ambiente de vida confortável
O quarto deve ser silencioso, limpo e higiénico, o ar deve ser fresco, húmido e circulante, evitar fumo, perfume, ambientador e outros factores estimulantes com odor forte, e também evitar inalar ar demasiado frio, demasiado seco e demasiado húmido.
3) Alimentação
De um modo geral, a dieta deve ser diversificada, razoavelmente combinada, nutritiva, com uma proporção adequada e apropriada para a digestão e absorção.
4) Mentalmente, manter um estado de espírito alegre e otimista.
Evitar a estimulação mental e o stress mental excessivo. Isto exige que tenha uma atitude aberta e alegre perante a vida, ou seja, para manter um espírito feliz, devemos cultivar a ideia de “contentamento”, mas não a busca excessiva de fama, fortuna e prazer para apreciar o “mais do que o topo não é suficiente, mais do que o fundo” do raciocínio, para que possa sentir a vida e a satisfação psicológica. Desta forma, podem sentir-se satisfeitos com a vossa vida e a vossa psicologia. Manter um espírito feliz, mas também organizar a vida quotidiana de forma colorida.
5) Manter-se afastado de alergénios exógenos
Exemplos de alergénios exógenos incluem: flores e plantas (especialmente para a alergia ao pólen); roupa de cama e almofadas com materiais indutores de alergia, como penas ou algodão velho; pássaros; animais (animais de estimação ou reprodutores experimentais); madeira (pó de cedro vermelho, processamento de cortiça); processamento de açúcar; cultivo de cogumelos; queijo; fabrico de cerveja; exposição a palha com bolor; água (condutas de água quente, aparelhos de ar condicionado, humidificadores, banheiras sanitárias); e pesticidas agrícolas ou herbicidas.
(ii) Dieta para a pneumonia intersticial não específica
1) Fazer uma dieta ligeira e de fácil digestão, principalmente líquida ou semi-fluida;
2. comer mais frutas e legumes;
3. beber mais água.
(iii) Contra-indicações dietéticas para a pneumonia intersticial não específica
1) Evitar comer alimentos picantes, azedos, entorpecentes, condimentados, fritos e alimentos fáceis de induzir a asma, como ovos, peixe e camarão;
2. não ingerir alimentos estimulantes;
3. evitar alimentos demasiado salgados, como pickles e chucrute.