O tratamento da acidemia metilmalónica é eficaz com terapêutica dietética, que deve ser iniciada o mais cedo possível para limitar a ingestão de proteínas e reduzir a ingestão de aminoácidos precursores do ácido metilmalónico; a L-carnitina e os antibióticos orais podem ser eficazes. Em alguns casos, a suplementação com vitamina B12 em doses elevadas é eficaz e, na acidemia metilmalónica dependente de vitamina B12, a vitamina B12 pode ser administrada em primeiro lugar, 1-5 mg/d durante 1 semana. Se se verificar um efeito, podem ser administradas doses de manutenção a longo prazo, normalmente a uma dose de 1 mg por semana, ajustada de acordo com a resposta clínica e bioquímica. A acidemia metilmalónica, também conhecida como acidúria metilmalónica, é uma doença autossómica recessiva com uma manifestação clínica principal de início precoce na infância, cetoacidose intermitente grave e aumento do ácido metilmalónico no sangue e na urina, frequentemente acompanhada de sintomas do sistema nervoso central.