Dez perguntas sobre tumores mesenquimais gastrointestinais

  1) Qual é a relação entre os tumores mesenquimais gastrointestinais e os tumores musculares lisos do tracto gastrointestinal?
  (a) Os tumores gastrintestinais mesenquimais e os tumores musculares lisos do tracto gastrointestinal, bem como os tumores neurogénicos do tracto gastrointestinal, são todos tumores de origem mesenquimal.
  Aproximadamente 73% dos tumores gastrointestinais de origem mesenquimatosa são tumores gastrointestinais mesenquimatosos.
  2. existe algum tumor benigno ou maligno gastrointestinal mesenquimal?
  A Organização Mundial de Saúde (OMS) classifica os tumores mesenquimais gastrointestinais como benignos, potencialmente malignos e malignos.
  Não existem critérios claros para diferenciar o benigno do maligno.
  a maioria considera os tumores mesenquimais gastrointestinais como não benignos, ou pelo menos de baixa malignidade
  Embora menos de 2cm seja na sua maioria benigno, o diagnóstico precisa de ser feito com cuidado e relaciona-se com o âmbito que é removido.
  3) O tumor gastrointestinal mesenquimal é adequado para a biopsia por aspiração de agulha?
  Geralmente não é recomendado devido à sua susceptibilidade à ruptura.
  A quantidade de tecido de aspiração de agulhas não pode satisfazer os requisitos e é difícil identificar benigno e maligno (são necessários 50 campos de visão de alta potência de fissão nuclear).
  mas sem biopsia pré-operatória, a imuno-histoquímica não pode ser realizada e o diagnóstico não pode ser confirmado
  As secções congeladas não podem confirmar o diagnóstico e só podem esclarecer características histócicas gerais.
  4) Quais são as características morfológicas gerais dos tumores mesenquimais gastrointestinais?
  O tamanho do tumor varia, 0,8-20cm de diâmetro, pode ser solitário ou múltiplo.
  A maior parte localizada na submucosa (60%), subplasma (30%) e muscular (10%) da camada gastrointestinal.
  Claramente demarcado, sem envelope ou com pseudo-envelope.
  5.What é a relação entre diferentes sítios de tumores mesenquimais gastrointestinais?
  Estômago 60%-70%, intestino delgado 20%-30%, colorectum <5%, esófago <5%.
  O prognóstico dos tumores mesenquimais extra-gástricos (intestino delgado, colorrectal) é pior do que o dos tumores mesenquimais gástricos.
  6.What é a diferença entre metástase de GIST e cancro gastrointestinal geral?
  As metástases dos gânglios linfáticos são menos comuns (3-4%) – diferentes das características predominantemente linfáticas dos cancros gastrointestinais
  As metástases são mais comuns com implantes abdominais e metástases hepáticas
  Normalmente, nenhuma dissecção linfática, nenhuma ressecção combinada de órgãos, e uma margem de corte superior a 2 cm é suficiente.
  7) Quais são as características da imagem de GIST?
  Gastroscopia: o tumor é visto como uma protuberância esférica ou hemisférica e a biopsia de rotina da mucosa gástrica é frequentemente negativa.
  Ultra-som endoscópico (EUS): pode clarificar a localização e o tamanho do tumor.
  Raio-X: um defeito de enchimento redondo e um nicho pode ser visto.
  CT e PET-CT podem detectar pequenas lesões até 1cm de diâmetro e podem também determinar a presença de metástases.
  8) Cirurgia para GIST?
  A ressecção cirúrgica é a única cura para GIST devido aos resultados muito fracos da quimioterapia e radioterapia convencionais (menos de 5%).
  O objectivo cirúrgico é tentar alcançar a ressecção R0, com 85% dos pacientes com GIST primário a serem submetidos a uma ressecção cirúrgica radical.
  GISTs confinados com mais de 2 cm são, em princípio, passíveis de ressecção cirúrgica
  Embora a ressecção completa do tumor deva ser alcançada, a ruptura do tumor e a sua disseminação intra-operatória devem ser evitadas.
  9. e a recorrência, metástase e GIST não previsível?
  Elevada taxa de recorrência e metástase pós-operatória, com 50% de recorrência dentro de 5 anos após a cirurgia
  Cerca de 3/4 de recorrência local, metade com metástases peritoneais e metástases hepáticas simultâneas
  Para a recorrência de tumores e risco controlável, é possível a cirurgia secundária.
  10.Molecular terapia medicamentosa orientada para o tumor mesenquimatoso gastrointestinal?
  Tratamento imatinibular para tumores gastrintestinais recorrentes metastáticos sem degeneração (tratamento padrão de primeira linha) – resultando em benefício clínico em 84% dos pacientes
  10-15% de GISTs com resistência primária ao imatinibe.
  ? Sunitinib é uma terapia de segunda linha orientada molecularmente para tumores mesenquimais gastrointestinais.