O neuroblastoma central é um tumor benigno raro do sistema nervoso. Nos últimos anos, tem-se verificado uma tendência crescente no número de relatórios, e o seu tratamento baseia-se principalmente na excisão total cirúrgica, havendo uma grande controvérsia sobre a necessidade de radioterapia adjuvante para tumores residuais pós-operatórios ou tumores recorrentes pós-operatórios. Existem poucos relatórios sobre a eficácia da radioterapia para o neuroblastoma central na China. Neste artigo, relatamos os resultados do tratamento de 6 casos admitidos entre junho de 2003 e junho de 2005 e discutimo-los com uma revisão da literatura. DADOS E MÉTODOS Entre junho de 2003 e junho de 2005, foram admitidos 6 casos de neurilemmoma neutrofílico ventricular intra-lateral residual pós-cirúrgico, tendo o diagnóstico sido confirmado por anatomia patológica. Os casos eram 4 do sexo masculino e 2 do sexo feminino, com uma média de idades de 35,2 anos. Os exames imagiológicos revelaram que as lesões se localizavam na parte anterior do ventrículo lateral e invadiam o septo pelúcido, 5 casos localizavam-se principalmente num ventrículo lateral mas invadiam o septo pelúcido e o ventrículo oposto, 1 caso localizava-se num ventrículo lateral e era uma massa isodensa ou ligeiramente hiperdensa na TC e 4 casos eram acompanhados de calcificação. Havia dois casos com degeneração quística e uma pequena quantidade de hemorragia antiga. Radioterapia 60 32 Desaparecimento do tumor Necrose por radiação, auto-cuidado 2 M 34 Ressecção major Radioterapia 56 36 Retração do tumor Regresso ao trabalho* 3 M 34 Ressecção parcial Radioterapia 56 24 Retração do tumor Semi-cuidado 4 F 42 Ressecção parcial Radioterapia 55 28 Retração do tumor Regresso ao trabalho 5 M 42 Ressecção parcial Radioterapia 58 30 Retração do tumor Regresso ao trabalho 6 M 35 Biópsia endoscópica Gamma Knife 15 24 Retração do tumor Regresso ao trabalho com ligeira perda de memória Resultados Dos cinco doentes que receberam radioterapia externa, com um período de seguimento de 24 a 36 meses (média de 30 meses), um teve uma lesão que desapareceu e quatro tiveram uma lesão que diminuiu (Figura 1). O desaparecimento da lesão surgiu aos 24 meses após o tratamento, mas neste doente a necrose radioactiva do tecido cerebral normal na área de radioterapia surgiu aos 6 meses após o fim da radioterapia (Fig. 2), e a contração da lesão surgiu após 12-18 meses após a radioterapia. Um doente submetido a tratamento com bisturi gama tinha uma lesão que foi confirmada patologicamente por biópsia endoscópica ventricular antes do tratamento e a lesão tinha diminuído significativamente aos 18 meses de seguimento (Figura 3). Dois pacientes desenvolveram hemiparesia incompleta após a ressecção cirúrgica e dois desenvolveram perda mental e de memória, que melhoraram gradualmente durante o período de acompanhamento, com três retornando ao trabalho (um com leve perda de memória), dois vivendo de forma independente e um vivendo de forma semi-independente. Com exceção de um doente que desenvolveu radionecrose, não se verificaram outras complicações importantes durante o período de seguimento. DISCUSSÃO Comportamento biológico das células do SNC: A doença é clinicamente rara, com Hassoun et al [1] a relatarem o primeiro caso em 1982 e a descreverem os critérios de diagnóstico da doença: localizações típicas do ventrículo lateral, especialmente na área do forame de Monro; histologicamente bem diferenciadas, com diferenciação neuronal madura; e um curso clínico benigno de crescimento lento. Em 1997, foram registados cerca de 210 casos em todo o mundo e uma revisão da literatura até 2001 registou cerca de 300 casos. As características são: prevalência em adultos jovens e de meia-idade; tumores do ventrículo lateral com origem nas estruturas neurais dos ventrículos; e semelhança microscópica com oligodendrogliomas e meningiomas ventriculares. Por conseguinte, nas fases iniciais do reconhecimento da doença, era fácil diagnosticá-la erradamente como oligodendroglioma ou meningioma ventricular apenas com base na microscopia ótica. A maioria dos autores considera a doença uma lesão benigna, mas há vários relatos de tumores neuroblásticos finos atípicos do SNC extraventriculares ou de crescimento rápido. Por exemplo, Mark et al [2], em 1994, relataram dois casos de neuroblastoma maligno do SNC com tumores localizados no parênquima cerebral do lobo frontal, os tumores cresceram rapidamente e os pacientes morreram muito rapidamente. Yasargil et al [3] relataram que os neuroblastomas malignos do SNC eram caracterizados por proliferação endotelial, alta taxa mitótica e necrose local. Os relatórios acima referidos baseavam-se em características histológicas sem considerar a evolução clínica e não sugeriam de forma conclusiva que as características histológicas de malignidade eram efetivamente acompanhadas por uma evolução clínica deteriorada durante o seguimento clínico. Por conseguinte, as manifestações histológicas caracterizadas por necrose local, proliferação endotelial e mitose não são factores de influência importantes na previsão do resultado dos tumores neuronais do SNC. Efeitos radioterapêuticos dos tumores do SNC: Como a maioria das lesões se localiza anteriormente nos ventrículos laterais e, por vezes, através do forame interventricular para o terceiro ventrículo ou através do septo pelúcido para o ventrículo contralateral, são propensas a causar hidrocefalia, sendo a ressecção microcirúrgica da lesão a principal opção terapêutica até à data, e a maioria dos doentes que foram submetidos a excisão total a olho nu ou ao microscópio parecem ter alcançado a cura ou o controlo a longo prazo, tal como referido na literatura sobre tumores do SNC, com uma taxa de recorrência local de cerca de 1,4% após ressecção subtotal. A taxa de recorrência local é de cerca de 0-33% após a ressecção subtotal [4-7]. No entanto, o papel da radioterapia adjuvante no resultado a longo prazo não foi estabelecido até à data, pelo que existe controvérsia sobre se a radioterapia adjuvante deve ser realizada em doentes que não foram submetidos a ressecção cirúrgica total ou que recorreram após a cirurgia. Até 1993, 41 casos foram relatados na literatura com relatos detalhados de métodos de tratamento e resultados [8], dos quais 23 foram tratados com radioterapia externa, resultando em duas mortes pós-operatórias e uma morte por meningite 14 meses após a radioterapia, com taxas de sobrevida global em 1, 2 e 5 anos de 94,9%, 91,7% e 91,7%, mostrando que o neuroblastoma do SNC é altamente sensível à radioterapia. Kim 1997 [4] relatou 15 casos de tumor de células neuronais do SNC, 2 dos 7 casos de ressecção total a olho nu receberam radioterapia externa, 2 dos 5 pacientes que não receberam radioterapia tiveram recidiva do tumor 8 e 21 meses após a cirurgia, respetivamente, enquanto os 2 pacientes que receberam radioterapia externa não tiveram qualquer recidiva; 5 dos 8 casos de ressecção subtotal receberam radioterapia externa, e no seguimento de 27 a 113 meses depois O tumor residual diminuiu em 3 casos e desapareceu em 2 casos, tendo a diminuição do tumor ocorrido entre 6 meses e 2 anos após a radioterapia, não tendo sido detectadas alterações no tumor residual dos outros 3 doentes que não receberam radioterapia externa durante o período de seguimento. Conclui-se, por conseguinte, que o comportamento biológico do neuroblastoma do SNC é benigno e que a radioterapia pode controlar o crescimento do tumor, mas como a própria radioterapia pode causar complicações tardias e a evolução clínica dos tumores residuais após a ressecção subtotal é muito benigna, deve ser dada uma atenção especial à aplicação da radioterapia aos tumores residuais após a cirurgia. Zentner et al [7], por outro lado, argumentaram contra a radioterapia pós-operatória, com base no facto de o neuroblastoma do SNC ser um tumor benigno e de ser possível obter uma sobrevivência a longo prazo em doentes que não receberam radioterapia. Yasargil et al [3] argumentaram que a radioterapia externa deve ser utilizada para tumores com manifestações histologicamente malignas; Sgouros et al [6] concordaram com a aplicação de radioterapia externa a tumores residuais pós-operatórios, mas, ao mesmo tempo, é necessário realizar um acompanhamento rigoroso para determinar a eficácia deste tratamento. Por esta razão, Rades et al [9], em 2005, analisaram estatisticamente os resultados de vários tratamentos para o neuroblastoma bem diferenciado do SNC relatados na literatura, num total de 301 doentes inscritos no grupo de ressecção completa (108); ressecção completa mais radioterapia externa (27); ressecção parcial (81) e ressecção parcial mais radioterapia externa (85), o que demonstrou que a taxa de controlo do tumor no grupo de ressecção completa e no grupo de ressecção parcial mais radioterapia externa foi de 1,5 %. Os resultados mostraram que a taxa de controlo tumoral e a taxa de sobrevivência do grupo de ressecção total foram significativamente superiores às do grupo de ressecção parcial; a radioterapia melhorou significativamente a taxa de controlo tumoral dos grupos de ressecção parcial e de ressecção total, mas não melhorou a taxa de sobrevivência; no grupo de ressecção parcial mais radioterapia externa, não houve diferença significativa na taxa de controlo tumoral e na taxa de sobrevivência do grupo com uma dose superior a 54 Gy ou inferior. Quanto à dose de radiação, Rades [10] resumiu os resultados da radioterapia para neuroblastoma do SNC relatados na literatura desde 1982, tendo como critérios de elegibilidade a ressecção cirúrgica incompleta, radioterapia pós-operatória, dados completos e seguimento por mais de um ano. Todos os doentes foram divididos em dois grupos: 42 doentes no grupo A (40,0-53,6 Gy) e 47 doentes no grupo B (54,0-62,2 Gy). As taxas de controlo tumoral local a 5 e 10 anos nos grupos A e B foram de 69% no grupo A e 98% no grupo B, e 65% e 89% no grupo B (p = 0,0066). As taxas de sobrevivência a 5 e 10 anos foram de 88% no grupo A e 98% no grupo B (p = 0,1), demonstrando que uma dose de radiação igual ou superior a 54 Gy melhora o controlo local de tumores incompletamente ressecados e resulta numa melhor sobrevivência. Uma análise conjunta de todos os dados da literatura sobre a atipia (aqueles com histologia atípica ou elevada atividade proliferativa) concluiu que, em doentes com ressecção incompleta, a radioterapia melhorou as taxas de controlo local (p