As directrizes para a avaliação dos transplantes de fígado (LT) foram publicadas pela Associação Americana para o Estudo das Doenças Hepáticas (AASLD) em 2005. Até à data, foram feitos avanços significativos no tratamento da doença hepática crónica, particularmente no tratamento antiviral da hepatite viral crónica. A doença hepática gorda não alcoólica é de interesse crescente como uma etiologia que leva à cirrose e carcinoma hepatocelular que requer transplante hepático para tratamento.
Além disso, as indicações para doenças individuais como o carcinoma hepatocelular foram padronizadas para a LT e existem directrizes específicas para a hepatite viral crónica. A avaliação deste complexo grupo com uma variedade de comorbilidades específicas de meia-idade requer uma abordagem multidisciplinar e as directrizes actualizadas de 2013 reflectem esta necessidade com recomendações que evoluíram para ajudar na gestão da sua doença cardíaca, aprovadas pela Associação Americana para o Estudo das Doenças do Fígado e pela Sociedade Americana de Transplantação, representando a opinião conjunta de ambas as sociedades. medida que cresce o número de sobreviventes a longo prazo da LT, a sua qualidade de vida e os factores de coexistência que afectam a longevidade são motivo de maior preocupação. O objectivo desta directriz é fornecer provas médicas baseadas em provas para a avaliação de potenciais candidatos adultos a transplante de fígado.
Para descrever mais detalhadamente as provas disponíveis em apoio das recomendações, a Associação Americana para o Estudo das Doenças Hepáticas do Fígado (American Association for the Study of Liver Diseases Practice Guidelines Committee) adoptou um Grupo de Trabalho de Classificação de Avaliação, Desenvolvimento e Recomendações de Avaliação melhorado. Tanto a classificação como as recomendações baseiam-se em três categorias: níveis de evidência I a III; a qualidade da evidência é classificada como alta (A), moderada (B) e baixa qualidade (C); e a força das recomendações é classificada como forte (l) e fraca (2). As recomendações são as seguintes.
I. Indicações para o transplante de fígado
Doença hepática aguda ou crónica grave que atingiu os limites da terapia médica e é adequada para transplante hepático: (l) insuficiência hepática aguda; (2) complicações de cirrose: ascite, perda de sangue gastrointestinal crónica devido a gastropatia hipertensiva portal, encefalopatia hepática, carcinoma hepatocelular, hemorragia varizante refratária, disfunção anabólica; (3) perturbações metabólicas hepáticas com manifestações sistémicas: deficiência de alfa-1-antitripsina, amiloidose familiar (3) manifestações sistémicas do metabolismo hepático: deficiência de alfa-1-antitripsina, amiloidose familiar, doença de armazenamento do glicogénio, hemocromatose, oxalúria primária, doença de Wilson; (4) complicações sistémicas da doença hepática crónica: síndrome hepatopulmonar, hipertensão pulmonar portal.
Recomendação 1: Os pacientes com cirrose devem ser considerados para avaliação de transplante hepático (1-A) uma vez que tenham desenvolvido uma das seguintes complicações, tais como ascite, encefalopatia hepática, hemorragia esofágica varizante rompida, ou disfunção hepatocelular que leva à pontuação de doença hepática em fase terminal (MELD) ≥15; Recomendação 2: Na lista de espera para transplante hepático, o tratamento etiológico deve ser feito sempre que possível para gerir as complicações da insuficiência hepática, tais como ascite, encefalopatia hepática ou hemorragia varicosa rompida (l-B); Recomendação 3: Os potenciais candidatos a transplante hepático que apresentem um agravamento da insuficiência renal ou outras provas de insuficiência hepática rápida devem ser prontamente avaliados para transplante hepático (2-B).
II. o processo de avaliação de transplantes
Embora a gravidade da doença hepática seja o ponto inicial de preocupação no início da avaliação do transplante de fígado, há um grande número de outros factores importantes a considerar. Contra-indicações ao transplante hepático: escore MELD < 15, doença cardiopulmonar grave, síndrome de imunodeficiência adquirida, abuso ininterrupto de álcool ou drogas ilícitas, carcinoma hepatocelular de propagação metastática, septicemia incontrolada, colangiocarcinoma intra-hepático com anomalias anatómicas que impedem o transplante hepático, malignidade extra-hepática, insuficiência hepática fulminante, pressão intracraniana sustentada > 50 mmHg ou pressão de perfusão cerebral < 40 mmHg, angiossarcoma incumprimento crónico e falta de sistemas adequados de apoio social.
III. comorbilidades médicas incluindo obesidade, velhice e doenças cardíacas
1. obesidade: Recomendação 4: Os pacientes obesos (WH0 nível 1 ou superior) requerem aconselhamento dietético antes do transplante hepático (1-C). Recomendação 5: Obesidade de grau 3 [índice de massa corporal (IMC) ≥ 40] é uma contra-indicação relativa ao transplante de fígado (2-B).
2. doença arterial coronária: Recomendação 6: A avaliação da função cardíaca deve incluir a ecocardiografia de stress como teste inicial de rastreio e a cateterização cardíaca para factores de risco cardíaco intervencionais, se indicado (1-B). Recomendação 7: Os candidatos a transplante de fígado com estenose coronária pré-transplante significativa devem ser considerados para revascularização (2-C).
3. idade: Recomendação 8: Na ausência de comorbilidades significativas, os receptores idosos (idade >70 anos) não são uma contra-indicação ao transplante hepático (2-B).
IV. hipertensão pulmonar
Recomendação 9: Os candidatos a transplante de fígado devem ser excluídos da hipertensão pulmonar (POPH) por ecocardiografia de rotina. Uma pressão sistólica ventricular direita de ≥45 mmHg (1 mmHg = 0,133 kPa) é uma indicação para a cateterização do coração direito (l-B). Recomendação 10: Os potenciais receptores com POPH devem ser avaliados por um pneumologista ou cardiologista para terapia vasodilatadora (l-A). Recomendação II: Os potenciais receptores com POPH que respondam à terapia farmacológica e tenham uma pressão média da artéria pulmonar (MPAP) ≤35 mmHg podem ser elegíveis para transplante de fígado (l-B).
V. Síndrome Hepatopulmonar
Recomendação 12: A síndrome hepatopulmonar é mais comum em doentes avaliados para transplante hepático e deve ser rastreada por oximetria de pulso quantitativa (1-A). Recomendação 13: A presença de síndrome hepatopulmonar grave aumenta a morbilidade e mortalidade e tais pacientes devem ser acelerados para avaliação de transplante hepático (1-B).
VI. Insuficiência renal
Recomendação 14: A insuficiência renal requer uma avaliação adequada antes do transplante hepático para determinar a etiologia e o prognóstico (l-A). Recomendação 15: A insuficiência renal em candidatos a transplante hepático, incluindo doença renal crónica com TFG <30 ml/min, lesão renal aguda em diálise durante mais de 8 semanas, ou a presença de glomerulosclerose extensa, é uma indicação para transplante combinado de fígado e rim (l-B).
VII. fumar
Recomendação 16: Deve ser proibido fumar em candidatos a transplante de fígado (1-A).
VIII. malignidade extra-hepática
Recomendação 17: Os candidatos a transplante de fígado com tumores malignos extra-hepáticos devem ser cuidadosamente tratados para alcançar uma sobrevivência adequada sem tumores antes de entrarem na fila de transplantes (1-B); Recomendação 18: Os candidatos devem ser examinados para factores de risco de cancro adequados à idade, por exemplo, colonoscopia, mamografia, esfregaço esfoliante oficial de células do pescoço (l-A).
ix. doenças infecciosas
Recomendação 19: Os candidatos a transplante hepático devem ser submetidos a um rastreio para infecções bacterianas, virais e fúngicas antes do transplante hepático (l-A). Recomendação 20: O tratamento da tuberculose latente deve ser iniciado antes do transplante do fígado (l-B). Recomendação 1: Deve ser encorajada a vacinação contra pneumococo, gripe, tosse convulsa, difteria e tétano (l-A). Recomendação 22: Se forem necessárias vacinas vivas (papeira, sarampo, rubéola e varicela), estas devem ser administradas no início do processo de avaliação (l-B).
X. Nutrição
Recomendação 23: Deve ser completada uma avaliação nutricional para cada candidato a transplante de fígado (1A).
XI. doença óssea
Recomendação 24: A densitometria óssea deve ser realizada como parte da avaliação do transplante e o tratamento da osteoporose deve ser iniciado antes do transplante do fígado (1-A).
XII. infecção pelo VIH
Recomendação 25: Os pacientes infectados com VIH podem ser candidatos a transplante hepático se forem imunocompetentes e se se esperar que o vírus seja indetectável no momento do transplante hepático (l-A).
xiii. avaliação psicossocial
Recomendação 26: O cumprimento das instruções médicas e a estabilidade da saúde mental (psicossocial) por parte do paciente devem ser avaliados e levados até às expectativas adequadas (l-A). Recomendação 27: Para pacientes mantidos com metadona, o transplante hepático não deve ser negado devido à utilização de metadona, e a redução ou cessação da metadona não deve ser um requisito para a entrada na fila de transplantes (l-B). Recomendação 28: Os pacientes devem ter apoio social/de cuidados de saúde adequado para prestar a assistência necessária entre o momento em que entram na lista de espera e o momento em que não recuperam a função independente no pós-operatório (l-B).
XIV. Indicações para doenças específicas para transplante de fígado
1. Hepatite C: Recomendação 29: A infecção pelo HCV é uma indicação para transplante hepático, tal como a cirrose de outras etiologias (l-A). Recomendação 30: A terapia antiviral deve ser considerada antes do transplante hepático para reduzir o risco de recidiva do HCV após o transplante hepático (l-B).
2. Hepatite B: Recomendação 31: Os doentes com doença hepática relacionada com a infecção pelo HBV devem receber terapia antiviral para suprimir a replicação do HBV antes do transplante, juntamente com a vigilância contínua do cancro do fígado (1-A).
3. hepatite auto-imune: Recomendação 32: O transplante do fígado deve ser considerado em pacientes com hepatite auto-imune descompensada que são candidatos que não respondem à terapia médica ou que não são adequados para a terapia médica (I-A). Recomendação 33: Hepatite auto-imune apresentando insuficiência hepática aguda da qual a recuperação é improvável é uma indicação para transplante hepático (l-B).
4. cirrose biliar primária: Recomendação 34: A cirrose biliar primária na fase de descompensação é uma indicação para transplante hepático (I-A). Recomendação 35: O prurido grave, para o qual o tratamento médico falhou, pode também ser uma indicação para transplante hepático (I-B).
5. colangite esclerosante primária: Recomendação 36: O transplante do fígado é uma terapia eficaz para a descompensação da doença hepática devido à colangite esclerosante primária, incluindo episódios recorrentes de colangite e septicemia (I-A). Recomendação 37: Devido à elevada incidência de cancro do cólon em pacientes com colangite esclerosante primária e doença inflamatória intestinal, as colonoscopias anuais devem ser realizadas antes e depois do transplante (II I 3).
6. doença hepática alcoólica: Recomendação 38: Os doentes com doença hepática alcoólica avaliada para transplante hepático devem ter uma consulta precoce para avaliação psicossocial e desenvolvimento de objectivos de tratamento de dependência (1-A). Recomendação 39: Dada a natureza a longo prazo da dependência do álcool, a supervisão contínua é uma componente importante de um plano de tratamento abrangente (l-B).
7. insuficiência hepática aguda: Recomendação 40: Pacientes com insuficiência hepática aguda requerem o encaminhamento imediato para um centro de transplante de fígado (1-A). Recomendação 41: Os doentes com overdose de acetaminofen devem ser avaliados quanto ao cumprimento das instruções médicas, estabilidade da saúde mental (avaliação psicossocial), e para os elevar às expectativas adequadas (l-A).
8. carcinoma hepatocelular: Recomendação 42: O transplante de fígado é um tratamento eficaz para o cancro do fígado que cumpre os critérios de Milão (l-A). Recomendação 43: O transplante hepatocelular é uma opção de tratamento para o carcinoma hepatocelular que ultrapassa os critérios de Milão e desce para os critérios de Milão (2-C).
9. colangiocarcinoma: Recomendação 44: O transplante do fígado combinado com radioterapia/droga neoadjuvante pode ser considerado em pacientes diagnosticados com colangiocarcinoma em fase inicial que não pode ser ressecado cirurgicamente devido a doença hepática parenquimatosa ou localização anatómica (lB). Recomendação 45: Os pacientes com colangiocarcinoma que sejam potenciais candidatos a transplante devem consultar um centro aprovado pela UNOS com um programa de avaliação e tratamento oncológico (IB) estabelecido o mais cedo possível.
10. doenças metabólicas.
(l) Esteato-hepatite não alcoólica: Recomendação 46: O transplante hepático é um tratamento eficaz para a doença hepática descompensada devido a esteato-hepatite não alcoólica (NASH) ou cirrose criptogénica (I-A).
(2) α1-antitripsina deficiente: Recomendação 47: a doença hepática descompensada devido à deficiência de al-antitripsina é uma indicação para transplante hepático (I-A). Recomendação 48: Os doentes com deficiência de alfa1- antitripsina devem ser avaliados para transplante com testes de função pulmonar e testes de rastreio por imagem do tórax para excluir doenças pulmonares (I-A).
(3) Hemocromatose hereditária: Recomendação 49: A descompensação cirrótica devida à hemocromatose é uma indicação para transplante hepático (I-A). Recomendação 50: Os candidatos ao transplante com hemocromatose devem ser tratados com redução de ferro antes da LT (I-B).
(4) Doença de Wilson: Recomendação 51: A insuficiência hepática aguda na doença de Wilson é uma indicação para transplante hepático de emergência (I-A). Recomendação 52: A cirrose descompensada na doença de Wilson não responsiva à terapia medicamentosa é uma indicação para transplante de fígado (I-A). Recomendação 53: O transplante do fígado não é recomendado na encefalopatia da doença de Wilson porque não é eficaz para melhorar o prognóstico neurológico (I-B).
(5) Amiloidose hereditária: Recomendação 54: LT deve ser considerada precocemente na polineuropatia amilóide familiar para reduzir a produção amilóide hepática no início da doença, especialmente antes da ocorrência de complicações cardíacas e oculares, uma vez que estas complicações não melhoram eficazmente com LT (I-B).
(6) Hiperuricemia primária: Recomendação 55: Transplante hepático prioritário (antes do início da nefropatia progressiva) ou transplante hepático combinado em combinações de doenças renais em fase terminal pode tratar a hiperuricemia primária e deve ser considerado em pacientes que não respondem à terapia medicamentosa (I-A).
XV. excepções MELD
Recomendação 56: Quando a pontuação MELD dos candidatos a transplante de fígado não reflectir adequadamente a gravidade da sua doença hepática, deve ser solicitada uma excepção à pontuação MELD ao Comité de Revisão Regional (I-B).