A síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) é o tipo mais grave de epilepsia infantil e é uma encefalopatia epiléptica clínica comum com uma idade de início de 1-8 anos, nomeada após dois investigadores, Lennox e Gastaut. A síndrome de Lennox-Gastaut é responsável por 5-10% da epilepsia em crianças e é classificada como sintomática ou idiopática. O LGS caracteriza-se por uma variedade de tipos de convulsões, deficiência intelectual e descargas de ondas lentas (1,5-2,5 Hz) generalizadas sobre o EEG. Os tipos de convulsões mais comuns são convulsões tónicas, afásicas atípicas e atónicas, mas também convulsões mioclónicas, tónicas-clónicas generalizadas e focais frequentes. Existem múltiplas etiologias e a patogénese não é clara. As convulsões são geralmente frequentes e difíceis de controlar, e o prognóstico geral é pobre. As causas são muito variadas. O LGS idiopático não tem uma etiologia clara. As principais causas de LGS sintomático incluem: lesão cerebral perinatal, infecção intracraniana, displasia cerebral, esclerose tuberosa e doença metabólica. Mecanismo: O LGS é geralmente considerado como uma resposta anormal grave do cérebro imaturo em crianças a lesões cerebrais extensas e localizadas. 1. manifestações clínicas: As principais características do LGS incluem: ① idade precoce de início, principalmente antes dos 4 anos de idade, mais comum na idade de 1,2 anos; ② várias formas de convulsões, incluindo convulsões tónicas, convulsões mioclónicas, convulsões atípicas ataxicais e convulsões atónicas; ③ convulsões muito frequentes; ④ muitas vezes acompanhadas de perturbações do desenvolvimento intelectual; ⑤ difícil de tratar; ⑥ o EEG durante o período interictal é caracterizado por picos lentos cerca de 20% das crianças nesta doença Cerca de 20% das crianças apresentam espasmos infantis antes do aparecimento da doença. A criança pode ter uma ou mais formas de convulsões ao mesmo tempo e pode mudar de uma forma de convulsão para outra durante o curso da doença. Destes tipos de convulsões, as convulsões tónicas são o tipo básico. O LGS está frequentemente associado a vários graus de atraso mental, com 20% a 60% das crianças a terem um atraso mental no início da doença, com a incidência a aumentar para 75% a 93% à medida que a doença progride. 2. diagnóstico: LGS manifesta-se em múltiplas formas de convulsões e pode ser intercambiado, tornando o diagnóstico difícil. É importante considerar a possibilidade desta síndrome em crianças com epilepsia refractária com múltiplos tipos de convulsões. Tratamento: A síndrome de Lennox-Gastant é uma das síndromes de epilepsia infantil mais difíceis de tratar. Os medicamentos anti-epilépticos são ineficazes em muitas crianças, e alguns podem exigir uma combinação de mais do que um medicamento anti-epiléptico. Em algumas crianças, a frequência das convulsões pode ser reduzida com medicamentos anti-epilépticos orais, mas o efeito destes medicamentos é de curta duração e raramente dura um ano. Os medicamentos comummente utilizados são valproato de sódio, clonazepam, lamotrigina e topiramato. A terapia dietética Ketogénica pode ser eficaz em algumas crianças. A remoção cirúrgica da lesão pode ser considerada nas crianças com lesões focais. A calosotomia de corpus demonstrou ser eficaz. 4) Prognóstico: A taxa de mortalidade a curto prazo é de 4-7% e o prognóstico a longo prazo, tanto para o controlo das convulsões como para o desenvolvimento mental, é pobre. A maioria das crianças é incapaz de viver independentemente devido a atrasos de desenvolvimento neurológico, défices neurológicos e convulsões frequentes. 80% das crianças têm convulsões persistentes e o prognóstico é ainda pior para aqueles que desenvolvem espasmos infantis. O prognóstico também é pior para as que têm um início precoce e danos cerebrais combinados.