Tumores podem crescer nos rins das crianças, mas a maioria tem nefroblastoma (também conhecido como tumor de Wilm), um tumor do rim encontrado principalmente em crianças e muito raramente em adultos. Este tumor é geralmente tratado com uma combinação de cirurgia e quimioterapia, e por vezes com radioterapia. A maioria das crianças com tumor de Wilm tem uma boa taxa de sobrevivência, mas as que têm uma fase progressiva têm um prognóstico mais pobre.
Cânceres renais típicos, embora também vistos em crianças, são extremamente raros. Todos estes tumores mostram uma mutação única no gene TFE3, que pode ser a principal razão para o seu desenvolvimento em crianças. Os cancros renais que ocorrem em crianças ou menores são mais malignos e mais susceptíveis de progredir; no entanto, a maioria das crianças tem um melhor prognóstico se for realizado um tratamento cirúrgico e sistémico agressivo.
Câncer de rim em crianças, que muitas vezes é melhor tratado com quimioterapia, requer um modelo de tratamento multidisciplinar e a quimioterapia neoadjuvante pode ser considerada.