I. O que é um meningioma
Os meningiomas são tumores que ocorrem na superfície do cérebro no tecido meníngeo e têm origem nas células granulíferas aracnóides. A maioria dos meningiomas são benignos, embora uns poucos sejam malignos. Os meningiomas são responsáveis por aproximadamente um quinto de todos os tumores primários intracranianos e são o segundo tumor primário mais comum do sistema nervoso central. Como tumor benigno, tende a crescer lentamente, muitas vezes ao longo de muitos anos. É devido a este crescimento lento que por vezes os tumores só são detectados quando cresceram tão grandes. A epilepsia é a manifestação clínica inicial em cerca de um quarto dos meningiomas, enquanto que os restantes têm um efeito predominantemente ocupante (dor de cabeça, vómitos, etc.) causado pelo crescimento do tumor.
Causas e prevalência dos meningiomas
A maioria dos casos de meningioma são divulgados, mas alguns casos são familiares. Os pacientes que receberam radiação no couro cabeludo são significativamente mais propensos a desenvolver meningiomas. A mutação genética mais comum em doentes com meningioma é uma mutação inactivadora no gene da neurofibromatose tipo 2 no braço longo do cromossoma 22.
Os meningiomas tendem a ocorrer nas células aracnoides próximas dos seios venosos, pelo que estes são também bons locais para os meningiomas. Os locais preferidos para meningiomas são o seio parsagital no lobo frontoparietal superior, a crista pterigóides, o sulco olfactivo, a fissura lateral, o falx cerebri e o chifre pontocerebelar. O tumor é normalmente redondo com um fornecimento de sangue rico e a base está localizada na dura-máter.
Diagnóstico do meningioma
No passado, quando o equipamento avançado de imagem não estava amplamente disponível, os meningiomas eram frequentemente muito grandes em tamanho antes de serem detectados. Nesses dias, os meningiomas só podiam ser diagnosticados quando existiam sintomas clínicos graves ou quando penetravam no crânio para formar uma protrusão visível. Agora, com o advento da TC e RM, os meningiomas podem ser diagnosticados numa fase relativamente precoce. Os meningiomas são facilmente detectados em TAC e RM melhoradas, que é actualmente a ferramenta de diagnóstico mais valiosa para o rastreio e confirmação dos meningiomas, e as técnicas de ‘janela óssea’ e ‘reconstrução 3D’ da TAC podem ser úteis em alguns casos. Em alguns casos, a angiografia cerebral pode ajudar a determinar o fornecimento arterial e o retorno venoso ao tumor.
O diagnóstico de um meningioma é geralmente feito por uma RM em conjunto com os resultados da RM do paciente, com base em sintomas clínicos tais como epilepsia, fraqueza, perda sensorial e disfunção do nervo craniano.
Embora a maioria dos meningiomas sejam lesões benignas, também podem progredir malignamente. A Organização Mundial de Saúde classifica os meningiomas de acordo com as suas características histológicas da seguinte forma.
1. benigno (grau I): 90% deles são endotelial, fibroso, migratório, corpo de cascalho e hemangioma (o tipo mais agressivo)
2. atípico (grau II): 7%, com tipos de células claras, coróide e atípico.
3. mesenquimais/malignos (grau III): 2%, com tipos papilares, rabdoides e mesenquimais.
IV. Manifestações clínicas do meningioma
Os pequenos tumores (com menos de 50px de diâmetro) não causam na sua maioria sintomas clínicos e são frequentemente descobertos por acaso. Os sintomas clínicos causados por grandes tumores dependem do tamanho e da localização do tumor.
1. apreensões focais que podem ser devidas a meningiomas nos hemisférios cerebrais.
2. fraqueza progressiva dos membros pode ser devida a um meningioma no seio parsagital do lobo frontoparietal
3. Os meningiomas peri-laterais, por sua vez, podem causar sintomas motores, sensoriais, afásicos e epilépticos, dependendo do local do tumor
4. causando um aumento da pressão intracraniana.
V. Tratamento do meningioma
1. observação
Geralmente, se o diagnóstico estiver correcto, o meningioma tem menos de 3 cm de diâmetro e não há meningioma causador dos sintomas correspondentes, pode ser observado de forma dinâmica e suspenso sem cirurgia. No início, a RM é frequentemente repetida 2-3 meses após o último exame, e se houver pouca mudança, a observação continua. Subsequentemente, a revisão é repetida seis meses após a última RM e se ainda não houver aumento significativo do meningioma, o intervalo entre revisões pode ser fixado em um ano.
Sítios especiais como o meningioma do nó de sela e o meningioma do corno pontiagudo podem ter sintomas como a perda de defeitos do campo visual de visão quando o tumor é relativamente pequeno, e os tumores 1-2CM de diâmetro, ou mesmo alguns milímetros, podem também requerer cirurgia.
Durante a observação, se forem detectados sinais de progressão tumoral, como um meningioma significativamente aumentado ou edema peri-tumoral alargado com os sintomas correspondentes, a cirurgia deve ser organizada o mais rapidamente possível. A observação não é recomendada para pacientes com tumores que já estão a causar sintomas clínicos. Uma revisão de imagem precisa de ser combinada com uma medida para excluir o aumento de tumores.
2. ressecção cirúrgica
O “tratamento idealizado” dos meningiomas está a evoluir com o advento de novas tecnologias. Existem frequentemente múltiplos tratamentos correctos para o mesmo tumor, e existem frequentemente opiniões diferentes entre os neurocirurgiões sobre a melhor forma de tratar um tumor em particular. A craniotomia há muito que é reconhecida como o padrão de cuidados para meningiomas grandes ou clinicamente sintomáticos. As inovações nas técnicas microcirúrgicas e a utilização de técnicas de posicionamento assistido por computador durante a cirurgia aumentaram consideravelmente a capacidade dos neurocirurgiões para remover tumores com sucesso.
Para meningiomas superficiais e de fácil acesso, localizados na superfície dural, a excisão cirúrgica pode resultar em cura permanente. Se o tumor for adjacente ao crânio, é mais difícil remover completamente a lesão.
3.Radiotherapy
A radioterapia inclui a terapia por feixe de fotões e prótons ou radioterapia externa fracionada. A maioria dos centros médicos utiliza sistemas aceleradores lineares modificados ou facas gama para tratar pacientes. A radioterapia pode ser utilizada como alternativa à cirurgia para pequenos tumores que estão longe das estruturas vitais. A radioterapia externa fracionada também pode ser utilizada como tratamento de escolha para tumores que são difíceis de remover cirurgicamente ou para pacientes que são medicamente incapazes de se submeterem a cirurgia. Os riscos potenciais da radioterapia são o edema cerebral e défices neurológicos.
Para pacientes com meningiomas sub-totais ressecados de grau I da OMS, a radioterapia pós-operatória é frequentemente necessária. A decisão clínica de seguir a ressecção subtotal com radioterapia é algo controversa, uma vez que não existem casos de controlo de tumores em doentes com meningiomas de grau I da OMS sobre esta questão. Um grande número de estudos retrospectivos tem demonstrado fortemente que a radioterapia adjuvante após a ressecção subtotal prolonga a sobrevivência sem progressão de tumores e a sobrevivência global. A radioterapia é uma opção de tratamento eficaz para pequenos tumores que envolvem a base do crânio (incluindo os do seio cavernoso) e para meningiomas intimamente associados ao seio venoso.
Para pacientes com meningiomas de grau II e III da OMS, o padrão actual de cuidados é a radioterapia adjuvante pós-operatória, independentemente da extensão da ressecção cirúrgica. Isto deve-se à taxa relativamente elevada de recorrência local pós-operatória destes tumores de alto grau.
4. quimioterapia tradicional
A quimioterapia actual é largamente ineficaz. Foram utilizados medicamentos anti-progestacionais, mas com resultados variáveis. Estudos recentes descobriram que os medicamentos de hidroxiureia podem reduzir o tamanho de tumores inconectáveis e meningiomas recorrentes, mas estes precisam de ser avaliados mais aprofundadamente.
VI. Prognóstico dos meningiomas
Os meningiomas são geralmente benignos, tumores de crescimento lento e o prognóstico para os doentes é geralmente bom. Para pacientes com meningiomas que necessitam de tratamento, tanto a excisão cirúrgica como a radioterapia são formas aceitáveis de tratamento. No passado, a excisão microcirúrgica total de tumores era frequentemente a abordagem favorecida pela grande maioria dos neurocirurgiões. Isto ainda é verdade para meningiomas convexos com baixas taxas de recorrência que são facilmente acessíveis e completamente ressecados. No entanto, com a utilização generalizada da radioterapia em todo o mundo, os cirurgiões precisam de repensar os procedimentos cirúrgicos agressivos realizados em meningiomas complexos. Está agora demonstrado que a radioterapia proporciona aos doentes um controlo a longo prazo dos tumores e uma baixa taxa de recorrência de tumores. A escolha do tratamento do meningioma é determinada numa base paciente a paciente por um neurocirurgião experiente.
A probabilidade de recorrência ou crescimento contínuo do meningioma após a cirurgia pode ser avaliada usando a classificação da OMS do tumor e a classificação Simpson da extensão da ressecção cirúrgica.