Aqueles com uma secção alargada de cólon com obstipação são chamados megacólon e, dependendo da sua causa, podem ser classificados como
(i) megacólon congénito, não ganglionar: este tipo é o mais comum, tem um início precoce e desenvolve-se frequentemente durante a lactação.
(ii) megacólon idiopático, sem lesões orgânicas, o que é raro.
(iii) megacólon secundário, patognomónico: lesões orgânicas estão presentes no intestino grosso, o que é menos comum (o intestino grosso refere-se ao canal intestinal que se desenvolve a partir do intestino grosso abaixo do cólon descendente);
(iv) Megacólon Tóxico, que é uma doença abdominal aguda típica com início rápido e sintomas clínicos pesados.
I. Megacólon congénito.
O megacólon congénito é chamado megacólon com deficiência de gânglio, também conhecido como doença de Hirschsprung. A doença é causada pela ausência congénita, redução e degeneração de células ganglionares na camada muscular da parede intestinal de uma secção do canal intestinal, resultando na incapacidade da secção do canal intestinal de relaxar e na perda da capacidade peristáltica normal, de modo que as fezes se acumulam no canal intestinal proximal, fazendo com que a camada muscular da parede intestinal da secção proximal do cólon cresça e engrosse, seguida de um aumento da luz intestinal. O cólon aumentado é facilmente notado na radiografia clínica, daí o nome “megacólon”. A verdadeira lesão primária está na secção estreita do intestino. Esta lesão é normalmente encontrada na junção do cólon sigmóide e do recto.
Apresentação clínica.
A obstipação desenvolve-se pouco depois do nascimento até alguns meses, e depois desenvolve-se gradualmente até à obstipação intratável e distensão abdominal. Não há dores e vómitos abdominais significativos. Os casos graves estão associados à subnutrição. A ausência de fezes no jarro rectal é um sinal importante no exame dos dedos.
Métodos de exame de raio-X.
①Plain filme.
As películas simples podem revelar um cólon aumentado (principalmente hemicocele esquerdo), acumulação fecal e obstrução intestinal de baixo nível. No entanto, o diagnóstico não é confirmado por filme simples.
②Barium teste de refeição: Deve ser contra-indicado devido à defecação deficiente e à elevada tendência para o bário secar no lúmen cónico e formar massas de fezes de bário (resistentes e não facilmente expelidas), o que pode agravar a obstrução.
Clister de bário: Não é aconselhável utilizar uma grande quantidade de água como clister limpo antes do clister de bário. Uma pequena quantidade de clister salino ou nenhum clister pode ser utilizado. Não inserir o tubo anal demasiado profundamente durante o enema para evitar perder a estenose sub-rogada (a verdadeira lesão). Deve ser colocado um chumbo na abertura anal para marcar a distância entre o recto cheio de bário e o ânus. O bário não deve ser preenchido com bário em excesso e a pressão não deve ser tão elevada que dilate a estricção (segmento doente). O cólon aumentado não deve ser completamente preenchido, pois a má função de esvaziamento do cólon em crianças pode levar à intoxicação da água se a água no bário for absorvida. Além disso, o bário não é facilmente excretado, e se for incutido demasiado bário, o cólon dilatado será preenchido com bário e a estenose será obscurecida, o que não é bom para mostrar a extensão da estenose. O clister de bário pode ser realizado na posição lateral. Após o recto, o cólon sigmóide e a sua estenose terem sido claramente mostrados, um filme é retirado imediatamente e uma pequena quantidade de bário é lentamente instilada para preencher parcialmente o intestino aumentado proximal à estenose e revelar a sua “área migrada”. Neste ponto, a infusão de bário é interrompida e a criança pode ser rodada ou injectado gás para compreender a extensão do cólon dilatado por meio da posição do corpo. Se o bário não for descarregado, pode ser utilizado um clister limpo com soro fisiológico para descarregar o bário.
II. Megacólon idiopático não sensível: recto aumentado e cólon sigmóide sem estenose (diferenciar do congénito)
Não há estenose orgânica nesta doença, e a sua patogénese pode ser devida a frequentes fezes secas, fissuras anais, etc. Portanto, a não-defecção frequente e a formação gradual de megacólon pode estar relacionada com factores mentais, factores genéticos, etc. A doença caracteriza-se por obstipação, obstipação durante muitos dias e a capacidade de remover as fezes por si próprio, e um abdómen de jarro rectal aumentado cheio de fezes, o que é completamente diferente do megacólon congénito.
O clister de bário mostra que o recto está dilatado acima do músculo anal, e o cólon sigmóide também é longo e aumentado, e a criança frequentemente não tem qualquer sensação de defecação.
III. megacólon (secundário) pathognomónico.
O megacólon é causado por lesões orgânicas no segmento inferior do intestino grosso, tais como estenose congénita ou adquirida, atresia anal pós-operatória, e protuberância da medula espinal. Provoca o alargamento do recto acima do segmento estenótico. Uma vez identificada a causa desta doença, o diagnóstico é confirmado.
Manifestação em filme simples de megacólon: não específico, manifestando-se principalmente como pneumatação intestinal dilatada, ou semelhante a obstrução intestinal de baixo nível, ou obstrução intestinal paralítica.
Megacólon tóxico – abdómen agudo
O megacólon tóxico é um episódio agudo de colite manifestado por dilatação segmentar do cólon ou dilatação total do cólon. É uma complicação da colite ulcerosa e também pode ser uma complicação da doença de Crohn, da colite pseudomembranosa associada a antibióticos e de outras colites. Patologicamente, a colite eruptiva aguda está associada à degeneração neuromuscular e à dilatação rápida e generalizada do cólon.
O diagnóstico de megacólon tóxico é baseado em manifestações clínicas, testes laboratoriais simples e exames radiológicos, e uma vez diagnosticado, o paciente deve ser imediatamente transferido para a UCI, onde a taxa de mortalidade atinge os 20%.
Apresentação clínica
Distensão abdominal, dores abdominais, diarreia, febre e, em alguns casos, choque. Estes sintomas podem ocorrer após uma DII conhecida ou após um tratamento com antibióticos. Nos doentes tratados com esteróides, algumas manifestações clínicas podem ser mascaradas. O exame clínico é difícil de detectar com precisão a perfuração de megacólon tóxico e, possivelmente devido aos esteróides, a perfuração do cólon pode não se apresentar como uma peritonite típica. A detecção precoce da perfuração do cólon baseia-se principalmente na radiografia, e a possibilidade de megacólon tóxico deve ser considerada no contexto de diarreia aguda e crónica combinada com a distensão abdominal. O diagnóstico é feito pela história, exame físico e radiografias abdominais simples. A TC pode mostrar claramente a extensão e localização da distensão cólica, a espessura e camadas da parede intestinal, o mesentério e outras condições na cavidade abdominal. As imagens podem ser feitas a cada 12-24 horas para monitorizar o progresso da doença e a eficácia do tratamento.
O curso da doença pode ser dividido em 3 fases: intoxicação aguda, falência intestinal e recuperação ou deterioração. A translocação de bactérias e/ou endotoxinas desempenha um papel importante na insuficiência intestinal.
Manifestações radiológicas
Inflação e dilatação do cólon, por vezes aparente no cólon transversal e muitas vezes apenas no canal cónico transversal, que é >6 cm ou mais largo; desaparecimento da bolsa do cólon e possível sinal de “pressão dos dedos”; massas de tecido mole intracavitárias, tais como pseudo-pólipos; gás livre na cavidade abdominal. As varreduras de leucócitos marcados com C podem ser utilizadas para avaliar a extensão e grau da colite ulcerativa, mas são de utilidade limitada no diagnóstico de megacólon tóxico e na determinação da sua gravidade.