Que tipo de doença é esta?
A artrite idiopática juvenil (JIA) é uma doença crónica caracterizada por artrite persistente, tipicamente caracterizada por dor, inchaço e movimentos restritos. O termo “idiopático” significa que não conhecemos a causa da doença e “juvenil” neste contexto significa que os sintomas aparecem a uma idade inferior a 16 anos.
O que significa a crónica?
Uma doença é considerada crónica quando o tratamento regular da doença não conduz a uma recuperação imediata, mas apenas a uma melhoria dos sintomas e dos resultados laboratoriais. Isto significa que quando a doença é diagnosticada, não é possível dizer quanto tempo vai durar a doença da criança.
É comum?
A JIA é uma doença rara com uma incidência de aproximadamente 80-90 por 100.000 crianças.
Quais são as causas desta doença?
O nosso sistema imunitário protege-nos de infecções (vírus e bactérias). O sistema imunitário reconhece tecidos estranhos e potencialmente perigosos e é capaz de os distinguir dos seus próprios e de os remover.
Há provas definitivas de que a artrite crónica é uma reacção secundária do sistema imunitário (por razões que ainda não são claras) à perda parcial da capacidade do sistema imunitário de distinguir entre células “estranhas” e “próprias”, destruindo assim os seus próprios componentes articulares. É o resultado de o sistema imunitário perder parcialmente a sua capacidade de distinguir entre células “estranhas” e “próprias”, destruindo assim os seus próprios componentes articulares. Estas doenças, tais como a JIA, são também chamadas “doenças auto-imunes”, o que significa que o sistema imunitário reage aos seus próprios órgãos. No entanto, como acontece com a maioria das doenças inflamatórias crónicas nos seres humanos, o mecanismo que causa a AIC não é claro.
É uma doença genética?
A JIA não é uma doença genética porque não é transmitida directamente dos pais para os seus filhos. Contudo, existem factores genéticos que contribuem para a susceptibilidade à doença, e a maioria destes factores estão ainda a ser estudados.
O que é reconhecido pelos cientistas é que a doença é multifactorial. Isto significa que a combinação da susceptibilidade genética de um indivíduo e um factor ambiental (possivelmente uma infecção) causa a doença. Mesmo que haja uma susceptibilidade à doença, é raro ver duas crianças na mesma família com a doença.
Como é diagnosticada a JIA?
Um médico diagnostica a JIA quando as seguintes condições são preenchidas: a idade de início é inferior a 16 anos, a artrite dura mais de 6 semanas (principalmente para excluir a artrite temporária após uma infecção viral) e a causa da doença é desconhecida (o que significa que todas as doenças que podem causar artrite foram descartadas).
Por outras palavras, o termo JIA abrange todas as artrites persistentes de início da infância que tenham uma causa desconhecida. No JIA, as diferentes formas de artrite foram identificadas (ver abaixo). O diagnóstico de JIA baseia-se, portanto, na artrite persistente e é cuidadosamente excluído pela história, exame físico e testes laboratoriais para quaisquer outras condições.
O que mudou na articulação?
A membrana sinovial (geralmente muito fina) que envolve a articulação é espessada, há uma grande infiltração de células inflamatórias e um aumento de fluido na cavidade sinovial. Estas alterações provocam inchaço, dor e movimentos restritos da articulação. Uma manifestação característica da artrite é a rigidez articular, que ocorre após um longo período de repouso e é, portanto, particularmente provável que ocorra de manhã (rigidez matinal).
A fim de reduzir a dor, a criança mantém frequentemente a articulação numa posição semi-flexível, que é chamada a “posição de alívio da dor”, para sublinhar que é mantida nesta posição para reduzir a dor.
Sem tratamento apropriado, a artrite pode ser causada por dois mecanismos de danos.
1. espessamento da membrana sinovial (com a formação das chamadas opacidades vasculares), que causa danos na cartilagem e no osso da articulação devido à libertação de várias substâncias.
2. manutenção prolongada da posição dolorosa, causando contractura muscular e flexão dos músculos ou tecidos moles, levando à deformação da flexão.
Existem diferentes tipos desta doença?
Existem vários tipos diferentes de JIA. As suas principais diferenças são a presença de sintomas sistémicos tais como febre, erupção cutânea, pericardite (JIA sistémica), e o número de articulações envolvidas (JIA oligoartrítica e poliartrítica). De acordo com os regulamentos, os diferentes tipos de JIA são definidos de acordo com as manifestações da doença no início dos 6 meses de doença, de modo que estes tipos de doença são também chamados de tipos de morbilidade.
Além da artrite sistémica JIA, existem manifestações sistémicas (sistémica significa que todos os órgãos do corpo podem estar envolvidos). O principal sintoma sistémico é uma febre alta, muitas vezes acompanhada de uma erupção cutânea rosa, que aparece quando a febre é alta. Outros sintomas são o aumento do fígado e dos gânglios linfáticos do baço, pericardite e pleurisia. A artrite é frequentemente poliartrítica (estão envolvidas cinco ou mais articulações) e pode apresentar-se no início da doença ou numa data posterior. Este tipo pode aparecer em crianças de qualquer idade.
Aproximadamente metade dos pacientes caracterizam-se por manifestações sistémicas e estes pacientes têm um bom prognóstico a longo prazo; na outra metade as manifestações sistémicas desvanecem-se com o tempo e os sintomas articulares tornam-se mais importantes. Numa minoria de casos, os sintomas sistémicos persistem juntamente com as manifestações conjuntas.
O JIA sistémico representa menos de 10% de todos os JIAs e é visto principalmente em crianças; é raro em adultos.
A JIA poliarticular caracteriza-se por cinco ou mais articulações envolvidas nos primeiros seis meses da doença, sem as manifestações sistémicas acima mencionadas. Existem dois tipos de JIA poliartrítico: RF negativo e RF positivo, dependendo da presença de um autoanticorpo, factor reumatóide (RF), no sangue.
1) JIA poliartrítico positivo RF. Este tipo é raro em crianças (menos de 5% de todos os pacientes JIA). Pensa-se que seja o mesmo que a artrite reumatóide RF-positiva em adultos (o principal tipo de artrite crónica em adultos). Apresenta-se frequentemente como artrite simétrica, afectando inicialmente principalmente as pequenas articulações das mãos e dos pés, progredindo depois para outras articulações. A idade de início é inferior a 10 anos e é mais comum nas raparigas do que nos rapazes. Esta é uma forma grave de artrite.
2) JIA poliartrítico RF-negativo. Este tipo representa cerca de 15-20% de todos os doentes JIA. Esta é uma forma complexa que pode incluir diferentes doenças. Pode ocorrer em qualquer idade e o seu prognóstico é muito complexo.
A forma oligoarticular da JIA caracteriza-se pelo envolvimento de menos de cinco articulações no início dos seis meses da doença, sem as manifestações da forma generalizada acima mencionada. Envolve frequentemente grandes articulações (como o joelho e o tornozelo) e é assimétrico. Por vezes apenas uma articulação está envolvida (forma monoarticular). Em alguns pacientes, o número de articulações envolvidas aumenta para cinco ou mais após seis meses de doença, e este tipo é chamado de oligartrose prolongada.
A forma oligoarticular desenvolve-se frequentemente a uma idade inferior a 6 anos e é mais comum nas raparigas. Com tratamento apropriado, o prognóstico é bom para os pacientes cuja doença está confinada a algumas articulações; o prognóstico para aqueles que desenvolvem uma forma alargada é variável.
Uma complicação ocular importante que pode ocorrer em alguns pacientes é a inflamação da uveia anterior (uveíte anterior), uma membrana que reveste o interior do olho que fornece o fornecimento de sangue ao olho. Como a uveia anterior é constituída pela íris e pelo corpo ciliar, esta complicação é também denominada uveíte anterior crónica ou iridociclite crónica.
Se não for diagnosticada ou não tratada, a uveíte anterior pode progredir e causar danos oculares muito graves. O reconhecimento precoce desta complicação é, portanto, muito importante. Como não há congestão ocular quando a uveíte anterior se desenvolve e a criança não se sente com a visão turva, não é provável que a condição seja reconhecida pelos pais ou médicos em geral. É por isso que é importante que as crianças com factores de alto risco façam exames oftalmológicos regulares, de 3 em 3 meses, por um oftalmologista com uma lâmpada cortada.
A forma oligoartrítica é o tipo mais comum de JIA (50% dos pacientes). um tipo que é positivo para ANA (ver testes laboratoriais) e associado à iridociclite é um tipo especial em crianças e não é visto em adultos.
A artrite psoriásica é caracterizada pela presença de artrite associada à psoríase. A psoríase é uma doença de pele com alterações cutâneas principalmente confinadas às articulações do cotovelo e do joelho, que aparecem como escamas escamosas. As alterações cutâneas podem preceder ou seguir-se à artrite. Esta condição é complexa tanto em termos de apresentação clínica como de prognóstico.
Artrite associada à entesite A manifestação mais comum deste tipo é a oligoartrite, que afecta principalmente as grandes articulações dos membros inferiores e está associada à entesite tendinosa. A tendinite é uma inflamação do ponto de fixação do tendão, que é o local onde o tendão se liga ao osso. O local mais comum de dor neste tipo limita-se à parte interior do pé, posterior ou inferior ao calcanhar. Por vezes, estes doentes podem ter uveite anterior aguda, que não é tão comum como o tipo oligoartrítico, onde pode haver congestão ocular, lacrimejamento e fotofobia. A maioria dos pacientes tem um teste laboratorial positivo para HLA-B27. A doença é predominantemente masculina e desenvolve-se frequentemente após a idade de 7-8 anos. O curso clínico deste tipo é variável, sendo alguns doentes capazes de remeter com tratamento e outros com envolvimento precoce das articulações sacroilíacas (região lombar posterior) nas fases iniciais da doença, com fácil progressão para o esqueleto medial (região espinal). De facto, este tipo pertence a um grupo de doenças que tendem a aparecer em adultos e são chamadas espondilites anquilosantes devido à sua capacidade de afectar a coluna vertebral.
Como é causada a iridociclite crónica? Está relacionado com a artrite?
Em pacientes com artrite, a inflamação do olho é causada por uma resposta imunitária anormal contra o olho (auto-imunidade). No entanto, o mecanismo exacto não é conhecido. Este tipo é comumente visto no tipo oligoartrítico, numa idade mais jovem, com testes laboratoriais positivos para anticorpos antinucleares (ANA).
Não é claro como a artrite causa as lesões oculares, mas é importante lembrar que a artrite e a iridociclite são por vezes independentes, por isso é importante continuar a ter exames regulares com lâmpadas cortadas, mesmo que a artrite tenha resolvido. O curso da iridociclite pode ter recidivas intermitentes, recidivas que também não estão relacionadas com a artrite.
A iridociclite segue-se frequentemente ou coincide com a artrite, e muito raramente, a iridociclite precede a artrite. Isto é lamentável porque a iridociclite é assintomática e, quando estes doentes são diagnosticados, já não é precoce, mas causou algo sintomático, tal como perturbações visuais.
Existe uma diferença entre JIA e RA em adultos?
Em geral, há uma diferença; a forma poliartrítica RF-positiva representa 70% da artrite reumatóide em adultos, enquanto que representa menos de 5% da JIA. A forma oligoartrítica precoce representa cerca de 50% das JIAs, ao passo que não é vista em adultos. A artrite sistémica é exclusiva das crianças e raramente é vista em adultos.
Que testes laboratoriais são necessários?
Alguns testes laboratoriais são úteis, alguns estão relacionados com a apresentação clínica e alguns ajudam a tipificar melhor a AIC e a identificar se o doente está em risco de desenvolver certas complicações, tais como a iridociclite.
Factor reumatóide (RF): um autoanticorpo, níveis persistentemente elevados de RF positivo só são vistos na forma poliartrítica da JIA e em crianças este tipo é equivalente à artrite reumatóide positiva de adultos RF.
Anticorpos anti-nucleares (ANA): a positividade do ANA é comum em doentes com AIC oligoartrítica precoce; a positividade do ANA indica que estes doentes estão em risco de desenvolver iridociclite crónica e devem ter exames regulares (de 3 em 3 meses) com a lâmpada-de-fenda dos seus olhos.
O HLA-B27, um antigénio de superfície celular, é positivo em 80% dos pacientes com artrite associada a sítios de fixação, enquanto a sua frequência na população geral saudável é muito baixa (5-8%).
Outros testes laboratoriais como o ESR ou a proteína C-reativa (CRP) podem detectar a extensão da resposta inflamatória geral e podem ser úteis no tratamento da doença, mas o tratamento depende mais da apresentação clínica do que de testes laboratoriais.
Dependendo da droga utilizada, os pacientes precisam de testes laboratoriais regulares (por exemplo, testes de sangue, função hepática, testes de urina) para monitorizar a potencial toxicidade da droga. As radiografias regulares são úteis para avaliar a progressão da doença e assim alterar o plano de tratamento.