Hiperplasia nodular focal do fígado: cirurgia ou observação?

  A hiperplasia nodular focal (FNH) é um nódulo benigno no fígado formado por hepatócitos histologicamente normais (ou quase normais) e é responsável por aproximadamente 8% de todos os tumores hepáticos primários, e tem a segunda maior incidência de lesões hepáticas benignas, após o hemangioma hepático. A FNH foi inicialmente notificada pela Endmondson em 1958 e foi anteriormente mal diagnosticada como adenoma hepático, tumor de malformação hepatocelular biliar e esclerose tuberosa focal. A etiologia exacta da FNH ainda não é bem compreendida e a maioria dos estudiosos acredita que é uma alteração proliferativa reactiva nos hepatócitos em resposta a anomalias vasculares locais e não uma verdadeira neoplasia. a ligação entre a FNH e os contraceptivos orais é inconclusiva, uma vez que o uso de contraceptivos orais não aumenta a incidência de FNH, mas pode promover o seu crescimento. a patologia da FNH está dividida em duas categorias: clássica e atípica. As características clássicas incluem (1) estruturas anormais semelhantes a nódulos; (2) vasos malformados; e (3) condutas biliares proliferantes. Na parte central da lesão, é visível uma púrpura estelada de tecido fibroso, formando intervalos que irradiam em todas as direcções e dividem a massa. A atipia pode ser subdividida em três categorias: atipia capilar dilatada, hiperplástica mista e adenomatosa, e atipia celular. As lesões podem não apresentar nódulos estruturais anormais ou vasos mal formados, mas os canais biliares proliferantes estão sempre presentes. A maioria está presente como um padrão adenomatoso heterogéneo com contornos mal definidos, e quase todas as lesões não apresentam cicatrizes visíveis a olho nu.  A grande maioria dos pacientes com FNH são assintomáticos e são vistos como um achado incidental de uma lesão ocupante no fígado, com menos de 1/3 dos pacientes com manifestações clínicas tais como dor epigástrica ligeira, desconforto ou uma massa abdominal. Embora a patologia seja o padrão de ouro, a biopsia de aspiração do fígado tem um valor limitado, uma vez que o FNH atípico em imagens tem frequentemente uma apresentação microscópica atípica. A ultra-sonografia pode mostrar uma melhoria contínua da lesão nas fases arterial e portal, que é um importante diferenciador entre a FNH e o adenoma hepático e o carcinoma hepatocelular. As características típicas da ressonância magnética de FNH incluem: sinal homogéneo excepto na cicatriz; realce marcado na fase arterial; sinal baixo na T1 e sinal alto na T2 da cicatriz, nenhum realce nas fases arterial e portal, e realce na fase atrasada (algumas lesões podem ser realçadas na fase portal). A angiografia mostra que as lesões FNH são massas multivasculares caracterizadas por fornecimento arterial central e perfusão radiolúcida à periferia, coloração uniforme na fase parenquimatosa do fígado e defeitos de enchimento na fase venosa portal.  A FNH é uma lesão benigna não neoplásica que normalmente não é maligna. Se a RM e outros exames de imagem mostrarem manifestações típicas de FNH, combinadas com nenhum historial de hepatite e marcadores tumorais normais AFP e CA199, a FNH pode ser diagnosticada clinicamente e os pacientes podem ser acompanhados regularmente se não apresentarem sintomas clínicos. Estudos de acompanhamento a longo prazo demonstraram que as lesões de FNH não aumentam de tamanho durante o tratamento conservador, e algumas lesões até diminuem ou desaparecem após a descontinuação dos contraceptivos orais. a ruptura de hemorragia por FNH também é rara, com mais de 80% dos casos de ruptura de hemorragia por FNH com lesões >5cm, o que pode sugerir que as lesões >5cm estão em risco significativamente aumentado de ruptura de hemorragia e que a remoção cirúrgica de tais lesões pode ser mais apropriada. Terkivatan acredita que o FNH >4 cm de diâmetro causa frequentemente sintomas abdominais devido à compressão do tecido circundante ou ao tegumento hepático. Portanto, um FNH sintomático de >4 cm de diâmetro é também uma indicação de cirurgia.  Na nossa opinião, as indicações para a cirurgia de FNH são: (1) aumento progressivo da lesão de FNH durante o período de seguimento; (2) diagnóstico definitivo de FNH mas com sintomas clínicos óbvios, especialmente se a lesão for maior que 4 cm; (3) diagnóstico definitivo de FNH mas com risco de ruptura e hemorragia (lesão maior que 5 cm); e (4) diagnóstico pouco claro de FNH e não exclusão de adenoma hepático e carcinoma hepatocelular. A ressecção cirúrgica é ainda a primeira escolha quando a cirurgia é indicada, mas para tumores hepáticos profundos ou centrais com menos de 3 cm, a ablação por radiofrequência ou ablação por microondas pode alcançar resultados terapêuticos equivalentes à cirurgia com muito menos trauma e pode ser preferida. Para pacientes que não podem tolerar cirurgia, a embolização da artéria do cateter é também um tratamento alternativo seguro e eficaz, tirando partido do facto de a FNH ser frequentemente fornecida por uma única artéria.