A ausência de uma sensação de encerramento pulmonar à palpação é a manifestação clínica da síndrome de Ebstein. A síndrome de Ebstein, também conhecida como anomalia de Ebstein, é uma condição em que o septo tricúspide e/ou as válvulas posteriores se ligam ocasionalmente à parede do ventrículo direito perto do ápice, juntamente com a válvula anterior, em aproximadamente 0,5% a 1,0% dos casos de doença precordial. Esta é uma doença rara, notificada pela primeira vez por Ebstein em 1866. A doença é também conhecida como malformação da válvula tricúspide inferior. No ventrículo direito funcional, a pressão sistólica pode ser normal, enquanto que a pressão diastólica é frequentemente aumentada, semelhante à pericardite constritiva. Tanto a pressão sistólica como a diastólica são elevadas nas câmaras atriais. Pode haver uma diferença de pressão sistólica entre os dois lados da valva pulmonar e uma diferença de pressão diastólica entre os dois lados da valva tricúspide. A primeira pode ser devida a uma cúspide tricúspide sobrecrescida que obstrui parcialmente a via de saída do ventrículo direito; a segunda é devida a uma malformação da valva tricúspide com estreitamento do orifício tricúspide. O aparecimento da síndrome de Ebstein pode ser precoce ou tardio, e os sintomas podem ser ligeiros ou graves, com uma variedade de sinais. Nas malformações graves, a cianose e a insuficiência cardíaca congestiva são evidentes desde o nascimento; nas malformações menos graves, os sintomas nem sempre são evidentes até à idade adulta, e os sintomas mais evidentes da malformação são a cianose e a insuficiência cardíaca congestiva. Os principais sinais da síndrome de Ebstein incluem: uma área precordial saliente e tranquila (sem pulsação precordial aparente ao exame visual e sem sensação de fechamento da artéria pulmonar à palpação); uma divisão distinta entre o primeiro e o segundo sons cardíacos, um som cardíaco reforçado do terceiro e um som cardíaco do quarto; o segundo componente do som do primeiro coração dividido é frequentemente semelhante ao karaté, que é conhecido como o sinal de vela; um Um murmúrio sistólico suave e um murmúrio sistólico médio curto podem estar presentes na região tricúspide. Siber acredita que os dois sinais mais característicos desta malformação são: (i) cianose com uma área precordial tranquila; e (ii) um quarteto de sons do 1º coração, sons do 2º coração dividido, e um 3º ou 4º coração melhorado. Complicações tais como insuficiência cardíaca, arritmias, embolia cerebral e abcesso cerebral podem ser combinadas. A lesão básica é um desenvolvimento anormal do folheto da válvula tricúspide e do ventrículo direito, com os folhetos diafragmáticos e posteriores a descerem para o ventrículo direito e a fixarem-se à parede do ventrículo direito abaixo do anel tricúspide através do músculo das papilas tendinosas. As cúspides da valva tricúspide são ampliadas ou reduzidas em tamanho, muitas vezes engrossando e encurtando em deformidade. A lesão mais frequentemente envolve o folheto do diafragma, seguido do folheto posterior, e o diafragma e os folhetos posteriores podem estar parcialmente ausentes. É raro que a cúspide anterior esteja envolvida. A cúspide anterior tem origem no anel tricúspide normal e pode ser aumentada como uma vela, por vezes com muitos pequenos orifícios, e fixada à parede ventricular por tendões e músculos papilares encurtados e subdesenvolvidos. O ventrículo aumentado acima do folheto é chamado ventrículo atrializado e é semelhante em função do átrio direito; abaixo do folheto está o ventrículo direito funcional. O átrio direito é aumentado e as suas paredes são engrossadas por fibrose.