A doença congénita do coração é uma condição cardíaca que existe no corpo da mãe antes do nascimento do bebé. É causado por um problema na formação do coração durante o período fetal. A formação do coração é um processo extremamente complexo, e podem formar-se malformações cardiovasculares se certas partes pararem de crescer, partes que devem fundir-se não, partes que devem rodar não fazem ou não rodam no lugar, partes que devem absorver a degeneração permanecem, as ligações internas estão desalinhadas, etc. A incidência de doenças cardíacas congénitas é semelhante em casa e no estrangeiro, com aproximadamente 7 a 10 bebés em cada 1.000 nascidos vivos a sofrer de diferentes tipos de doenças cardíacas congénitas. Com a melhoria contínua do nível da tecnologia da cirurgia cardiovascular, a taxa de mortalidade das doenças cardíacas congénitas está a diminuir gradualmente e é agora possível realizar a cirurgia cardíaca para crianças poucos dias após o nascimento, e as crianças que antes estavam inoperáveis podem agora ser tratadas cirurgicamente; as doenças cardíacas congénitas que agora são consideradas complexas e não podem ser tratadas cirurgicamente podem ser tratadas no futuro com a melhoria do nível da tecnologia médica.
1. causas de doenças cardíacas congénitas:
As causas das doenças cardíacas congénitas são sobretudo: os dois primeiros meses de gravidez de uma mulher são a fase principal em que o sistema cardiovascular fetal toma forma. Durante este período, infecções virais, consumo de álcool, tabagismo, deficiências vitamínicas, exposição à radiação e ao uso de algumas drogas teratogénicas, bem como factores genéticos, podem levar a um desenvolvimento anormal ou prejudicado do sistema cardiovascular, resultando em doenças cardíacas congénitas.
2. os tipos de doenças cardíacas congénitas observadas:
Existem muitos tipos diferentes e complexos de doenças cardíacas congénitas. As doenças cardíacas congénitas dividem-se geralmente em duas categorias principais de acordo com o shunt causado por malformações cardíacas: doenças cardíacas congénitas não cianóticas e cianóticas.
As malformações congénitas não cianóticas da doença cardíaca são definidas como derivações do átrio esquerdo, ventrículo esquerdo ou sistema aórtico para o átrio direito, ventrículo direito ou sistema arterial pulmonar, que não resultam num shunt de sangue venoso não oxigenado para o sistema de circulação corporal sem cianose, referido como ‘shunt esquerdo para a direita’ doença cardíaca congénita. Os principais tipos são: defeito do septo ventricular, defeito do septo atrial, malformação venosa pulmonar parcial, constrição aórtica e persistência do canal arterial.
As malformações congénitas cianóticas de doenças cardíacas são aquelas em que existe um desvio do átrio direito, do sistema ventricular direito ou da artéria pulmonar para o átrio esquerdo, ventrículo esquerdo ou sistema aórtico, o que significa que o sangue venoso não oxigenado do paciente entra na circulação através da malformação cardíaca e manifesta-se como cianose da pele ou dos lábios. Este tipo de doença cardíaca congénita é mais complexo, como a tetralogia de Fallot, atresia pulmonar, dupla saída do ventrículo direito, transposição das grandes artérias, síndrome de Eisenmenger e estenose pulmonar grave, onde o grau de cianose se agrava com o aumento da actividade.
3. defeito Septal
O coração tem dois átrios esquerdo e direito com um septo atrial intacto que separa o sangue venoso com oxigénio do sangue arterial rico em oxigénio entre eles. Devido ao desenvolvimento embrionário anormal, o septo não fecha completamente, resultando num desvio de sangue do átrio esquerdo, que tem alta pressão intra-atrial, para o átrio direito, que tem baixa pressão intra-atrial, resultando num aumento do fluxo sanguíneo para o átrio direito e ventrículo direito, e para a circulação pulmonar, o que pode facilmente levar a infecções das vias respiratórias superiores e mesmo a hipertensão pulmonar. Os defeitos do septo atrial são a forma mais comum de cardiopatia congénita, representando aproximadamente 21,4% de todas as cardiopatias congénitas.
Os defeitos do septo atrial são classificados de acordo com o diâmetro do defeito: defeitos pequenos, com um diâmetro de defeito de <1,5cm; defeitos médios, com um diâmetro de defeito de 1,5-2,5cm; e defeitos grandes, com um diâmetro de defeito de >2,5cm.
Um pequeno defeito do septo atrial é frequentemente assintomático, e sintomas como pânico e falta de ar muitas vezes não aparecem até à idade adulta. Um sopro sistólico suave pode ser ouvido entre as segundas costelas no bordo esternal esquerdo, e um electrocardiograma mostra um eixo eléctrico do lado direito ou não, muitas vezes com bloqueio de ramo direito. Os defeitos do septo atrial têm poucas hipóteses de cura espontânea e devem ser operados logo que se tornem sintomáticos. Os defeitos do septo atrial de tamanho moderado ou superior devem ser operados logo que possível após o diagnóstico para evitar o desenvolvimento de hipertensão pulmonar e de doença vascular pulmonar orgânica irreversível devido a “manobras a longo prazo da esquerda para a direita”.
O procedimento é realizado sob anestesia geral com circulação extracorpórea hipotérmica e o método de reparação é determinado pela dimensão do defeito septal. Pequenos defeitos de menos de 1,5 cm podem ser suturados directamente; defeitos maiores são remendados com folhas de pericárdio ou poliéster para evitar o fracasso da operação devido à tensão excessiva na reparação quando o coração está a bater após reparação directa.
4. defeitos septais
Num humano normal, existe um septo completo entre os ventrículos esquerdo e direito, separando os ventrículos esquerdo e direito com sangue oxigenado diferente. Se o tecido septal fetal estiver incompletamente fundido ou mal desenvolvido durante a vida embrionária, a presença de um canal anormal entre os ventrículos é chamado defeito septal. Tem uma prevalência de aproximadamente 16% e é uma das doenças cardíacas congénitas mais comuns.
Um pequeno defeito do septo ventricular é um defeito com menos de 0,5cm de diâmetro, um defeito do septo ventricular médio é um defeito de 0,5-1cm de diâmetro e um defeito do septo ventricular grande é um defeito com mais de 1cm de diâmetro. como a pressão no ventrículo esquerdo é significativamente maior do que a do ventrículo direito, isto produz um desvio de sangue do ventrículo esquerdo para o direito durante a sístole cardíaca, resultando num aumento do fluxo sanguíneo na circulação pulmonar, o que pode facilmente levar à hipertensão pulmonar.
Os doentes com defeitos do septo ventricular são frequentemente susceptíveis a constipações e difíceis de alimentar quando jovens. Um murmúrio sistólico rugoso pode ser ouvido entre a 3ª e 4ª costelas no bordo esquerdo do esterno, o electrocardiograma mostra um eixo eléctrico do lado esquerdo e a radiografia do tórax mostra um aumento de sangue nos pulmões. O tamanho e a localização do defeito podem ser esclarecidos por ecocardiografia. Como os defeitos do septo ventricular podem sarar espontaneamente antes dos 3 anos de idade, não há urgência em operar com pequenos defeitos ventriculares antes dos 3 anos de idade. Se o defeito não cicatrizar após os 3 anos de idade, a cirurgia deve ser realizada. O melhor momento para operar para defeitos do septo ventricular é entre 3 e 6 anos de idade, mas para grandes defeitos do septo ventricular, início precoce da hipertensão pulmonar, a cirurgia deve ser realizada o mais cedo possível. após 3 anos de idade, mesmo para pequenos defeitos do septo ventricular, devido à grande diferença de passo de pressão entre os ventrículos esquerdo e direito, o fluxo sanguíneo pulmonar aumenta significativamente, o resultado a longo prazo é susceptível de causar hipertensão pulmonar, e devido ao impacto do fluxo sanguíneo de alta velocidade, é fácil formar endocardite infecciosa, pelo que aqueles diagnosticados com defeitos do septo ventricular devem Cirurgia.
A cirurgia é realizada sob anestesia geral com circulação extracorpórea. Se o defeito for muito pequeno, pode ser fechado com 1 ou 2 pontos directamente; para grandes defeitos, é utilizada uma peça de poliéster ou pericárdio para reparar o defeito.
5. estenoses arteriais
A estenose arterial pulmonar é responsável por aproximadamente 4% das doenças cardíacas congénitas. Amplamente definida, a estenose pulmonar inclui estenose valvar pulmonar, estenose valvar subpulmonar (via de saída do ventrículo direito), estenose da artéria pulmonar principal, e estenose dos principais ramos da artéria pulmonar, dos quais a estenose valvar pulmonar é a mais comum, sendo responsável por cerca de 75% do seu total. A estenose pulmonar causa uma redução do fluxo sanguíneo para os pulmões. Os casos ligeiros de estenose pulmonar não têm sintomas óbvios, enquanto que a estenose moderada ou maior pode resultar em falta de ar após esforço, fraqueza, pânico, tonturas, cianose ou mesmo síncope. Um sopro sistólico grosseiro pode ser ouvido no 2º espaço intercostal no bordo esquerdo do esterno. Um electrocardiograma mostra uma tensão hipertrófica do ventrículo direito e uma radiografia de tórax mostra uma redução do sangue pulmonar.
Na ecocardiografia, uma diferença de passo de pressão de <30 mmHg entre a estenose da artéria pulmonar proximal e distal é considerada ligeira; uma diferença de passo de pressão de 30-60 mmHg é considerada moderada; e uma diferença de passo de pressão de >90 mmHg é considerada grave. A estenose ligeira da artéria pulmonar pode ser tratada sem cirurgia, enquanto a estenose moderada ou superior deve ser tratada com cirurgia. A melhor idade para a cirurgia é entre 3 e 6 anos, uma vez que as alterações secundárias no coração causadas pela estenose pulmonar podem tornar a cirurgia mais difícil à medida que a idade aumenta.
A cirurgia é realizada sob anestesia geral com circulação extracorpórea hipotérmica. As aderências na estenose são cortadas e as que têm um feixe muscular de mastro a bloquear o fluxo sanguíneo devem ser removidas. Se a estenose for grave, pode ser utilizada uma abordagem de alargamento do remendo. Na estenose simples, a junção da válvula aderente pode ser aberta sem circulação extracorpórea e a área do orifício aumentada sob o coração a bater.
6, Canal vascular desconectado
Durante a vida fetal, existe uma artéria na abertura entre a aorta descendente e a artéria pulmonar esquerda, que é um canal importante que liga a aorta à artéria pulmonar e fornece ao feto sangue e nutrientes, chamado ducto arteriosus. O feto cresce e desenvolve-se no corpo da mãe sem respirar, mas recebe o seu fornecimento de oxigénio através da placenta, pelo que a maior parte do sangue que drena do ventrículo direito do feto para a artéria pulmonar flui através do ducto arterioso para a aorta descendente. O ductus arteriosus deve fechar por si só dentro de 2 semanas após o nascimento. Se o ductus arteriosus não fechar a tempo, o ductus arteriosus não fechará, resultando no desvio de uma grande quantidade de sangue da aorta para a artéria pulmonar, o que pode levar à hipertensão pulmonar nas fases iniciais. Os bebés prematuros têm uma elevada incidência de ductus arteriosus.
Um murmúrio contínuo semelhante a uma máquina pode ser ouvido no 2º espaço intercostal na borda esquerda do esterno. O electrocardiograma mostra um desvio para a esquerda do eixo eléctrico, tensão hipertrófica do ventrículo esquerdo, e a radiografia de tórax mostra um aumento acentuado da textura pulmonar. Um ecocardiograma pode fazer um diagnóstico definitivo de uma passagem anormal entre a aorta descendente e a artéria pulmonar.
Uma vez que o diagnóstico seja claro, deve ser realizada uma cirurgia precoce. A idade mais apropriada para a cirurgia é de 3 a 6 anos. No entanto, o canal arterial mais espesso desenvolve hipertensão pulmonar na primeira infância devido ao elevado fluxo fracionário e deve ser operado assim que o diagnóstico for confirmado.
Se o ducto arterioso é jovem, não tem calcificação óbvia ou tem um canal longo, a cirurgia pode ser realizada utilizando uma incisão lateral posterior esquerda para cortar e suturar o canal ou por ligadura directa sem circulação extracorpórea; se o ducto arterioso é velho, tem calcificação óbvia ou tem forma de funil, deve ser feita uma incisão torácica mediana sob circulação extracorpórea para reparação.
A tríade de 7.Fale
A tríade falangeal é uma malformação cardíaca congénita complexa com estenose pulmonar e defeito septal atrial ou forame oval patente, resultando num desvio do átrio direito para o átrio esquerdo. É apenas o segundo quadrigêmeo de Fallot na incidência de doenças cardíacas congénitas cianóticas.
Como resultado da estenose da artéria pulmonar, a resistência à ejecção do ventrículo direito é significativamente aumentada, a complacência ventricular direita é reduzida e a pressão atrial direita é mais elevada do que a do átrio esquerdo, resultando num shunt “direita-esquerda” ao nível atrial e cianose. Uma hipertensão ventricular direita excessiva e prolongada pode levar a uma insuficiência cardíaca direita. Os doentes podem sofrer de cianose, palpitações, falta de ar, fadiga e, em casos graves, agachamento, síncope e dores no peito. Um sopro de jacto pode ser ouvido na região da válvula pulmonar, a saturação de oxigénio e a pressão parcial de oxigénio arterial são reduzidas na análise dos gases sanguíneos, o electrocardiograma mostra hipertrofia e tensão ventricular direita, etc. A ecocardiografia pode clarificar o diagnóstico e, uma vez que o diagnóstico seja claro, a cirurgia deve ser realizada o mais cedo possível para evitar insuficiência cardíaca direita e alterações secundárias no coração.
A cirurgia é realizada sob anestesia geral com circulação extracorpórea hipotérmica, utilizando um penso para reparar a anomalia do septo atrial e desbloquear a estenose da artéria pulmonar, quer pela remoção do feixe muscular hipertrófico, quer pelo alargamento do penso.
8. tetralogia de Fallot
A tetralogia de Fallot é a malformação mais comum em cardiopatias congénitas cianóticas, representando 13,7% de todas as cardiopatias congénitas, e é de longe o tipo com o melhor resultado cirúrgico e taxa de sucesso entre as cardiopatias cianóticas. A taxa de mortalidade operativa para a tetralogia de Fallot é de cerca de 1-5%.
A tetralogia de Fallot é composta por quatro malformações.
(1) estenose da artéria pulmonar.
(2) defeitos septal.
(3) o estrangulamento arterial (que significa que a aorta cavalga sobre os ventrículos esquerdo e direito).
(4) hipertrofia ventricular (muscular).
A classificação clínica da tetralogia de Fallot é baseada no grau de cianose, estado de desenvolvimento, limitação de actividade, hemoglobina, saturação de oxigénio, desenvolvimento e estenose das artérias pulmonares e o tamanho do ventrículo esquerdo, e é classificada como ligeira, moderada ou grave. Quanto mais grave for a doença, mais cedo a cirurgia deve ser feita para evitar mudanças mais secundárias no coração quando crescem, tornando a cirurgia mais difícil, de preferência com a idade de 2 a 5 anos.
Pacientes com tetralogia de Fallot presentes numa idade precoce com cianose, dificuldades de alimentação e atrasos de desenvolvimento, e frequentemente morrem de insuficiência cardíaca e infecções pulmonares até aos 2 anos de idade. Os pacientes têm frequentemente dedos do pé tipo pilão, o sopro sistólico pode ser ouvido entre a 2ª e 3ª costelas na borda esquerda do esterno, o tremor pode ser palpado, a hemoglobina é aumentada, o ECG mostra um desvio direito do eixo eléctrico, hipertrofia do ventrículo direito, a radiografia de tórax mostra textura pulmonar reduzida e depressão do segmento da artéria pulmonar, um ecocardiograma pode clarificar o diagnóstico, determinar o tamanho do defeito ventricular e estenose da artéria pulmonar, se a artéria pulmonar distal não for visível, pode ser realizada uma RM ou um cateterismo cardíaco para tornar o diagnóstico mais preciso e claro. Isto torna o diagnóstico mais preciso e claro e facilita a determinação do procedimento cirúrgico.
O desenvolvimento das artérias pulmonares em pacientes com tetralogia de Fallot é muito importante para o seu prognóstico e determina a abordagem e o resultado do procedimento. Se a artéria pulmonar estiver pouco desenvolvida e o anel pulmonar não estiver estenótico, a estenose deve ser aumentada durante a cirurgia utilizando um corte de pericárdio no local da via de saída do ventrículo direito e no local da artéria pulmonar. Se a estenose valvar pulmonar for também grave, as duas incisões precisam de ser ligadas e uma grande fatia de pericárdio é utilizada para reparar e expandir o ventrículo direito, o orifício valvar pulmonar e a artéria pulmonar.
A operação é realizada sob anestesia geral com circulação extracorpórea hipotérmica. O feixe muscular hipertrófico da via de saída do ventrículo direito é removido e a via de saída e a estenose da artéria pulmonar são alargadas com um penso ao mesmo tempo. Se o anel da válvula pulmonar for estreito, o anel deve ser cortado e o penso alargado ao mesmo tempo, e depois o defeito do septo ventricular é reparado com uma folha de poliéster.
9. aneurisma do seio da aorta rompido
Se o seio da aorta (a parte dilatada da válvula aórtica) for dilatado e afinado devido a um defeito de desenvolvimento ou devido a um suporte reduzido da parte inferior do seio, isto chama-se aneurisma do seio da aorta congénito. Se o aneurisma romper na cavidade cardíaca, pericárdio ou artéria pulmonar adjacente, produzindo um shunt intra-cavidade, isto chama-se ruptura do aneurisma do seio da aorta.
Ruptura do aneurisma sinusal, porque muitas vezes se rompe no átrio direito, pode produzir um grande shunt “da esquerda para a direita”, causando um aumento da carga de volume nas câmaras cardíacas, levando a alterações tais como insuficiência cardíaca congestiva. Ao mesmo tempo, a expansão do aneurisma pode levar à dilatação do anel aórtico e ao deslocamento ou prolapso das cúspides da válvula, resultando no fecho incompleto da válvula aórtica. Se o aneurisma invadir o pericárdio, pode causar tamponamento pericárdico. A doença está frequentemente associada ao início súbito de dores no peito, palpitações e dispneia. Um sopro cardíaco contínuo de fase dupla pode ser ouvido entre a 3ª e a 4ª costelas na borda esquerda do esterno, e existe frequentemente uma diferença de pressão de pulso aumentada. A radiografia do tórax mostra um coração aumentado com uma textura pulmonar aumentada não consistente com o grau de aumento do coração. A ecocardiografia pode revelar dilatação do seio da aorta e fluxo sanguíneo anormal do seio da aorta para a cavidade ventricular. Nos casos em que o diagnóstico não é claro, a aortografia ascendente pode ser utilizada para clarificar o diagnóstico. Uma vez que o diagnóstico seja claro, a cirurgia precoce deve ser realizada para evitar a insuficiência cardíaca ou o desenvolvimento de endocardite infecciosa.
A operação é realizada sob anestesia geral com circulação extracorpórea hipotérmica, e o aneurisma do seio rompido é suturado, enquanto a área é reforçada com um remendo. Se o aneurisma sinusal afectar a válvula aórtica tão severamente que a válvula aórtica não possa ser moldada, então é necessária uma cirurgia simultânea de substituição da válvula aórtica.
10. estenose aórtica
A válvula aórtica está localizada na junção da aorta e do ventrículo esquerdo e tem três folhetos normais, que têm forma semilunar, com os seus bordos
Têm a forma de meia lua, sendo os bordos da válvula opostos entre si. Se a válvula aórtica for bilobada e a junção for fundida e os folhetos forem engrossados, isso resulta em estenose. Isto pode causar maior resistência à ejecção ventricular esquerda, redução do débito cardíaco, hipertrofia dos cardiomiócitos e insuficiência ventricular esquerda.
Também pode desenvolver estenose tubular ou estenose membranosa sobre ou por baixo da válvula aórtica, ambas propensas a hipertrofia miocárdica, tensão e sintomas de angina após actividade, requerendo tratamento cirúrgico para aliviar a estenose.
A cirurgia é realizada sob anestesia geral com circulação extracorpórea hipotérmica para remover o feixe muscular hipertrófico da estenose ou para o alargar com um adesivo. Se a válvula estiver gravemente envolvida, a válvula aórtica deve ser substituída ao mesmo tempo.
11. drenagem ectópica
Numa pessoa normal existem quatro veias pulmonares que convergem o sangue oxigenado dos pulmões para o átrio esquerdo, que é depois pulsado para fora através do ventrículo esquerdo para fornecer os tecidos sistémicos. Se uma ou mais das veias pulmonares não estão normalmente ligadas ao átrio esquerdo, mas sim ao átrio direito ou ao sistema venoso corporal, a isto chama-se drenagem ectópica das veias pulmonares.
Existem dois tipos.
(1) Drenagem ectópica completa das veias pulmonares, onde quatro veias pulmonares não se ligam de todo ao átrio esquerdo, mas entram no sistema de corpora venosa.
(2) Drenagem venosa pulmonar ectópica parcial, onde pelo menos uma veia pulmonar permanece normalmente ligada ao átrio esquerdo.
A apresentação clínica está relacionada com o volume do shunt e a combinação de outras malformações. 80% a 90% dos drenos ectópicos das veias pulmonares são combinados com uma anomalia do septo atrial. Os doentes presentes ao nascimento com cianose, aumento da respiração, má alimentação, infecções pulmonares recorrentes, sopro sistólico podem ser ouvidos entre a 2ª e 3ª costelas na borda esquerda do esterno, o electrocardiograma mostra um eixo eléctrico do lado direito, hipertrofia do ventrículo direito, a radiografia de tórax mostra textura pulmonar aumentada, artérias pulmonares proeminentes, átrio e ventrículo direitos aumentados, e uma sombra mediastinal alargada, e o ecocardiograma pode revelar o local da ligação ectópica das veias pulmonares e a derivação. Em casos complexos em que um diagnóstico definitivo é difícil, a cateterização cardíaca e a ventriculografia podem ser utilizadas. Quando o diagnóstico for claro, a cirurgia deve ser realizada prontamente, tendo o cuidado de que outras malformações sejam corrigidas ao mesmo tempo.
O procedimento é realizado sob anestesia geral com circulação extracorpórea hipotérmica. Uma folha de pericárdio ou poliéster é utilizada para reparar a veia pulmonar ectopicamente drenada para o átrio esquerdo e para fechar ao mesmo tempo o defeito do septo atrial.