Descrição geral.
A cardiomiopatia hipertrófica não obstrutiva é uma cardiomiopatia hipertrófica sem obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. A hipertrofia do ventrículo esquerdo ocorre geralmente no septo médio, na região apical ou na parede livre do ventrículo esquerdo, mas não causa obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. Em alguns casos, a hipertrofia septal proximal é ligeira e não há diferença significativa de pressão na via de saída do VE, mas à medida que a hipertrofia septal aumenta, pode evoluir para cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva.
Etiologia
A doença é uma doença autossómica dominante, sendo 60% a 70% familiar e 30% a 40% esporádica, com casos familiares e esporádicos, e casos pediátricos e adultos que partilham as mesmas mutações genéticas causais. Foi demonstrado que pelo menos 14 mutações genéticas estão associadas ao desenvolvimento da cardiomiopatia hipertrófica, 10 das quais em genes que codificam proteínas estruturais dos segmentos do miocárdio, e a grande maioria das mutações está localizada nestes genes.
Sintomas
As manifestações clínicas da doença são ligeiras e podem ser assintomáticas, sendo apenas detectadas no ECG ou no ecocardiograma. Os sintomas comuns incluem palpitações e desconforto precordial, bem como falta de ar após o esforço, não ocorrendo habitualmente síncope.
Exame
1. eletrocardiograma
O eletrocardiograma mostra hipertrofia do ventrículo esquerdo.
2. ecocardiograma
O ecocardiograma transtorácico mostra hipertrofia do segmento médio ou distal do septo ventricular, que também pode ser combinada com hipertrofia da parede livre do ventrículo esquerdo, com a relação entre o septo ventricular e a espessura da parede livre do ventrículo esquerdo <1,3, e sem movimento sistólico da válvula mitral. O átrio esquerdo pode estar significativamente aumentado com uma relação E/A <1, sugerindo comprometimento da função diastólica do ventrículo esquerdo. A cavidade ventricular esquerda é pequena ou de tamanho normal nos estágios iniciais da doença e pode ser significativamente aumentada nos estágios finais da insuficiência cardíaca.
Diagnóstico
O diagnóstico da doença baseia-se principalmente no ecocardiograma transtorácico, que revela hipertrofia ventricular esquerda marcada sem obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo.
Diagnóstico Diferencial
Deve ser excluída a hipertrofia ventricular esquerda devida a estenose aórtica e septo subaórtico com sopro sistólico na região da válvula aórtica.
Tratamento
1. tratamento farmacológico
Os antagonistas dos receptores β podem ser escolhidos para pacientes sintomáticos, que são eficazes na melhoria da função diastólica do ventrículo esquerdo e na prevenção de arritmias e morte súbita. Os bloqueadores dos canais de cálcio, como o verapamil, podem ser utilizados em doentes que não toleram a terapêutica com beta-agonistas. Os agentes antiarrítmicos, como a propizamida, são os agentes clinicamente mais potentes disponíveis para reduzir a diferença de pressão na via de saída do ventrículo esquerdo e podem ser utilizados no tratamento da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. Os doentes com elevado risco de embolismo na circulação física devem receber varfarina para anticoagulação.
É inconclusivo se os antibióticos devem ser aplicados por rotina para prevenir a endocardite infecciosa em doentes com cardiomiopatia hipertrófica não obstrutiva durante procedimentos dentários e outros procedimentos de intervenção.
2. outros
A ausência de obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo não requer terapia de ablação cirúrgica ou química ou implantação de um pacemaker de dupla câmara.
Prognóstico
O prognóstico é geralmente bom, e as doentes do sexo feminino com boa função cardíaca podem tolerar a gravidez e o parto normal.