Visão geral
Um shunt arterio-portal intra-hepático é um shunt de sangue da artéria intra-hepática para a veia porta, em que parte do sangue da artéria intra-hepática não passa pelo sistema microcirculatório normal, mas viaja diretamente entre a artéria e a veia, e inclui fístulas arterio-portais hepáticas.
Patogénese
1. factores patogénicos
Incluindo doenças congénitas e doenças secundárias. As doenças congénitas incluem a malformação arteriovenosa congénita, o hemangioendotelioma hepático infantil, a dilatação capilar hemorrágica hereditária, a síndrome de Ehlers-Danlos e a amiloidose hepática congénita. As doenças secundárias incluem geralmente o carcinoma hepatocelular primário, seguido de cirrose, carcinoma metastático do fígado, hemorragia gastrointestinal e doenças obstrutivas do tronco da veia porta extra-hepática e/ou da veia esplénica (por exemplo, pancreatite aguda, cancro do pâncreas, etc.).
2.Condições patogénicas
Pressão elevada nos sinusóides hepáticos, comunicação direta entre as paredes da artéria hepática e da veia porta ou formação de tráfego na rede neovascular e hemodinâmica alterada.
3. factores desencadeantes
Por exemplo, a ingestão excessiva de alimentos é suscetível de provocar pancreatite aguda, doenças inflamatórias, doenças ulcerativas ou tumores gastrointestinais são susceptíveis de provocar hemorragia gastrointestinal, etc.
Sintomas
Com uma pequena quantidade de shunt, o fluxo sanguíneo da veia porta não tem qualquer efeito, pelo que não há manifestações clínicas características. No caso de um shunt grande, surgem a hipertensão portal e o shunt portal-corpo, ou seja, manifestações clínicas de doenças relacionadas, como esplenomegalia, hiperesplenismo, ascite, estabelecimento e abertura da circulação colateral portal-corpo (por exemplo, hemorragia, varizes da parede abdominal e periumbilical, etc.), que são manifestações típicas da hipertensão portal.
Exame
A TC, a imagem de realce dinâmico da ressonância magnética e a fase da artéria hepática da angiografia podem mostrar a visualização simultânea dos ramos da veia porta e dos ramos da artéria hepática, a visualização precoce do tronco da veia porta antes da veia esplénica e da veia mesentérica superior, bem como o realce transitório do parênquima hepático.
Diagnóstico
A etiologia desta doença é complexa e as manifestações clínicas não são óbvias, pelo que o diagnóstico se baseia principalmente em dados de imagiologia. A arteriografia hepática mostra imagens precoces da veia porta, o exame de TC mostra a ramificação precoce da veia porta. A ultrassonografia com Doppler pode auxiliar no diagnóstico, detectando regurgitação de mais de três níveis de ramos.
Diagnóstico diferencial
O hemangioma hepático com derivação artéria-veia porta intra-hepática tem semelhanças com o carcinoma hepatocelular nas manifestações imagiológicas, sendo necessário efetuar uma biópsia hepática para diferenciar, quando necessário.
Tratamento
No caso de uma pequena quantidade de shunt, não é necessário qualquer tratamento. No caso de uma grande quantidade de shunt, pode ser efectuada uma embolização da artéria hepática ou um shunt porto-caval intra-hepático transjugular para aliviar os sintomas. Para os doentes com hemorragia gastrointestinal e etiologia inflamatória, é necessária medicação para controlar a doença. Os doentes com tumores devem ser submetidos a tratamento cirúrgico atempado e os que não têm indicações cirúrgicas devem ser submetidos a quimioembolização da artéria hepática. O transplante hepático pode ser considerado se o tratamento medicamentoso, a cirurgia e a quimioterapia forem ineficazes.
Prognóstico
O prognóstico da derivação da veia porta-artéria intra-hepática está relacionado com a doença primária e a quantidade de derivação, uma pequena quantidade de derivação sem outras doenças associadas pode não ter efeito em toda a vida, enquanto o prognóstico da derivação da veia porta-artéria intra-hepática causada por tumor está relacionado com a benignidade e malignidade do tumor, a tipologia e o estádio do tumor, que não pode ser generalizado.