Visão geral
Visão geral da doença de Castleman
A doença de Castleman (DC) é uma doença rara dos gânglios linfáticos e dos tecidos linfóides, que se caracteriza patologicamente por uma proliferação acentuada de folículos linfóides, vasos sanguíneos e plasmócitos em graus variáveis e, clinicamente, por um aumento acentuado dos gânglios linfáticos profundos ou superficiais. Alguns casos podem ser acompanhados de sintomas sistémicos e/ou de lesões multissistémicas e são lesões hiperplásicas reactivas do sistema linfático causadas por uma estimulação antigénica inexplicável ou por perturbações da regulação imunitária.
Se o seguro médico
Sim
Departamento
Hematologia, Reumatologia
Sinónimos
Hiperplasia linfonodal gigante, tumor de Castleman, hiperplasia linfoide angiofolicular, GLNH
Sintomas clínicos
As manifestações clínicas são maioritariamente assintomáticas e podem incluir febre, mal-estar, emaciação, aumento do fígado e do baço. A hiperplasia linfoide pode ocorrer em qualquer local onde existam gânglios linfáticos.
Riscos
A forma multicêntrica da doença tem o potencial de conduzir a um linfoma potencialmente fatal.
Complicações
Síndrome nefrótica, amiloidose, miastenia gravis, neuropatia periférica, arterite temporal, síndrome seca, púrpura trombocitopénica trombótica, sarcoma de Kaposi, linfoma de células B, etc.
Exame
Rotina de sangue, imagem da medula óssea, biopsia de gânglios linfáticos, TAC, ultra-sons, etc.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito com base no aumento acentuado dos gânglios linfáticos com ou sem sintomas sistémicos e nas manifestações patológicas típicas dos gânglios linfáticos. As diferenças entre as manifestações clínicas e patológicas são úteis para o diagnóstico.
Princípios terapêuticos
Excisão cirúrgica da doença de Castleman focal; a doença de Castleman multicêntrica pode ser tratada com quimioterapia ou excisão cirúrgica da lesão, consoante o estado da lesão.
Curabilidade
A doença de Castleman focal tem um bom resultado cirúrgico; a doença de Castleman sistémica multicêntrica (principalmente do tipo plasmocitário) tem um pior prognóstico do que a doença de Castleman unitária, e muitos doentes desenvolvem infecções graves ou mesmo linfoma maligno, o que requer um acompanhamento rigoroso.
Conselhos dietéticos
Fazer uma dieta rica em calorias, rica em nutrientes e pobre em proteínas e beber muita água.
Etiologia
Epidemiologia
O tipo focal é mais frequente nos jovens.
Etiologia
A causa da doença não é conhecida. Pensa-se que o tipo plasmocitário está associado a infeção e inflamação, e a infeção por HHV-8 é clinicamente confirmada em 25% dos casos do tipo central. Pensa-se também que pelo menos uma parte da doença de Castleman está em risco de hiperplasia maligna das células B, e que alguns dos tipos multicêntricos podem transformar-se em linfomas malignos, embora na maioria dos casos isso não ocorra no seguimento.
Sintomas e diagnóstico
Sintomas típicos
A doença divide-se clinicamente em tipos focais e multicêntricos.1 90% da patologia do tipo focal é do tipo hialino-vascular. A manifestação clínica é o aumento indolor de um único gânglio linfático, que cresce lentamente e forma uma massa enorme, e pode ocorrer nos tecidos linfáticos de qualquer parte do corpo, sendo os gânglios linfáticos mediastínicos os mais comuns, seguidos dos gânglios linfáticos cervicais, axilares e abdominais e, ocasionalmente, em tecidos extra-nodais. A maioria não apresenta sintomas sistémicos e tem uma evolução benigna. 10% dos casos são do tipo plasmocitário, sendo comum o envolvimento dos gânglios linfáticos abdominais, que é frequentemente acompanhado de sintomas sistémicos, como hipotermia ou hipertermia prolongadas, mal-estar, letargia, anemia, etc. 2. Os doentes apresentam uma linfonodomegalia multissistémica, facilmente disseminada para os gânglios linfáticos superficiais, acompanhada de sintomas sistémicos, como febre e hepatoesplenomegalia, frequentemente com envolvimento multissistémico, como síndrome nefrótica, amiloidose, miastenia gravis, neuropatia periférica, arterite temporal, síndrome de Sjögren, púrpura trombocitopénica trombótica, bem como cavidade oral, reação inflamatória da córnea. Em alguns doentes, o sarcoma de Kaposi ou o linfoma de células B podem complicar a doença. Além disso, a forma multicêntrica tem frequentemente uma evolução clínica agressiva e é propensa a infecções.
Outros sintomas
Em alguns doentes, podem estar simultaneamente presentes neuropatias múltiplas, organomegalia (fígado, baço), endocrinopatia, lesões cutâneas e monoclonalidades de imunoglobulinas séricas.
Base do diagnóstico
1) O diagnóstico preliminar pode ser feito com base no aumento acentuado dos gânglios linfáticos, com ou sem sintomas sistémicos, que incluem frequentemente febre, mal-estar, perda de peso, anemia, sedimentação sanguínea elevada, aumento da gamaglobulina sanguínea e hipoalbuminemia, etc. 2) A confirmação do diagnóstico requer alterações patológicas típicas da doença de Castleman na biopsia dos gânglios linfáticos. As alterações patológicas podem fornecer uma base para o diagnóstico de subtipos. (1) O tipo vascular transparente pode ser visto nos gânglios linfáticos com muitas estruturas semelhantes a folículos linfóides aumentados, distribuição dispersa. Existem vários pequenos vasos sanguíneos que penetram nos folículos, o endotélio dos vasos sanguíneos está obviamente inchado, a parede está espessada e a fase posterior é vítrea. (2) No tipo de células plasmáticas, a hiperplasia folicular pode ser vista no linfonodo ao microscópio, com pequenos vasos sangüíneos penetrando nos folículos, e a hiperplasia linfocitária ao redor dos folículos é muito menos óbvia do que a do tipo vascular hialino, e geralmente não há estrutura típica de pele de cebola.
Tratamento
Directrizes de tratamento
Ressecção cirúrgica de lesões focais; ressecção cirúrgica de lesões multicêntricas que invadem apenas algumas áreas, seguida de quimioterapia ou radioterapia.
Radioterapia
A quimioterapia ou a radioterapia podem ser adicionadas após a cirurgia para o tipo multicêntrico; a quimioterapia é a única opção para o tipo multicêntrico com lesões extensas, ou a radioterapia local pode ser adicionada às lesões principais, mas a maioria só consegue uma remissão parcial. A quimioterapia é geralmente escolhida como quimioterapia combinada para o linfoma maligno.
Tratamento cirúrgico
1. ressecção cirúrgica de lesões focais. Se a patologia for do tipo plasmocitário, se for acompanhada de sintomas sistémicos, os sintomas podem desaparecer rapidamente após a remoção dos gânglios linfáticos doentes. 2. As lesões multicêntricas, se as lesões envolverem algumas partes, também podem ser removidas cirurgicamente.
Outros tratamentos
O transplante autólogo de células estaminais hematopoiéticas pode ser uma opção para o tratamento da doença de Castleman multicêntrica.
Prognóstico
A doença de Castleman focal tem um bom prognóstico; a doença de Castleman multicêntrica com hipergamaglobulinemia monoclonal tem um pior prognóstico e é propensa a malignidade.
Cuidados de enfermagem
Cuidados diários
1. durante a quimioterapia, prestar atenção à proteção dos vasos sanguíneos venosos e observar a reação do organismo após a administração do fármaco. 2. após a radioterapia, observar a reação cutânea local, evitar fortes estímulos quentes ou frios e evitar a utilização de objectos irritantes. 3. Usar roupas de algodão macias e largas.3. Repouso na cama para quem tem febre e manter a temperatura e a humidade do quarto adequadas.4. Prestar atenção à limpeza da boca, do períneo e da zona perianal para evitar infecções.5. Manter um estado de espírito confortável, uma alimentação equilibrada, exercício físico e melhorar a imunidade do organismo.6. Seguir as instruções do médico para fazer um acompanhamento regular.
Dieta
Fazer uma dieta rica em calorias e nutrientes, pobre em proteínas e beber muita água.