Como se desenvolve a cirrose biliar primária
A inflamação na cirrose biliar primária começa com a acumulação de linfócitos T (células T) no fígado; as células T e os leucócitos estão envolvidos na resposta imunitária do corpo. Normalmente, as células T reconhecem e ajudam a defender-se contra a invasão de substâncias nocivas, tais como bactérias; contudo, na cirrose biliar primária, as células T invadem e destroem as células de revestimento dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos.
A inflamação espalha-se a partir dos mais pequenos canais biliares e acaba por danificar os hepatócitos circundantes. Estas células são danificadas e forma-se tecido cicatricial (fibrose), o que leva à cirrose. A cirrose é uma cicatrização do tecido hepático e pode dificultar o desempenho das funções básicas do fígado.
Os factores de risco para a cirrose biliar primária são os seguintes.
1. O sexo. A maioria dos pacientes com cirrose biliar primária são mulheres.
2.Age. A cirrose biliar primária ocorre mais frequentemente entre os 30 e 60 anos de idade.
3. Factores genéticos. Se tiver um membro da família com a doença, o risco de a desenvolver é maior.
Os investigadores acreditam que a cirrose biliar primária é o resultado de uma combinação de factores genéticos e ambientais. Os factores ambientais incluem
4. infecções. Os investigadores suspeitam que a cirrose biliar primária pode ser desencadeada por infecções bacterianas, fúngicas ou parasitárias.
5. Fumar. Fumar está associado a um risco acrescido de desenvolvimento de cirrose biliar primária.
6. Toxinas ambientais. Alguns estudos sugerem que as substâncias químicas tóxicas podem desempenhar um papel no desenvolvimento da cirrose biliar primária.
À medida que a lesão hepática progride, os doentes com cirrose biliar primária podem desenvolver uma série de problemas graves, incluindo
7. cirrose do fígado. A cirrose, ou cicatrização do tecido hepático, faz com que o fígado tenha dificuldade em manter as suas próprias funções básicas. A cirrose pode ocorrer nas fases posteriores da cirrose biliar primária. A progressão contínua da cirrose pode levar à insuficiência hepática, onde o fígado já não pode funcionar correctamente.
8. Elevada pressão venosa portal (hipertensão portal). Os vasos venosos dos intestinos, baço e pâncreas fundem-se num grande recipiente que entra no fígado; este grande recipiente é chamado veia portal. Quando o tecido cicatricial cirrótico interfere com a circulação normal do sangue para o fígado, o sangue acumula-se, semelhante à água atrás de uma represa, e pode causar uma pressão venosa elevada. Além disso, como o sangue não flui correctamente através do fígado, as drogas e outras toxinas no sangue não podem ser filtradas correctamente.
9. Esplenomegalia (baço aumentado). A hipertensão portal pode levar a um baço aumentado e a uma acumulação de glóbulos brancos e plaquetas.
10. Pedras biliares e pedras de canal biliar. Se a bílis não puder fluir através dos canais biliares, pode endurecer e formar pedras, causando dor e infecção.
11.Dilated veias (veias varicosas). Quando o fluxo de sangue na veia portal é fraco ou obstruído, o sangue pode acumular-se noutras veias – principalmente nas veias do estômago e do esófago. As paredes das veias são finas, e o aumento da pressão sanguínea nas veias pode causar hemorragias no estômago ou no esófago superior. Esta hemorragia é uma emergência com risco de vida e requer atenção médica imediata.
12. Cancro do fígado. A destruição de tecido hepático saudável na cirrose pode aumentar o risco de cancro do fígado.
13. Fraca capacidade de suporte ósseo (osteoporose). Os doentes com cirrose biliar primária têm um risco mais elevado de osteoporose (ossos fracos e quebradiços) e são propensos a fracturas.
14. Deficiência vitamínica. A deficiência biliar afecta a capacidade do sistema digestivo de absorver gorduras e vitaminas lipossolúveis A, D, E e K. À medida que a cirrose biliar primária progride, pode por vezes conduzir a deficiências destas vitaminas.
15. Diminuição da inteligência (encefalopatia hepática). Perda de memória, dificuldade de concentração e alterações de personalidade em alguns pacientes com cirrose biliar primária e insuficiência hepática.
16. Aumento do risco de desenvolvimento de outras doenças. Para além da lesão do canal biliar e do fígado, os doentes com cirrose biliar primária são susceptíveis de ter co-morbilidades com outras perturbações metabólicas ou do sistema imunitário, incluindo a doença da tiróide, esclerodermia limitada (síndrome CREST), e artrite reumatóide.
Consulte o seu médico de família ou clínico geral se desenvolver quaisquer sinais ou sintomas que o incomodem. Se lhe for diagnosticada cirrose biliar primária, poderá ser encaminhado para um médico especializado em perturbações digestivas (um gastroenterologista) ou doença hepática (um hepatologista).