A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença crónica progressiva do fígado colestática de causa indeterminada. A patologia é caracterizada pela inflamação não supurativa dos canais biliares intra-hepáticos, acompanhada pela destruição dos canais biliares, inflamação periportal e necrose fragmentada do parênquima hepático, acabando por progredir para cirrose. A doença tem um início insidioso e as principais manifestações clínicas são: 1. mal-estar: a queixa mais comum, que pode aparecer precocemente na doença. 2. prurido: outra manifestação clínica comum, de gravidade variável. Pode estar relacionada com a deposição de ácidos biliares na pele.3. icterícia: a icterícia obstrutiva é uma das manifestações clínicas importantes do PBC, sugerindo danos significativos no ducto biliar intra-hepático. A icterícia aparece frequentemente vários meses ou anos após o início da doença. Quanto mais profunda for a icterícia ou mais rápida for a taxa de agravamento da icterícia, mais grave é a doença. Contudo, muitos pacientes não apresentam icterícia.4, dispepsia: como distensão abdominal, falta de apetite, arroto, etc.5, esteatorreia e doença óssea metabólica: a esteatorreia é uma manifestação de PBC mais tarde no decurso da doença, frequentemente acompanhada de icterícia persistente e óbvia. A esteatorreia a longo prazo levará a uma deficiência de vitaminas lipossolúveis. A má absorção de vitamina A pode causar deficiência visual. A má absorção de vitamina D pode levar a doença óssea metabólica, na qual a osteoporose é mais comum e pode ser complicada pela osteocondrose, manifestada por dores ósseas e fracturas patológicas.6. Tumor amarelo da pele: associado a hipercolesterolemia em doentes com PBC.7. Hepatosplenomegalia.8. Hipertensão portal e varizes esofágicas: várias manifestações e complicações da cirrose aparecerão na fase tardia da doença. A fase clínica pode ser dividida em 4 fases: fase assintomática com função hepática normal, função hepática anormal, fase sintomática, e fase descompensada. resultados laboratoriais iniciais de hemograma mostram características de colestase, com bilirrubina sérica elevada, acompanhada de fosfatase alcalina significativamente aumentada e γ-glutamil transaminase, sugerindo colestase intra-hepática e lesão de pequeno canal biliar. No entanto, no início do curso da doença, os níveis de bilirrubina sérica não são muitas vezes significativamente elevados. As aminotransferases séricas podem estar ligeiramente elevadas ou normais. O colesterol e as lipoproteínas do soro são frequentemente elevados. A albumina sérica é normal no início da doença, a globulina é frequentemente elevada, especialmente a IgM sérica é caracteristicamente elevada, e as IgA e IgG são normais ou ligeiramente elevadas. Os anticorpos anti-mitocondriais são muito importantes para o diagnóstico de hemograma, e a taxa de detecção pode ser superior a 90%, entre os quais o subtipo M2 é o mais específico, o que é importante para o diagnóstico da doença, especialmente para doentes com hemograma assintomático. outros autoanticorpos, tais como anticorpos anti-nucleares, anticorpos musculares anti-suaves e anticorpos anti-tiróides, também podem ser detectados no soro de doentes com hemograma. alterações patológicas hepáticas do hemograma Pode ser dividido em 4 fases: Fase 1: A fase de colangite, principalmente inflamação crónica não supurativa dos canais biliares interlobulares ou dos canais biliares septais do fígado, com linfócitos, plasmócitos, histiócitos e alguns eosinófilos infiltrando-se no lúmen, parede e arredores dos canais biliares, ao mesmo tempo que aumenta a área confluente, com linfócitos e formação típica de granuloma na área confluente em cerca de metade dos casos. Há pouca destruição de hepatócitos e placas limite de hepatócitos, e os lóbulos hepáticos estão estruturalmente intactos sem retenção biliar. Fase 2: É a fase de hiperplasia dos canais biliares finos, caracterizada por hiperplasia de pequenos canais biliares e desaparecimento dos canais biliares interlobulares, que estão rodeados por células inflamatórias ou fibroblastos, daí o nome colangite peribiliar. Os hepatócitos são na sua maioria normais, mas há assoreamento dos hepatócitos em torno da zona inflamada confluente. O lúmen do ducto biliar capilar perifolicular é aumentado, os microfilhos estão ausentes, encurtados ou edematosos, e as mitocôndrias são aumentadas. Fase 3: fase de cicatrização, a inflamação diminui, deixando cicatrizes estreladas, e o tecido cicatricial na área confluente estende-se para outra área confluente ou para os lóbulos hepáticos. A colestase torna-se mais grave. Fase 4: Na cirrose, os hepatócitos são focalmente necróticos e os septos fibrosos na área confluente expandem-se e unem-se, separando os lóbulos e formando pseudobulhas e nódulos regenerativos. Quando os pseudobullets se formam, distorcem os vasos sanguíneos.