VISÃO GERAL
A doença eosinofílica disseminada do colagénio é uma doença alérgica caracterizada por febre, sintomas respiratórios, hepatoesplenomegalia e eosinofilia no sangue periférico. A idade de início varia entre os 6 meses e os 47 anos, com um rácio de homens para mulheres de 13:10.
Etiologia
A causa exacta da doença é desconhecida. Devido à eosinofilia, asma e imunoglobulina E (IgE) sérica elevada, pode ser uma doença mediada por reação de hipersensibilidade tipo I devido a alguma causa.
Sintomas
As principais manifestações são mal-estar, dores e desconforto generalizados, falta de apetite, irritabilidade e insónia. A doença, tal como outras doenças do colagénio, caracteriza-se por lesões em vários sistemas.
1. febre
Quase todos os casos têm febre, e é principalmente paralela à atividade da doença, que pode ser febre flácida ou auditiva, e a temperatura é principalmente acima de 38 ℃.
2. sintomas articulares
Os sintomas são poliartrite ou artralgia, às vezes com derrame articular e inchaço das articulações. Os sintomas articulares podem ser leves ou graves e, em casos graves, as atividades são limitadas e ocorre rigidez matinal, mas a maioria deles não causa deformação articular. As articulações de todo o corpo podem ser afectadas, sendo as articulações dos membros mais comuns, especialmente as articulações das mãos, as mais susceptíveis de serem afectadas. Alguns casos são acompanhados de dores musculares e fraqueza muscular.
3. lesões cutâneas
Existem vários tipos de alterações cutâneas: eritema, eritema multiforme; pápulas; dermatite, placas, lesões amarelas semelhantes a tumores; necrose, cicatrizes; eritrodermia.
Um tipo de erupção cutânea pode existir isoladamente, ou vários tipos podem coexistir ou aparecer sucessivamente, em que as pápulas granulares da testa e do tronco são as alterações cutâneas mais comuns na fase inicial, com o desenvolvimento da doença, pode espalhar-se gradualmente para os membros e transformar-se em eritema tipo urticária, reumatismo ou erupções cutâneas tipo dermatite atópica, acompanhadas por uma sensação de prurido intenso. O início do aparecimento de pápulas de painço pode também transformar-se rapidamente em vermelhidão, espessamento e descamação da pele de todo o corpo, na sua maioria acompanhada de prurido intenso, ou seja, a chamada erupção cutânea tipo eritrodermia. Por vezes, pode ser acompanhada de lesões musgosas nas extremidades, com pigmentação reticular fina que permanece após o desaparecimento das lesões. As lesões também podem começar como eritema disperso com margens claras por todo o corpo, variando em tamanho desde um ovo até à palma da mão, com bordos vermelhos brilhantes e uma cor mais clara no centro, que é ligeiramente elevado acima da pele. O eritema é intercalado com pigmentação castanha clara, muitas vezes fundindo-se entre si para formar placas ou alterações amarelas semelhantes a tumores. Quando o eritema é grave, pode ocorrer necrose localizada, deixando uma cicatriz quando desaparece. Podem aparecer diferentes tipos de lesões em diferentes partes do corpo, por exemplo, o tronco manifesta-se frequentemente como eritema, lesão exsudativa polimórfica tipo eritema, enquanto os membros se manifestam como pápulas tipo milho ou erupção cutânea tipo dermatite atópica. Em suma, a doença apresenta uma diversidade de alterações cutâneas, mas a sua caraterística constante é a disseminação, maioritariamente acompanhada de prurido.
4. sintomas cardiopulmonares
Durante a fase ativa do ataque da lesão, a maioria dos doentes apresenta sintomas respiratórios, que se manifestam por diferentes graus de tosse, por vezes com dispneia semelhante à asma, tosse com expetoração espumosa ou com muco e eosinofilia nos esfregaços de expetoração. Devido à infiltração eosinofílica do tecido pulmonar, pode causar pneumonia transitória. Como a aplicação a longo prazo do tratamento com glucocorticóides pode fazer diminuir a resistência do organismo, é muito fácil a infeção bacteriana secundária e, finalmente, levar a broncopneumonia, que agrava a condição ou mesmo a morte.
Mais de metade dos doentes apresentam aumento do coração, mas a maioria é assintomática na fase inicial, podendo ocorrer insuficiência cardíaca congestiva na fase tardia. A taquicardia sinusal está presente em quase todos os casos. A frequência cardíaca é separada da temperatura corporal.
5. sintomas gastrointestinais
Dor abdominal, náuseas, vómitos, diarreia ou obstipação ocasionais, ou alternância entre as duas, que podem ser causadas por infiltração eosinofílica do trato gastrointestinal. Mais de metade dos doentes apresentam aumento do fígado e do baço.
6) Sintomas neurológicos
Os sintomas neurológicos podem estar presentes em alguns casos, manifestando-se como perturbação da marcha, perturbação da consciência, deficiência visual, paralisia flácida dos membros, ptose palpebral, sinais de hipertensão intracraniana e reflexos patológicos.
7. Outros
Cerca de 1/3 dos doentes têm gânglios linfáticos aumentados, que podem ser generalizados ou localizados, especialmente no pescoço e na axila.
Exame
1. hemograma e sedimentação
O número total de leucócitos pode aumentar, mas apenas os eosinófilos estão elevados na contagem classificativa, que são maioritariamente do tipo maduro. A maioria deles é do tipo maduro e, no estágio ativo, há freqüentemente um aumento na taxa de sedimentação do sangue.
2. rotina de urina
Pode haver proteinúria leve, hematúria microscópica ou urina tubular, e as alterações na urina são geralmente leves.
3. exame bioquímico
A função hepática pode ser ligeiramente anormal, e a eletroforese de proteínas pode mostrar gamaglobulina elevada.
4. exame imunológico
Todos os casos têm IgE elevada, imunoglobulina G (IgG), 2/3 dos pacientes são positivos para fator reumatoide, cerca de 1/5 dos pacientes são positivos para anticorpo antinuclear, e os testes de imunidade celular, como número de E-rosette e marcadores de fitohemaglutinina (PHA), são baixos e o complemento é baixo.
5. exame radiológico do tórax
Existem diferentes graus de infiltração inflamatória, e o aumento do coração é por vezes observado. Casos individuais podem ter deformidade da mão, estreitamento da cavidade articular, destruição óssea e, ocasionalmente, luxação ou subluxação da articulação.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito com base nas lesões cutâneas, manifestações clínicas, características patológicas e eosinofilia no sangue periférico, combinadas com as características de envolvimento de vários sistemas.
Diagnóstico diferencial
Devem ser excluídas as seguintes doenças com eosinofilia:
1. Poliarterite nodosa
A principal causa é o dano visceral, especialmente sintomas cardíacos, renais e neurológicos. As lesões cutâneas são principalmente manchas púrpuras ou nódulos distribuídos ao longo da direção das artérias, e não há pápulas ou placas granulares com prurido difuso. As alterações patológicas são principalmente arterite média e pequena necrosante fibrolítica, na sua maioria sem alterações das fibras de colagénio epidérmicas e dérmicas. O fator reumatoide e os anticorpos antinucleares são negativos. Estas anomalias patológicas e laboratoriais são diferentes da doença disseminada do colagénio eosinofílico.
2) Granuloma alérgico
Trata-se de uma vasculite granulomatosa com envolvimento de múltiplos órgãos, com infiltração predominantemente pulmonar, manifestada por episódios de asma e eosinofilia no sangue periférico. As lesões são principalmente nódulos cutâneos ou subcutâneos e manchas roxas. As alterações patológicas foram vasculite necrosante tipo fibrina, envolvendo principalmente artérias musculares, com alterações granulomatosas. Não há alterações das fibras de colagénio da pele e o fator reumatoide e o anticorpo antinuclear são negativos.
3. granuloma de Wegener
Trata-se de uma vasculite granulomatosa necrosante. Envolve principalmente o trato respiratório, os rins e os olhos, frequentemente com destruição óssea no trato respiratório superior. Não existem pápulas e placas granulomatosas pruriginosas, nem alterações das fibras de colagénio na pele. Os anticorpos antinucleares são negativos e os níveis de IgE são normais.
Tratamento
Controlo das crises recorrentes com imunossupressores ou glucocorticóides. Se for necessária a utilização prolongada de hormonas devido a lesões prolongadas, é preferível uma terapêutica de pequenas doses em dias alternados. Se os sintomas pulmonares piorarem com febre alta persistente no decurso da medicação, é sugestivo de infeção secundária nos pulmões e a infeção deve ser controlada com uma quantidade suficiente de antibióticos eficazes.
Prognóstico
Melhor, mas frequentemente recorrente, pode morrer de infeção secundária dos pulmões.