O que é a síndrome K-T?

Na quinta-feira passada, vimos uma criança com síndrome K-T (síndrome de Klippel-Trenaunay) no Centro de Consulta de Doenças Difíceis com o Professor Daniel Porter. A história era clara: o membro inferior do lado afetado tinha-se tornado mais grosso e mais comprido devido a um alargamento anómalo congénito dos vasos arteriais na coxa afetada e a um fornecimento excessivo de sangue. Os pais encaminharam a criança para o departamento de ortopedia com um membro desigual. Normalmente, a desigualdade dos membros nas crianças deve-se a uma doença da anca, a uma lesão epifisária, etc., e apresenta-se como um membro mais curto do lado afetado. Por isso, no início, quase percebi tudo ao contrário quando traduzi o texto. Mas o pai da criança, que é médico há muito tempo, mencionou a síndrome K-T e o Professor Porter compreendeu-a imediatamente. Neste caso, o crescimento anormal da artéria de um lado do fémur levou ao crescimento excessivo de um membro. Geralmente, à medida que o membro cresce e se desenvolve, o comprimento desigual do membro agrava-se. Uma radiografia completa do membro inferior deve ser revista de seis em seis meses e a cirurgia deve ser considerada quando existe uma diferença de 3 cm. Existem dois métodos de cirurgia, a fusão epifisária ou a fixação interna para inibir o crescimento ósseo. A abordagem tradicional é a fusão epifisária, que é simples e fiável, mas exige que o cirurgião tenha a certeza do momento da operação. Nos últimos anos, a fixação interna para inibir o crescimento ósseo tornou-se popular na China, o que implica a colocação de um total de quatro placas e parafusos medial e lateralmente no fémur distal e na epífise tibial proximal para limitar o crescimento ósseo. As razões para tal são três: 1. devido à presença da placa epifisária, a força intrínseca do crescimento contínuo opõe-se ao parafuso e ocorre frequentemente a quebra da unha. 2. a inibição falha e é frequentemente necessária uma segunda operação para fundir a epífise. 3. é dispendioso, o procedimento é longo e podem ser necessárias várias operações. O pai da criança, que tinha procurado ajuda junto de especialistas de topo em vários hospitais de prestígio, considerou o relato do Professor Porter muito completo e fiável e disse que voltaria para consultas de acompanhamento de seis em seis meses.