A síndrome K-T é também conhecida como síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, síndrome de Parkes-Weber, síndrome de ollier-Klippel-Trenaunay, síndrome de Weber (FP), vasodilatação hipertrófica, nevo osteo-hipertrófico, hipertrofia óssea do nevo-varicoso, síndrome do nevo osteo-hipertrófico varicoso, síndrome vascular -osteomalácia vascular, vasodilatação hiperplásica, hemangioma cutâneo da medula espinal. A síndrome foi descrita pela primeira vez por Klippel e Trenaunay em 1900, e um caso semelhante foi relatado por Parker Weber em 1907. A síndrome caracteriza-se por nevos vasculares, veias varicosas, hipertrofia limitada dos tecidos moles e dos ossos dos membros afectados e anomalias oculares, sendo atualmente conhecida como síndrome de hipertrofia vascular-osteopática. Patogénese A etiologia é desconhecida. Herança dominante irregular de diferentes fenótipos, com herança recessiva observada em doentes consanguíneos. Pode estar associada a um enfraquecimento hereditário do tecido intersticial da parede vascular e é considerada um tumor vascular com malformações vasculares. Existem também várias opiniões sobre a sua patogénese, como a teoria vascular, a teoria neurológica e a teoria das anomalias do desenvolvimento embrionário. Manifestações clínicas Klippel-Trenaunay sugeriu que existem três sintomas principais nesta síndrome: 1. nevos vasculares distribuídos segmentarmente pelos membros inferiores. 2. 2. varizes precoces que aparecem desde o nascimento ou na infância e se limitam ao lado afetado. Hipertrofia de todos os tecidos danificados do lado afetado, especialmente do tecido ósseo, que aumenta de tamanho, comprimento, largura e espessura. Mullins resume as seguintes manifestações: 1. anomalias vasculares: nevus vermelho vivo; aneurisma arteriovenoso congénito; hemangioma capilar; hemangioma cavernoso; varizes congénitas; linfangiomas; qualquer combinação das anteriores. 2) Alterações tróficas dos tecidos moles e ósseos: hipertrofia ou atrofia dos tecidos moles; hipertrofia ou atrofia dos tecidos ósseos; 3) Comorbilidades: edema; flebite; embolia; curvatura compensatória da coluna vertebral ou lesão da articulação da anca causada pelo comprimento excessivo ou pela falta de comprimento do membro afetado; disfunção da zona afetada; dermatite de estase; ulceração; vários tipos de descalcificação do osso lesado; transpiração excessiva na zona lesada; hipertensão; anomalias sensoriais. As manifestações oculares incluem glaucoma congénito unilateral, aprisionamento ocular, dilatação capilar da conjuntiva, defeitos da íris, varizes da retina e hemangiomas da coroideia. Diagnóstico A tríade KTS é sobretudo descrita como: 1. malformações capilares epidérmicas (geralmente manchas cor de vinho), que tendem a distribuir-se de forma focal num membro, não envolvendo necessariamente todo o membro e podendo ocasionalmente estar presentes noutras áreas para além do membro hipertrofiado. 2, veias varicosas e malformações, geralmente acompanhadas por veias residuais embrionárias laterais do membro, podem não ter malformações venosas profundas. 3, hiperplasia óssea e dos tecidos moles, hipertrofia, pode envolver membros bilaterais, hiperplasia não tem necessariamente que crescer, espessamento, só pode ser espessamento do córtex ósseo, aumento da densidade óssea e hiperplasia dos tecidos moles também pode ser insignificante. Se duas das características acima mencionadas estiverem reunidas, o diagnóstico pode ser efectuado. Se o diagnóstico for difícil, o exame de raios X tem um significado diagnóstico especial, que pode encontrar o crescimento e o espessamento do tecido ósseo no lado afetado. Diagnóstico diferencial Esta síndrome deve ser diferenciada da síndrome de Nonne-Milroy-Meige. Tratamento O tratamento deve ser individualizado de acordo com a apresentação de cada doente. Por exemplo, a ligadura elástica ou as meias de descompressão cíclica são adequadas para doentes com sintomas ligeiros ou como tratamento adjuvante após o tratamento cirúrgico; os sapatos ortopédicos podem ser utilizados para corrigir a curvatura da coluna vertebral ou a claudicação; a electrocauterização, a crioterapia, a radioterapia ou a terapia laser podem ser utilizadas para pequenos hemangiomas; a cirurgia é viável quando existem veias varicosas e fístulas arteriovenosas, e a ortopedia cirúrgica é necessária para uma grande diferença no comprimento dos membros, e as complicações são a compressão da medula espinal ou a hemorragia subaracnóidea, que devem ser tratadas em conformidade. Quando há compressão da medula espinhal ou hemorragia subaracnóidea, deve ser feito o tratamento correspondente. Prognóstico Tratamento atempado, o prognóstico é bom. No entanto, quando ocorre compressão da medula espinal ou hemorragia subaracnoideia, ou quando há necrose do membro ou insuficiência cardíaca, se não for tratado corretamente, pode ter consequências graves.