Se os tumores intra-hepáticos com deformação múltipla das vias biliares forem pequenos, não necessitam de tratamento e é suficiente um acompanhamento regular. Se o tumor for grande ou estiver a crescer rapidamente, é necessária uma intervenção cirúrgica o mais rapidamente possível. O colangiocarcinoma múltiplo intra-hepático é uma doença congénita causada pelo desenvolvimento anormal das vias biliares. Geralmente, o tumor é relativamente pequeno, muitas vezes inferior a 5 mm, cresce lentamente e não apresenta sinais ou sintomas evidentes, pelo que pode ser deixado sem tratamento com uma revisão regular e um acompanhamento rigoroso. Se o tumor for grande ou se estiver a aumentar rapidamente de tamanho, como observado durante o seguimento, recomenda-se o tratamento cirúrgico, como a ressecção segmentar hepática. A mesma doença tem diferentes condições e diferentes tratamentos, pelo que deve ser tratada de forma normalizada sob a orientação de um médico.