Consenso de especialistas sobre o diagnóstico e tratamento do CPS (2015)

  A 17ª Conferência Académica Nacional sobre Hepatite Viral e Doenças Hepáticas da Associação Médica Chinesa e a Reunião Anual de 2015 da Secção de Doenças Infecciosas da Associação Médica Chinesa e da Secção de Hepatologia da Associação Médica Chinesa realizaram-se no Centro Nacional de Convenções da China, em Pequim, de 24 a 25 de Outubro de 2015.
  Com o tema “Hepatologia em Rápido Desenvolvimento”, a conferência centrou-se nos progressos actuais e nas questões quentes da investigação em hepatologia, e apresentou as últimas realizações e tendências de desenvolvimento no campo da hepatologia em todos os aspectos. Na manhã do dia 25, durante as apresentações convidadas de outros locais de hepatologia, foi promulgado o Consenso de Peritos em Diagnóstico e Tratamento PSC (2015), e as recomendações relevantes são resumidas como se segue.
  Critérios de diagnóstico do CPS
  Recomendação 1: Para pacientes com manifestações bioquímicas colestáticas, a CPS pode ser diagnosticada se a imagem biliar tiver manifestações típicas de CPS, e excepto as devidas a outras causas.
  Recomendação 2: Para pacientes com suspeita de CPS, a imagiologia biliar deve ser realizada, sendo preferível o MRCP.
  Recomendação 3: A biopsia hepática é necessária para diagnosticar pacientes com CPS de pequeno canal biliar sem anomalias na imagiologia biliar.
  Recomendação 4: A biopsia hepática não é necessária para o diagnóstico de CPP, mas pode ser utilizada para avaliar a actividade e o estadiamento da doença, e também pode ser utilizada para ajudar a determinar se outras doenças, tais como a HIP se sobrepõem.
  Diagnóstico diferencial de CPP
  Recomendação 5: Os anticorpos anti-mitocondrial devem ser testados em doentes com suspeita de PSC para excluir o PBC.
  Recomendação 6: Os doentes com suspeita de PSC devem ser testados pelo menos uma vez para excluir a colangite esclerosante associada à IgG4.
  Farmacoterapia de tratamento com CPP
  Recomendação 7: Em doentes com PSC confirmado, a terapia UDCA (C2) pode ser tentada, mas não é recomendada com base em terapia UDCA de alta dose (mais de 28 mg/kg/d).
  Tratamento endoscópico
  Recomendação 8: Em doentes com CPS com restrição significativa do canal biliar principal, com colestase significativa e/ou com colangite como principal sintoma, a dilatação por balão da CPRE é viável para alívio sintomático (C1).
  Recomendação 9: A stenting de rotina não é recomendada para pacientes com estenose biliar significativa, e a stenting de curto prazo pode ser utilizada em pacientes com estenose grave (C2).
  Tratamento percutâneo
  Recomendação 10: Os doentes com PSC com imagem de canal biliar mostrando estenose significativa requerem citologia e biopsia ERCP para excluir o cancro do canal biliar (C1).
  Recomendação 11: Os doentes com PSC submetidos a ERCP necessitam de antibióticos profiláticos para reduzir a probabilidade de colangite (C2).
  Recomendação 12: Se as condições o permitirem, o transplante hepático deve ser considerado como uma prioridade para os pacientes com cirrose PSC na fase de descompensação para prolongar a sobrevivência.
  Condições especiais
  Recomendação 13: Para pacientes com CPS confirmada, recomenda-se a colonoscopia com biopsia para avaliar a colite; para aqueles com colite, recomenda-se a revisão anual da colonoscopia, e para aqueles sem manifestações de colite, a revisão a cada 3-5 anos (C2).
  Recomendação 14: Realizar imagens e CA199 a cada 6 meses-1 ano em doentes com CPP para rastrear a malignidade hepatobiliar (D2).
  Resumo e perspectivas
  1, a patogénese da CPS ainda não é clara.
  2, ainda não é possível diagnosticar a CPS antes do aparecimento de estrangulamentos biliares na imagem.
  3, os auto-anticorpos específicos de CPS não foram identificados.
  4, a eficácia da UDCA precisa de ser ainda mais validada por ensaios clínicos em larga escala e acompanhamento a longo prazo.
  5, as modalidades e os efeitos do tratamento endoscópico ainda precisam de ser mais determinados em ensaios clínicos controlados mais aleatorizados.
  6, como evitar a recorrência após o transplante não foi resolvido.