Visão geral
A origem da artéria coronária a partir da artéria pulmonar é definida como a origem de 1 artéria coronária ou dos seus ramos (artéria coronária descendente anterior esquerda ou artéria coronária circunflexa esquerda) ou de 2 artérias coronárias a partir do tronco proximal da artéria pulmonar ou, raramente, a partir da artéria pulmonar direita proximal.
Etiologia
O desenvolvimento normal das artérias coronárias requer o crescimento de botões das artérias coronárias a partir do seio aórtico e a ligação ao plexo vascular coronário subepicárdico, que é um plexo vascular intramiocárdico que comunica com as estruturas venosas que formam as artérias coronárias. Durante o desenvolvimento normal, os botões das artérias coronárias também crescem a partir dos troncos das artérias pulmonares, mas normalmente degeneram e desaparecem, e o plexo coronário esquerdo ou direito que não se liga aos botões do seio aórtico, mas que se liga anormalmente aos botões das artérias pulmonares, forma a Origem anómala das artérias coronárias a partir das artérias pulmonares.
Sintomas
1. sintomas
Os sintomas são raros em bebés durante os primeiros 2 meses de vida, porque a pressão elevada da artéria pulmonar impede a derivação para as artérias pulmonares e a derivação da artéria coronária. O enfarte do miocárdio desenvolve-se gradualmente e não subitamente. Os primeiros sintomas visíveis nos bebés ocorrem durante a amamentação e a atividade, com falta de ar, seguida de palidez da face e das extremidades, suores frios e um estado de choque. Os sintomas são aliviados pelo arroto e os episódios são curtos e muitas vezes prolongados durante 5 a 10 minutos, ficando depois assintomáticos durante vários dias sob cuidados cuidadosos. Podem também ocorrer episódios recorrentes de mal-estar, eventualmente angina de peito. Há muitos doentes que não apresentam estes sintomas e apresentam precocemente sinais e sintomas de insuficiência cardíaca. Um pequeno número de crianças tem sintomas graves quando são bebés, que melhoram gradualmente e se tornam assintomáticos mais tarde. As crianças maiores e os adultos podem ser assintomáticos ou apresentar sintomas como dispneia, síncope e angina de esforço. Nos adultos, os sintomas típicos de enfarte do miocárdio e de insuficiência cardíaca são raros.
2) Sinais
Os sinais de insuficiência cardíaca podem estar presentes ou ausentes. Nos bebés, o coração tende a estar aumentado, predominantemente no ventrículo esquerdo. Se houver insuficiência ventricular esquerda e hipertensão pulmonar marcada, o ventrículo direito pode estar aumentado e a segunda bulha cardíaca na área da válvula pulmonar pode ser hiperactiva. Na presença de insuficiência mitral, a 1ª bulha está diminuída ou ausente, bem como a presença de ritmo de galope na região apical. O sopro da insuficiência mitral pode ou não estar presente. Um sopro contínuo na borda esternal superior esquerda pode ser um shunt esquerda-direita da artéria coronária para a artéria pulmonar na presença de um canal arterial incompleto ou malformado.
Exame
1. radiografia do tórax
Nos lactentes, a sombra do coração está acentuadamente aumentada, com a aurícula esquerda e o ventrículo esquerdo predominantemente aumentados e sinais de congestão pulmonar ou edema pulmonar. Nas crianças mais velhas e nos adultos, a sombra do coração é ligeiramente maior e ambos os campos pulmonares estão limpos.
2. eletrocardiograma
Nos casos de artéria coronária esquerda anómala com origem na artéria pulmonar, o eletrocardiograma tem alterações características que ajudam no diagnóstico clínico. Em lactentes, pode ser observado eletrocardiograma de infarto do miocárdio de parede ântero-lateral do ventrículo esquerdo, com supradesnivelamento do segmento ST da onda Q na derivação precordial esquerda e hipertrofia ventricular esquerda. Em crianças mais velhas e adultos, observa-se um eletrocardiograma de um enfarte do miocárdio antigo da parede anterolateral do VE, com alterações do segmento S-T e inversão da onda T.
3. ecocardiografia
O ecocardiograma com Doppler a cores tem vindo a substituir gradualmente o cateterismo cardíaco e a angiografia cardiovascular como método de diagnóstico padrão para esta anomalia. Várias incidências podem demonstrar a origem anómala da artéria coronária esquerda ou direita a partir da artéria pulmonar. O ecocardiograma bidimensional de uma origem anómala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar revela uma artéria coronária direita anormalmente grande, bem como câmaras cardíacas aumentadas e diminuídas, especialmente a câmara ventricular esquerda, movimento anormal da parede do ventrículo esquerdo e insuficiência da válvula mitral. Os músculos papilares do ventrículo esquerdo e o endocárdio adjacente ao ventrículo esquerdo são realçados na ultrassonografia devido à fibrose e à hiperplasia elastofibrilar. A função sistólica do ventrículo esquerdo, incluindo a fração de ejeção e o encurtamento do ventrículo esquerdo, está diminuída.
4. cateterismo cardíaco e angiografia
O cateterismo cardíaco e a angiografia cardiovascular devem ser efectuados quando o ecocardiograma não confirma o diagnóstico da anomalia. Em bebés sintomáticos, o cateterismo cardíaco demonstra baixo débito cardíaco e aumento das pressões de enchimento do ventrículo esquerdo, muitas vezes com vários graus de hipertensão pulmonar. Em crianças mais velhas assintomáticas, o débito cardíaco e as pressões da artéria pulmonar eram normais, com pressões diastólicas finais do ventrículo esquerdo apenas ligeiramente elevadas. Existe um shunt esquerda-direita ao nível das artérias pulmonares, que pode ser pequeno, embora a ausência de shunt não exclua o diagnóstico desta malformação.
A angiografia da raiz da aorta mostra um aumento acentuado da artéria coronária direita e contraste da artéria coronária esquerda para a artéria pulmonar se existirem abundantes vasos de circulação colateral. A angiografia cardíaca demonstra aumento acentuado do ventrículo esquerdo e da aurícula esquerda, bem como redução do movimento anterolateral da parede livre do ventrículo esquerdo e insuficiência de encerramento da válvula mitral. A ventriculografia esquerda demonstrou um aumento acentuado do ventrículo esquerdo e um grande tumor da parede apical do ventrículo.
Diagnóstico
O diagnóstico é confirmado na maioria dos casos por sintomas clínicos, sinais, raios-X, electrocardiogramas e ecocardiogramas e, em alguns casos atípicos, com a ajuda de aortografia ascendente ou angiografia coronária selectiva. Também fornece uma base de imagem direta para a cirurgia.
Complicações
Os bebés com origem anómala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar em 65% a 85% dos doentes morrem de insuficiência cardíaca congestiva no primeiro ano de vida. Complicações como insuficiência da válvula mitral e morte súbita também podem ocorrer.
Tratamento
A prevenção dos vários factores causais possíveis, a promoção da eugenia, a prevenção de infecções virais no início da gravidez, a redução da exposição uterina a factores físicos e químicos adversos e a realização de testes genéticos ou cromossómicos pré-natais, se necessário, são fortemente encorajados. As anomalias da artéria coronária com origem na artéria pulmonar requerem correção e tratamento cirúrgico.
1. indicações
Todos os doentes com uma origem anómala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar têm indicação para cirurgia e devem ser operados o mais precocemente possível, mesmo que sejam assintomáticos. Dado que 90% destes doentes morrem com menos de 1 ano de idade, defende-se que a cirurgia deve ser efectuada na infância, uma vez confirmado o diagnóstico. Porque só a cirurgia pode resolver o problema da artéria pulmonar que rouba sangue à artéria coronária esquerda, evitar a lesão isquémica do miocárdio, prevenir a ocorrência de disfunção do músculo papilar, melhorar a função cardíaca esquerda e prevenir a ocorrência de insuficiência cardíaca ou morte súbita.
2) Métodos de anestesia e circulação extracorporal
(1) A anestesia geral de temperatura normal é usada para ligadura simples da artéria coronária esquerda.
(2) circulação extracorpórea de baixa temperatura Para anastomose da artéria subclávia esquerda com artéria coronária, revascularização do miocárdio da artéria coronária esquerda da aorta ascendente, revascularização do miocárdio da artéria coronária esquerda e angioplastia coronária esquerda do canal interno da artéria pulmonar.
3. métodos cirúrgicos
(1) A ligadura é adequada para casos com circulação colateral rica. A ligadura direta da artéria coronária esquerda na sua conexão com a artéria pulmonar pode eliminar o fenómeno de roubo de sangue da artéria coronária. No entanto, a operação tem uma alta taxa de mortalidade e uma alta incidência de morte súbita tardia, por isso raramente é usada atualmente.
(2) Artéria subclávia esquerda – anastomose da artéria coronária esquerda Ligadura da artéria coronária esquerda proximal primeiro. Libertar a artéria subclávia esquerda, cortar a partir da extremidade distal e virar a artéria subclávia esquerda para baixo para anastomose com a artéria coronária esquerda. A vantagem deste procedimento é o facto de ser autólogo e poder crescer com a idade. A desvantagem deste procedimento é que a artéria subclávia esquerda muitas vezes não é suficientemente longa, resultando em dobragem e torção da artéria subclávia esquerda, o que afecta o fluxo suave do sangue.
(3) Revascularização da aorta ascendente e da artéria coronária esquerda A veia safena autóloga ou a artéria subclávia é utilizada como material de enxerto para a revascularização da aorta ascendente e da artéria coronária esquerda. Existem dois tipos de operação: ① cirurgia de revascularização extracardíaca da aorta ascendente-artéria coronária esquerda. ②Aorta ascendente interna da artéria transpulmonar, revascularização da artéria coronária esquerda.
(4) Enxerto de artéria coronária esquerda com a ponta da artéria coronária esquerda Este procedimento é aplicável à artéria coronária esquerda da parede posterior do tronco da artéria pulmonar ou da artéria pulmonar esquerda. A artéria pulmonar principal é cortada ao nível da abertura anómala da artéria coronária, e a artéria coronária esquerda é cortada da parede da artéria pulmonar com a sua ponta e transplantada diretamente para a raiz da aorta ascendente, e depois as duas extremidades da artéria pulmonar são anastomosadas de ponta a ponta.
(5) A angioplastia da artéria coronária esquerda com acesso intra-pulmonar é indicada nos casos em que a abertura da artéria coronária esquerda está distante da aorta. Um orifício de 4-5 mm é feito entre as artérias principal e pulmonar, e a parede anterior do tronco da artéria pulmonar é usada para cortar uma longa lâmina vascular, que é costurada ao redor da abertura da artéria coronária esquerda para formar um conduto vascular e anastomosada à aorta ascendente.
Prognóstico
Sessenta e cinco a 85% das crianças com origem anómala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar morrem de insuficiência cardíaca congestiva no primeiro ano de vida. Após a infância, muitos doentes continuam a morrer de insuficiência cardíaca congestiva devido a cardiomiopatia isquémica do ventrículo esquerdo. No entanto, após a sobrevivência até aos 40 anos de idade, o risco de morte por insuficiência cardíaca diminui, e os doentes sobrevivem até aos 50-60 anos de idade, com morte súbita intermitente. Nos doentes adultos, predominam a isquémia e a fibrose miocárdica, com calcificação miocárdica extensa intermitente. Na maioria destes doentes, a fração de ejeção do ventrículo esquerdo está apenas ligeiramente diminuída ou normal.