As doenças hepáticas pediátricas (designadas por doenças hepáticas pediátricas) têm atraído uma atenção crescente. Desde o final da década de 1970, países como a França, a Grã-Bretanha, os Estados Unidos e o Canadá publicaram monografias sobre doenças hepáticas pediátricas e doenças do sistema biliar, e alguns criaram centros de investigação sobre doenças hepáticas pediátricas. Com o desenvolvimento das ciências médicas e a aplicação clínica da alta tecnologia, registaram-se novos progressos no estudo da etiologia e da patogénese das doenças hepáticas pediátricas, dos meios de diagnóstico e terapêuticos e das medidas preventivas. As características fisiológicas e anatómicas do fígado em todas as idades do período pediátrico são ligeiramente diferentes das do adulto e, quanto mais jovem for a idade, mais significativa é a diferença. Independentemente das doenças sistémicas ou locais, as doenças hepáticas têm como causa o aumento primário ou secundário do fígado ou a hepatoesplenomegalia, as anomalias da função hepática, como a elevação das aminotransferases, e até a gangrena. Na China, as doenças pediátricas do fígado e da vesícula biliar são extremamente comuns como doenças respiratórias. As suas causas são numerosas e as suas manifestações clínicas, com exceção da iterícia, são muitas vezes discretas e difíceis de detetar, mas a sua nocividade é ainda mais grave, em casos ligeiros, há apenas um ligeiro aumento da função hepática (sALT) e, em casos graves, pode ocorrer cirrose hepática ou insuficiência hepática. Classificação da etiologia da doença hepática pediátrica: pode ser dividida em infecciosa e não infecciosa 1, doença hepática infecciosa (1) hepatite viral: a hepatite viral é uma inflamação causada por um grupo de vírus hepatofílicos, sendo a principal causa as lesões hepatocelulares. Os principais vírus são o vírus da hepatite A, o vírus da hepatite B, o vírus da hepatite C, o vírus da hepatite D, o vírus da hepatite E e o vírus da hepatite G. Outros vírus, embora não exclusivamente hepatófilos, também podem invadir o fígado, como o citomegalovírus, o EBV, o vírus da rubéola, o vírus do herpes simples e os enterovírus (coxsackievirus, echovirus, etc.). Além disso, o vírus do sarampo e outros hantavírus, etc., podem provocar reacções inflamatórias no fígado. Hepatite viral A: é uma doença infecciosa aguda causada pelo vírus da hepatite A (HAV), comum em crianças e adolescentes, a taxa de incidência de hepatite A em crianças perde apenas para a hepatite B, representando 17,3% do número total de casos de hepatite, e as principais características epidemiológicas são: ① a fonte de infeção são pacientes com hepatite A e infecções subclínicas, com a fase latente tardia e iterícia antes e após o surgimento da semana mais contagiosa 1. ② Principalmente através da via de transmissão fecal-oral, fontes de infeção de alimentos e água podem causar surtos. Recentemente relatados, há casos de transmissão de sangue e produtos sanguíneos. ③ O corpo tem imunidade persistente após a infeção. ④ As manifestações clínicas são hepatite aguda com iterícia, hepatite aguda sem iterícia, hepatite de lodo e hepatite grave. ⑤ O teste de antigénio-anticorpo da hepatite A é a base para o diagnóstico da doença. ⑥ A ampla aplicação da vacina contra a hepatite A controlará eficazmente a epidemia de hepatite A. A incidência da hepatite A está principalmente relacionada com a higiene alimentar. A prevalência da hepatite A está intimamente relacionada com as condições de vida, hábitos de higiene e educação, para prevenir o aparecimento da hepatite A, para além da higiene, pode ser vacinada com a vacina da hepatite A. Hepatite B: A hepatite B é a principal hepatite infantil no nosso país, e é sobretudo uma infeção vertical com forte tolerância imunitária. As estatísticas mostram que a incidência da hepatite B representa 60,3% do total de hepatites. A hepatite B aguda pediátrica é rara, a grande maioria da hepatite B crónica, representando 93,5% do número total de hepatites B. A maioria da hepatite B é crónica, representando 93,5% do número total de hepatites B. A análise da gravidade da doença sugere que a doença é maioritariamente ligeira, um pequeno número de complicações hepáticas moderadas, lentas e graves e complicações de cirrose e cancro do fígado são raras, o que pode estar relacionado com a tolerância imunitária, a condição de evolução ligeira para cirrose e cancro do fígado também é reduzida. Devido ao início insidioso da hepatite B crónica nas crianças, 60,8% dos casos foram detectados no exame físico, pelo que a duração da doença não podia refletir com precisão a situação real. Observa-se que, com o aumento gradual da idade, o grau de fibrose aumenta gradualmente, pelo que, na determinação da doença, a idade é também um índice de referência importante, e a transmissão vertical de mãe para filho de crianças, a incidência e a gravidade da fibrose hepática não aumentaram, mas sim do que outras crianças para reduzir. Na patogénese da hepatite B crónica, os factores imunitários desempenham um papel dominante, a depuração do vírus e a diminuição da quantidade de vírus é através do processo de dano imunitário. No decurso do tratamento, não só devem ser utilizados medicamentos antivirais, mas também deve ser dada atenção ao ajustamento da função imunitária, a fim de obter os resultados desejados. A infeção pelo VHB pode causar hepatite B aguda, hepatite B crónica, estado de portador do vírus da hepatite B, hepatite grave, cirrose e pode também sobrepor-se às infecções por VHA e VHE. A infeção pelo VHB na infância deve-se principalmente à tolerância imunológica manifestada como estado de portador crónico, com o crescimento gradual da idade, da tolerância imunológica para o estado de depuração imunológica antes das anomalias da função hepática, geralmente sem sintomas e sinais positivos, principalmente através da deteção do exame físico. Algumas crianças com anomalias da função hepática podem ser observadas numa idade jovem, manifestando-se principalmente como ALT elevada, raramente iterícia, níveis elevados de HBV-DNA, o que requer tratamento antiviral. (iii) Hepatite C: É uma doença infecciosa causada pelo vírus da hepatite C (VHC) que afecta principalmente o fígado. Se tem antecedentes de cirurgia de transfusão de sangue, deve estar alerta para a infeção pelo vírus da hepatite C. De acordo com as últimas informações divulgadas pela OMS, existem atualmente 170 milhões de pessoas infectadas pelo vírus da hepatite C em todo o mundo. A grande maioria dos casos inicia-se de forma insidiosa, sem sintomas evidentes. Ao traçar a história clínica, há uma história de exposição a produtos sanguíneos ou cirurgia de transfusão de sangue em idade jovem, e as manifestações são ALT ligeiramente elevada, bilirrubina elevada é muito rara, e os testes laboratoriais são positivos para anti-HCV e HCV-RNA. O tratamento de eleição é o interferão e a ribavirina, com uma duração prevista de 1 ano. Quanto mais precoce for a idade do tratamento, melhor será o prognóstico e menor será a probabilidade de cirrose futura. O VHC é transmitido por transfusão de sangue ou de produtos sanguíneos e a transmissão de mãe para filho é uma importante via de transmissão da infeção pediátrica pelo VHC. As manifestações clínicas da infeção pelo VHC são geralmente ligeiras e subclínicas, mas pode ocorrer hepatite grave num pequeno número de crianças. Oitenta por cento das infecções agudas pelo VHC tornam-se crónicas, das quais 20% desenvolvem cirrose após 10-30 anos e 1-5% desenvolvem carcinoma hepatocelular. O diagnóstico baseia-se na positividade do anti-HCV no soro e na positividade do HCVRNA. A hepatite C crónica pediátrica (CHC) tem um início mais insidioso, menos sintomas e um pior prognóstico do que a hepatite B crónica pediátrica (CHB). Foi demonstrado que o aparecimento precoce e a gravidade da fibrose perissinusoidal e intersticial na hepatite C pediátrica, caracterizada por alterações patológicas em comparação com a hepatite C do adulto, é uma das razões pelas quais é mais provável que conduza à cronicidade e à cirrose num curto período de tempo. As alterações patológicas ultramicroscópicas na CHC pediátrica são diferentes da destruição localizada das membranas dos hepatócitos e das alterações graves dos sinusóides sanguíneos habitualmente observadas na CHB pediátrica, e as principais alterações nos hepatócitos situam-se no retículo endoplasmático, sendo o retículo endoplasmático liso mais O mecanismo tem de ser estudado em pormenor. Hepatite por citomegalovírus: A hepatite por citomegalovírus é comum na infância. A infeção por citomegalovírus (CMV) é muito comum na China. A taxa de positividade do anti-CMVIgG materno é de cerca de 95%. As vias de transmissão são: ① transmissão de mãe para filho: principalmente através da transmissão intra-uterina, do canal de parto e do leite materno; ② transmissão horizontal: transmissão intra-familiar, transmissão institucional colectiva e transmissão médica. As principais manifestações clínicas são diversas, e os danos comuns incluem meningoencefalite, microcefalia, calcificação intracraniana, hidrocefalia, paralisia cerebral, atrofia ótica, surdez, pneumonia, hepatite e assim por diante. A prevalência da infeção por CMV em crianças, especialmente a hepatite em bebés, é elevada e pode mesmo exceder a da infeção pelo vírus da hepatite B. A infeção por CMV pode causar danos no sistema imunitário e na pele. A infeção por CMV pode causar danos no sistema hepatobiliar em lactentes, e as lesões podem envolver hepatócitos e células epiteliais do ducto biliar intra-hepático, causando uma reação inflamatória do ducto biliar que leva a colestase ou atresia biliar. Estudos patológicos demonstraram que as crianças com síndrome de hepatopatia infantil causada por CMV são propensas a colestase intra-hepática, e a presença de antigénios de CMV no fígado e nas vias biliares foi confirmada por coloração antigénica, e a ecografia demonstrou que o envolvimento hepático é a principal manifestação clínica da infeção por CMV na infância. Foi confirmado que a percentagem de células CD3+ e CD4+ diminuiu significativamente após a infeção por CMV em adultos, mas não se registaram alterações significativas nas células CD3+ e CD8+. No caso dos lactentes e das crianças, os subconjuntos de linfócitos T também estão desregulados após a infeção por CMV, mas a situação é diferente da dos adultos, o que se manifesta por um aumento do número absoluto de linfócitos CD4+ e uma diminuição da percentagem, um aumento do número absoluto e da percentagem de linfócitos CD8+, um aumento do número absoluto de linfócitos CD3+ e uma diminuição significativa da relação CD4+/CD8+. A diminuição do número de linfócitos CD4+ deve-se principalmente ao facto de a infeção por CMV inibir a sua ativação e também reduzir a IL-2 e o IFN, afectando assim a produção de células efectoras anti-CMV. Além disso, a infeção por CMV tende a envolver as células mononucleares do sangue periférico, reduzindo a resposta proliferativa de CD4+ ao PHA que induz, resultando num menor número de células CD4+. Muitos estudos anteriores centraram-se nas alterações do conteúdo relativo das subpopulações de linfócitos T, mas é difícil avaliar a resposta do sistema imunitário apenas com base na alteração do conteúdo percentual. Estudos recentes relataram um aumento do número absoluto de linfócitos T CD3+, CD4+ e CD8+, sugerindo que a imunossupressão causada pela infeção por CMV em doentes pediátricos pode ser apenas uma “supressão relativa”, mas que também produz uma certa estimulação do sistema imunitário, o que leva a um aumento do número absoluto de linfócitos T, incluindo os linfócitos CD4+. Este efeito leva a um aumento do número absoluto de linfócitos T, incluindo os linfócitos CD4+, seguido de uma diminuição progressiva das células CD4+ em resposta aos diferentes mecanismos acima descritos e de uma série de manifestações de desregulação imunitária correspondentes. Não existe um tratamento específico para a infeção por CMV, e a necessidade de tratamento da infeção sintomática por CMV é uma questão de debate. A questão de saber se os imunomoduladores podem ser preferidos aos activadores imunitários para a gestão clínica da síndrome da doença hepática infantil será mais explorada em estudos futuros. ⑤ Outras hepatites virais: outros vírus, embora não sejam exclusivamente hepatófilos, também podem invadir o fígado, por exemplo, a mononucleose infecciosa induzida por EBV é mais comum naqueles que envolvem o fígado, muitas vezes com hepatoesplenomegalia e outros sintomas sistémicos. As infecções pelo vírus da rubéola na ictiose congénita da rubéola, 20% podem apresentar sintomas de hepatite e podem ser acompanhadas por outros defeitos congénitos. Os enterovírus, como os coxsackievírus e os echovírus, podem causar lesões hepáticas graves ou infecções sistémicas em doentes pediátricos, especialmente em bebés e crianças pequenas, resultando por vezes em epidemias. O sarampo com envolvimento hepático também não é invulgar e pode atingir 75%, ocorrendo sobretudo nas fases mais avançadas da erupção cutânea. Foram registadas anomalias hepáticas em 32 ou 56% das enterites infantis por rotavírus na China. Alguns autores referiram também que a infeção pelo vírus do herpes pode envolver o fígado. (2) Hepatite tóxica infecciosa e abcesso hepático bacteriano: os agentes patogénicos comuns incluem Staphylococcus aureus, Escherichiaceae, Salmonella, Shigella, Mycobacterium tuberculosis e Borrelia burgdorferi. As infecções bacterianas são principalmente causadas por infecções sistémicas ou locais, como a sépsis, o piotórax, o abcesso hepático, as infecções intestinais e do trato biliar. O Staphylococcus, o S. typhi e a E. coli são os agentes patogénicos mais comuns. A doença hepática complicada da febre tifoide pediátrica na China tem sido repetidamente relatada, a taxa de prevalência pode chegar a 72,22%. (3) Doença hepática parasitária: os agentes patogénicos comuns incluem Ameba histolytica, Toxoplasma gondii, Giardia lamblia, Schistosoma haematobium, Treponema pallidum e Plasmodium falciparum. A hepatite por Toxoplasma gondii na síndrome da hepatite infantil representou 9,3%, as lesões hepáticas por malária pediátrica 26,3% e a febre negra 54,5%. Na doença de Kawasaki pediátrica da China, acompanhada de lesões do fígado e da vesícula biliar, pode atingir 20, 20%, as lesões do fígado em crianças maiores são facilmente acompanhadas de derrame da vesícula biliar. (4) abscesso hepático fúngico e hepatite 2, doença hepática metabólica genética congénita: a doença hepática metabólica genética é devida a mutações genéticas que levam a distúrbios de síntese e decomposição de substâncias metabólicas e a uma classe de doenças. Atualmente, existem mais de 4000 tipos destas doenças, que podem ser diagnosticadas, e que se manifestam principalmente por lesões morfológicas e estruturais e/ou funcionais do fígado, frequentemente acompanhadas de danos noutros órgãos. Embora as doenças hepáticas metabólicas hereditárias não sejam comuns na prática clínica, continuam a representar uma certa percentagem das doenças hepáticas pediátricas. O fígado é o principal órgão de metabolização de várias substâncias no organismo. Várias doenças metabólicas causadas por defeitos enzimáticos congénitos envolvem frequentemente o fígado, e as suas manifestações clínicas, como vómitos, diarreia, iterícia, convulsões e odor anormal da urina, são semelhantes às das doenças hepáticas comuns. Nos últimos anos, com os avanços da química, da enzimologia ou da biologia molecular, muitas destas doenças podem ser corretamente diagnosticadas através da atividade enzimática de metabolitos anormais ou de defeitos genéticos. Em crianças com hepatomegalia inexplicável, iterícia ou atraso no desenvolvimento, deve ser considerada a possibilidade de doença hepática metabólica hereditária. Embora todos os tipos de doenças hepáticas metabólicas tenham suas características comuns, eles também têm suas manifestações características, que podem ser examinadas pela função hepática, glicose no sangue, ácido lático no sangue, proteína do ácido cúprico e punção hepática, e combinadas com manifestações clínicas para fazer um diagnóstico definitivo. (1) Distúrbio do metabolismo dos hidratos de carbono: galactosemia, intolerância hereditária à frutose, doença de acumulação de glicogénio hepático, etc. A glicogenose hepática é um distúrbio do metabolismo da glicose causado por defeitos enzimáticos inatos. De acordo com os dados europeus, a taxa de incidência é de 1 / (20.000-2.500.000), e o arranjo típico de mosaico fitocelular pode ser visto como sua mudança caraterística sob microscopia de luz da biópsia de punção hepática, com coloração PAS positiva, e um grande número de partículas de glicogênio de alta densidade eletrônica pode ser visto no citoplasma do citoplasma sob microscopia eletrônica. Doença de acumulação de glicogénio, como uma doença genética com um gene causal claro, o teste de ADN pode ser um complemento necessário ao diagnóstico clínico e pode fornecer uma base para o diagnóstico precoce da doença. (2) Anomalias no metabolismo dos aminoácidos: tirosinemia, etc. (3) Oxidação defeituosa de ácidos gordos: di-hidroxiacidúria. (4) Anomalias do metabolismo dos oligoelementos: hemocromatose, doença de Wilson. A doença de Wilson, também conhecida como hepatomegalia, é uma doença hereditária autossómica recessiva com defeito no metabolismo do cobre, caracterizada clinicamente por lesões hepáticas, anomalias neurológicas, anel K-F no limbo da córnea e redução da proteína azul de cobre no soro. As doenças metabólicas hereditárias congénitas são mais comuns na hepatomegalia, que é frequentemente diagnosticada erradamente como hepatite crónica, cirrose, hepatite grave ou mesmo hepatite viral xantogranulomatosa aguda. Independentemente da presença ou ausência de sintomas neurológicos, deve ser dada atenção à exclusão de hepatomegalia, cuja idade de início e sintomas clínicos variam muito. A hepatomegalia é causada por mutações no gene que codifica a ATPase do tipo P conjugadora de cobre, o que leva a uma grande quantidade de armazenamento de cobre nos núcleos em forma de feijão dos tecidos do fígado e do cérebro, bem como nas margens da córnea, e sua incidência é de 1 / (500.000-1.000.000). O K-F típico pode ser visto no exame oftalmológico, e as proteínas de cobre-orquídea são mais baixas que o normal, e o citoplasma pode ser visto com partículas de lipofuscina e partículas de vacúolos arredondados e translúcidos de tamanhos variados sob microscopia eletrônica. Dados clínicos estrangeiros mostram que a maioria dos doentes com hepatomegalia são admitidos com insuficiência hepática grave e sem sintomas encefalopáticos, e que a administração precoce de D-penicilamina está associada à sobrevivência em situações de não transplante. Os sintomas são muitas vezes atípicos, podendo não existir um anel K-F corneano ou um nível baixo de proteína azul de cobre no sangue, pelo que o diagnóstico definitivo não é efectuado durante muito tempo e o tratamento é adiado. Na doença hepática crónica pediátrica, a possibilidade desta doença deve ser considerada e, se necessário, devem ser realizados testes específicos adequados, com uma tentativa atempada de administrar uma terapêutica repelente de cobre antes do início dos sintomas neurológicos. Para além da administração de rotina de penicilamina e sulfato de zinco, o transplante hepático tem sido considerado um sucesso no tratamento da degenerescência nuclear hepatobiliar pediátrica. (5) Doença de acumulação lisossómica: doença de Gaucher, doença de Niemann-Pick, mucopolissacaridose, doença de deposição lipídica. A doença de Niemann pertence à doença do metabolismo lipídico, é devido à deficiência de esfingomielinase ácida causada pela deposição de esfingomielina, esta doença é mais comum nos judeus, a taxa de incidência é tão alta quanto 1/25000. devido à deposição de esfingomielina no fígado, baço, medula óssea, cérebro e outros tecidos, para que a criança possa aparecer hepatoesplenomegalia, anormalidades da função hepática, lipídios elevados e outras manifestações. A microscopia de luz do tecido hepatopancreático mostra pilhas de células vacuoladas semelhantes a espuma, ou seja, células Niemann-Pick, e a microscopia eletrónica mostra um grande número de vacúolos electron-lucentes encapsulados na membrana em hepatócitos e macrófagos. As alterações da medula óssea são mais comuns nesta doença e a aspiração repetida da medula óssea em diferentes locais pode aumentar a taxa de deteção de células de Niemann-Pick. Foi relatado que a deposição de lípidos hepáticos também é formada na ausência de certas enzimas, como a carnitina palmitoiltransferase-1 (GPT-1) na via circulatória da carnitina, sugerindo que este tipo de deposição de lípidos está relacionado com distúrbios do metabolismo da gordura. (6) Metabolismo anormal dos ácidos biliares: doença de Byler, síndrome de Aagenaes, síndrome de Zellweger. A síndrome de Dubin-Johnoson é causada por defeitos congénitos dos hepatócitos, resultando na excreção prejudicada de bilirrubina e outros aniões orgânicos nos canais biliares capilares, levando a uma bilirrubina sérica elevada. Como resultado, as crianças com a doença podem apresentar coloração amarela da pele e da esclera, bilirrubina direta e indireta elevada, etc. O tecido hepático parece negro a olho nu e, microscopicamente, há partículas óbvias de pigmento castanho grosseiro depositadas nos hepatócitos, o que representa cerca de 0,3% das biópsias hepáticas. (7) Outras anormalidades metabólicas: deficiência de α-antitripsina, fibrose cística, distúrbios do metabolismo da uréia. (8) Doença hepática medicamentosa: a doença hepática medicamentosa pode ser observada na aplicação a longo prazo de medicamentos anti-reumáticos antipiréticos e analgésicos, medicamentos anti-tuberculose, hormona adrenocorticotrópica e fosfato de amina cíclico, eritromicina e outras drogas, pode causar danos no fígado. A ingestão acidental de cogumelos ou pesticidas tóxicos, como o envenenamento por fosforeto de zinco, também pode provocar doenças hepáticas. Nos últimos anos, a utilização clínica de cada vez mais fármacos, devido às características da anatomia e fisiologia pediátricas, a eliminação de fármacos, tais como os rins, o sistema hepatobiliar, os pulmões da excreção e biotransformação do papel dos pobres, muitos fármacos podem levar a danos no fígado, devem estar vigilantes contra a doença hepática induzida por fármacos. A incidência de doença hepática por drogas em crianças é alta, mas é difícil de encontrar, principalmente porque os médicos não prestam atenção suficiente aos sintomas de envenenamento não é significativo ou os sintomas são lentos para ocorrer, ou danos transitórios no fígado ou confusão com a doença hepática original. 3, drug toxic liver disease common clinical manifestations are: ① acute hepatitis, often reactive metabolites caused by toxic hepatitis or immune allergic hepatitis; ② lipid accumulation liver disease; ③ subacute and chronic liver damage, manifested as subacute hepatitis, chronic hepatitis and cirrhosis, cholestasis and bile ducts; ④ hepatic vasculopathy, such as hepatic arterial and portal vein lesions, or hepatic venous occlusion; ⑤ tumour (hepatocellular carcinoma, hepatoblastoma, hepatocellular carcinoma, hepatocellular carcinoma, hepatocellular carcinoma, hepatocellular carcinoma, hepatoblastoma). ⑤ Tumores (carcinoma hepatocelular, hepatoblastoma, etc.). Doença hepática autoimune: o diagnóstico de doença hepática autoimune precisa ser melhorado. É relatado no exterior que a doença hepática autoimune é responsável por cerca de 3,2% das crianças com doença hepática, e a idade média é de 8,5 anos, e a possibilidade de hepatite autoimune é alta em crianças do sexo feminino. Suas características são: ① início insidioso, muitas vezes difícil de detetar, ② processo de desenvolvimento crônico, ③ muitas vezes evoluem para cirrose e insuficiência hepática. De acordo com o aparecimento de autoanticorpos específicos do soro, a doença hepática autoimune pediátrica é dividida principalmente em três tipos: o tipo I está relacionado ao anticorpo antinuclear (ANA) e ao anticorpo anti-músculo liso (SMA), e o tipo II está relacionado ao anticorpo anti-fígado e micropartículas renais (anti-LKM-1); o diagnóstico de doença hepática autoimune pediátrica é baseado no positivo de ANA e SMA, ou no positivo de anti-LKM-1 / anti-LKM-1 e SMA; o diagnóstico de doença hepática autoimune pediátrica é baseado no positivo de ANA e SMA, ou positivo de LKM-1 e SMA, ou positivo de LKM-1 e SMA. O LKM-1 e o SMA são positivos e são excluídas outras doenças hepáticas conhecidas. Sugestão: a hepatite autoimune em crianças tem uma progressão para a fase cirrótica no momento do diagnóstico. Ao contrário dos critérios de diagnóstico para adultos, os títulos de auto-anticorpos são muito mais baixos nas crianças com AIH e a presença de qualquer título de auto-anticorpos em combinação com outros elementos necessários confirma o diagnóstico. Uma vez que a AIH nas crianças progride mais rapidamente do que nos adultos, a terapêutica com corticosteróides deve ser iniciada assim que o diagnóstico é feito e durante um período de tempo mais longo. Quase todas as crianças apresentam uma melhoria da função hepática durante as primeiras 2-4 semanas de tratamento com prednisona isolada ou prednisona em combinação com azatioprina. 80%-90% das crianças apresentam uma remissão laboratorial aos 6-l2 meses. A maioria dos regimes recomenda uma terapêutica com doses elevadas de prednisona: 2 mg/(kg?d) durante 2 semanas, depois reduzidas para uma dose de manutenção durante um período de 6-8 semanas, geralmente 0,1-0,2 mg/(kg?d) ou 5 mg/d. 5. Distúrbios nutricionais do fígado. 6 . Lodo e doença hepática isquêmica: como insuficiência cardíaca crônica devido a várias razões, oclusão venosa hepática. 7, tumor e doença hepática relacionada à hematologia: hepatoblastoma, leucemia, linfoma, histiocitose, etc. 8, anormalidades do desenvolvimento hepatobiliar: fibrose hepática, anormalidades do desenvolvimento do ducto biliar intra-hepático, cistos de colédoco, atresia biliar extra-hepática e assim por diante. Em conclusão, as doenças do fígado e da vesícula biliar das crianças têm características diferentes em idades diferentes. Desde que se sigam determinadas ideias e se efectuem exames exaustivos, as doenças hepáticas pediátricas podem ser diagnosticadas precocemente e tratadas a tempo. Nos últimos anos, à medida que o estudo da hepatologia se tem vindo a aprofundar, a utilização de estudos histológicos do fígado tem-se tornado cada vez mais urgente. Embora o exame morfológico continue a ser uma base fiável para determinar as lesões hepáticas e a sua extensão, o exame morfológico deve ser combinado com dados clínicos completos para fazer um diagnóstico correto de casos complexos, e um diagnóstico correto é um pré-requisito para um tratamento correto. É necessário evitar a tendência para se concentrar na patologia, mas não na clínica, e ultrapassar a tendência para se basear apenas na experiência clínica. Por conseguinte, realizar e aplicar ativamente a investigação em histologia hepática, melhorar o nível de aplicação clínica da histopatologia, explorar a correlação e a lei entre a clínica e a patologia, para obter um diagnóstico preciso e um tratamento atempado, é um dos tópicos importantes que têm de ser resolvidos urgentemente no domínio da doença hepática pediátrica na China, atualmente. Atualmente, a utilização da função hepática como indicador para avaliar a presença ou ausência de lesões hepáticas activas, a necessidade de tratamento antivírico e a avaliação do prognóstico apresenta alguns defeitos. Nos últimos anos, o tratamento antivírico da hepatite B e C crónica na doença hepática pediátrica atingiu uma certa eficácia e o âmbito das indicações para o tratamento antivírico está também a aumentar. Atualmente, apesar da eficácia da terapêutica antivírica, especialmente com a aplicação clínica do interferão peguilado, a eficácia da terapêutica antivírica pode ser melhorada, mas ainda há algumas crianças com hepatite B crónica e hepatite C crónica que não respondem ou recaíram. Por conseguinte, é necessário estudar mais aprofundadamente o regime ideal da terapêutica antivírica em diferentes situações, como a terapêutica sequencial, o momento da terapêutica combinada e os medicamentos a utilizar em combinação. Embora a grande maioria das crianças com doença hepática na China dependa do tratamento sintomático para obter melhorias sintomáticas, a terapia antiviral para a hepatite viral crónica é a chave do tratamento. Por conseguinte, é necessário melhorar, o mais rapidamente possível, a prevenção e o tratamento médico da doença hepática pediátrica com base em provas, normalizar o tratamento antivírico e desenvolver um plano nacional de diagnóstico e tratamento da hepatite viral pediátrica, reduzindo assim a incidência da doença hepática do adulto e da doença hepática grave avançada. As doenças do sistema hepatobiliar nas crianças têm características clínicas diferentes das dos adultos e surgem em diferentes idades. A solidez da função hepática é crucial para o crescimento e o desenvolvimento das crianças. Continuaremos a reforçar a investigação colaborativa inter-regional e interdisciplinar sobre doenças hepáticas pediátricas, a fim de melhorar o diagnóstico e a gestão das doenças hepáticas pediátricas na China, em benefício das crianças.