Em 2004, a OMS reviu a classificação histológica do carcinoma de células renais de 1997, mantendo os quatro tipos originais de carcinoma de células renais claras, carcinoma de células renais papilares (tipos I e II), carcinoma de células renais suspeitas e carcinoma de células renais não classificadas, e classificando ainda o carcinoma de canal colector no carcinoma de canal colector de Bellini e no carcinoma medular. Xp11 carcinoma renal translocado, carcinoma associado ao neuroblastoma, carcinoma tubular mucinoso e carcinoma de células fusiformes. O carcinoma celular renal claro é o mais comum, representando cerca de 90% dos casos, o carcinoma renal papilífero (tipos I e II) 6%, e o carcinoma celular renal suspeito cerca de 3%.