Visão geral
O tipo mais comum de epilepsia reflexa, o paciente é muitas vezes causado pela estimulação da luz de convulsões epilépticas, convulsões podem se manifestar como espasmos dos membros, olhos para cima, perda de consciência, ou brevemente congelado, muitas vezes acompanhada por flashes de luz na frente dos olhos, visão turva, a causa da doença não é conhecida, e pode estar relacionada com a hereditariedade, excitabilidade do cérebro, anormalidades de processamento de sinal visual, etc. O uso de óculos de luz azul e medicação como o principal método de tratamento.
Definição
A epilepsia fotossensível é o tipo mais comum de epilepsia reflexa. Os doentes podem ter convulsões desencadeadas por tipos específicos de estímulos luminosos, como ver televisão, jogar jogos de vídeo ou luzes intermitentes numa festa de dança [1].
Os doentes apresentam frequentemente convulsões mioclónicas, convulsões tónico-clónicas generalizadas, convulsões epilépticas focais ou convulsões catatónicas, etc., e convulsões mioclónicas.
Tipologia ou classificação
O termo “fotossensibilidade” refere-se à resposta eléctrica anormal do cérebro humano a estímulos intermitentes de flash [2]. A epilepsia fotossensível pode ser classificada em epilepsia fotossensível simples e epilepsia com fotossensibilidade [1].
Epilepsia fotossensível simples: as crises ocorrem apenas durante a estimulação luminosa e não normalmente.
Epilepsia combinada com fotossensibilidade: o próprio doente tem convulsões e também pode ser despoletado por estímulos luminosos.
Incidência
Não há dados oficiais sobre a incidência da epilepsia fotossensível na China.
Dados estrangeiros mostram que a incidência da epilepsia fotossensível é de cerca de 1/3000, representando 2% das novas epilepsias [1].
A incidência é mais elevada em crianças e adolescentes com idades compreendidas entre os 7 e os 19 anos [1].
A incidência no sexo feminino é superior à do sexo masculino, e o rácio entre homens e mulheres é de cerca de 1:1,5 a 2 [1].
Causas
Causas
A causa da epilepsia fotossensível não é bem compreendida e pensa-se atualmente que está relacionada com factores como a genética, o processamento anormal do sinal visual, a hiperexcitabilidade cortical e as anomalias estruturais do cérebro [3].
Quando a luz atinge o olho humano, é recebida pelas células fotorreceptoras da retina e convertida em sinais eléctricos, que são transmitidos ao córtex visual do cérebro através da via de condução visual para produzir excitação e, quando o processamento do sinal é anormal neste processo, o córtex cerebral sofre uma descarga anormal e podem ser induzidas convulsões [4].
Estudos genéticos demonstraram que a hiperexcitabilidade neuronal devida a canais iónicos anormais no cérebro é também um importante fator causal em muitos doentes [5].
Pensa-se também que as anomalias microestruturais no hipocampo e noutras partes do cérebro (por exemplo, o núcleo accumbens) são importantes na patogénese da doença.
Factores predisponentes
Alterações de luz
Luzes que mudam rapidamente: por exemplo, ver televisão, jogar jogos de vídeo, luzes intermitentes em salões de dança e discotecas.
As convulsões também podem ser desencadeadas pela luz do sol através de aberturas na folhagem, luz cintilante na água, brilho através de persianas e luzes de néon intermitentes à noite.
Luz vermelha muito saturada, múltiplas formas listadas claramente reconhecíveis, riscas claras e escuras, formas que mudam frequentemente.
Outros factores desencadeantes
Consumo de álcool, esforço excessivo, privação de sono.
Sintomas
Sintomas principais
Manifestações convulsivas
Os doentes com epilepsia fotossensível apresentam frequentemente convulsões mioclónicas, convulsões tónico-clónicas generalizadas, convulsões focais e desorientação com convulsões mioclónicas palpebrais. Durante as crises, os doentes têm frequentemente sintomas visuais transitórios, como flashes de luz, desfocagem e estreitamento do campo visual.
Crises mioclónicas
Um abanão súbito, rápido e forte de uma parte do corpo.
Crise tónico-clónica generalizada
Os sintomas incluem perda súbita de consciência, colapso súbito, endireitamento dos membros e contração dos membros.
Pode ser acompanhada de gritos, olhos revirados, lábios roxos, espuma na boca, mordedura da língua, incontinência, etc.
A consciência regressa gradualmente após alguns minutos, mas não é possível recordar o decurso da crise [6-7].
Crises focais
Movimentos involuntários anormais ou sensações numa parte do corpo, principalmente numa pálpebra, canto da boca, mão ou dedo do pé, mas podem também espalhar-se para um lado da face ou membro. Pode ou não ser acompanhada de perda de consciência.
Perda de consciência com crises mioclónicas palpebrais
Semelhante a uma convulsão breve, caracteriza-se muitas vezes por uma cessação súbita da atividade em curso, um olhar vazio e um olhar fixo para a frente ou para cima, por vezes acompanhado de espasmos involuntários das pálpebras.
Convulsões focais
Movimentos ou sensações involuntárias anormais numa parte do corpo, geralmente nas pálpebras, nos cantos da boca, nas mãos ou nos dedos de um lado, mas também podem afetar um lado da face ou os membros. Podem ou não ser acompanhadas de perda de consciência.
Crise mioclónica
Um abanão súbito, rápido e forte de uma parte do corpo.
Outros sintomas
Hiperatividade, desatenção e incoordenação motora.
Défices cognitivos (incluindo memória, funcionamento executivo, etc.), de linguagem e emocionais.
Tratamento médico
Departamento de Medicina
Neurologia
Se as convulsões forem induzidas por alterações da luz, é preferível uma consulta imediata no Departamento de Neurologia. Os doentes pediátricos podem ser encaminhados para o Departamento de Pediatria e Neurologia Pediátrica.
Serviço de urgência
Se as convulsões continuarem a ocorrer num curto espaço de tempo e não puderem ser aliviadas por si próprias, recomenda-se que se ligue o mais rapidamente possível para o número de emergência 120 do Serviço de Urgência.
Preparação para o tratamento médico
Preparação da consulta médica: registo, preparação dos documentos, perguntas frequentes
Conselhos para procurar tratamento médico
Ir acompanhado de familiares ao hospital, não ir sozinho, para evitar acidentes como traumatismos provocados pelo início súbito da epilepsia na estrada.
Quando o doente tiver uma convulsão prolongada e estiver inconsciente, inclinar a cabeça para um lado para evitar a aspiração de vómito.
Lista de controlo de preparação para a assistência médica
Lista de controlo dos sintomas
Deve ser prestada especial atenção ao momento do início dos sintomas, às manifestações especiais, etc.
Há uma perda súbita de consciência, um colapso súbito?
Há endurecimento do corpo, contração dos membros com gritos e revirar dos olhos?
Há lábios roxos, espuma na boca, mordedura da língua, incontinência, etc.?
Depois de recuperada a consciência, consegue recordar o processo da convulsão?
Há uma interrupção súbita das actividades em curso, semelhante a um breve período de congelamento?
Há uma contração rápida e involuntária das pálpebras ou de outras partes do corpo?
Existe alguma sensação anormal em alguma parte do corpo?
Os sintomas acima referidos aparecem depois de ver televisão, jogar jogos e outros estímulos luminosos?
Houve consumo excessivo de álcool ou privação grave de sono antes do início dos sintomas?
Existem outros défices de memória, atenção, linguagem, humor, etc.?
Lista de controlo do historial médico
Havia antecedentes de parto obstruído, isquémia e hipoxia à nascença?
Há antecedentes de traumatismo craniano, infecções intracranianas, etc.?
Há antecedentes familiares de epilepsia?
Há antecedentes de convulsões ou de epilepsia diagnosticada?
Lista de controlo
Resultados dos exames dos últimos seis meses, que podem ser trazidos para o consultório médico
Exames imagiológicos: TAC craniano, RMN craniana.
Eletroencefalografia.
Outros exames: análises ao sangue, função hepática e renal, eletrocardiograma.
Lista dos medicamentos utilizados
Medicamentos utilizados nos últimos 3 meses, se disponíveis em caixas ou embalagens, trazer consigo para o consultório médico
Medicamentos antiepilépticos: valproato de sódio, lamotrigina, fenobarbital, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico baseado em
História clínica
O doente tem um historial de convulsões ou de convulsões induzidas por estímulos de flash.
Pode haver uma história familiar de doentes epilépticos ou episódios sintomáticos semelhantes.
Sintomas
As convulsões são de natureza transitória e o doente é normalmente incapaz de se lembrar do que aconteceu durante a convulsão, pelo que é fundamental um relato da convulsão por uma testemunha.
As crises podem incluir convulsões múltiplas ou parciais dos membros, revirar dos olhos, perda de consciência, incontinência, queda, desorientação transitória, anomalias sensoriais e outros sintomas.
Normalmente, o doente pode apresentar hiperatividade ou incoordenação motora, défices de memória, atenção, função executiva, linguagem e humor.
Exame físico
O médico pode examinar o doente para verificar se existem lesões causadas pelas convulsões, fazer uma avaliação inicial da atividade física e do estado mental e psicológico.
Examinar a boca e a língua do doente para verificar se existem lesões provocadas pela mordedura durante a convulsão.
Verificar a coordenação das actividades do doente, por exemplo, deixar o doente tocar no dedo estendido do médico com a ponta do dedo, e depois voltar a tocar na ponta do nariz do próprio doente, repetido em diferentes direcções, velocidades, com os olhos abertos e fechados, e comparar os dois lados para verificar se o doente tem ataxia.
Deixar o doente fazer um exame de escala psicológica para saber especificamente sobre a condição psico-psicológica do doente.
Testes de exame
Exames laboratoriais
Incluem análises sanguíneas de rotina, funções hepática e renal e medições de electrólitos no sangue.
O objetivo é avaliar o estado físico geral e ajudar a formular um plano de tratamento.
Durante o tratamento, alguns dos itens podem ter de ser revistos periodicamente para monitorizar os efeitos secundários dos medicamentos.
Exames imagiológicos
A ressonância magnética craniana (RMN) pode esclarecer se existem lesões orgânicas no crânio, como tumores, malformações vasculares, etc., que causem convulsões.
Ressonância magnética funcional: por exemplo, a espetroscopia por ressonância magnética pode detetar um metabolismo anormal no córtex cerebral e o tensor de difusão por ressonância magnética pode detetar alterações microestruturais nos trajectos de fibras da substância branca cerebral.
Precauções:
A TC tem um certo grau de radiação, as crianças e as mulheres grávidas devem ter cuidado com o exame.
Antes do exame de RM, se tiver próteses metálicas, stents cardíacos e outros implantes metálicos no seu corpo, consulte o seu médico para saber se pode efetuar o exame.
Eletroencefalografia
A eletroencefalografia (EEG) pode detetar ondas cerebrais anormais dentro e à volta da área da lesão.
Se necessário, pode também ser efectuado um vídeo-EEG ou um EEG induzido por estimulação intermitente por flash.
As anomalias típicas do EEG em doentes com esta doença podem ser classificadas em 4 categorias (classificação de Waltz), com EEG anormal (ondas epilépticas) localizado nas regiões occipital, parieto-occipital, frontal, frontal e central.
Diagnóstico diferencial
Síncope
Semelhanças: Ambas podem apresentar-se como uma perda súbita de consciência e uma queda.
Diferenças: A síncope manifesta-se por um colapso súbito, perda de consciência e recuperação rápida. É geralmente induzida por uma mudança de posição do corpo, excitação emocional, micção, etc. Não há manifestações de convulsões, como convulsões dos membros, desorientação, etc., e não há ondas epilépticas no EEG.
Hipoglicémia
Semelhanças: Ambas se podem manifestar por perda de consciência, contração dos membros ou tetania.
Diferenças: Os doentes com hipoglicemia têm geralmente uma história de diabetes mellitus, os testes de glucose no sangue são frequentemente inferiores a 2 mmol/L no início e o início não está relacionado com a estimulação luminosa.
Doença do sono episódica
Semelhanças: Ambas podem apresentar-se com perda súbita de consciência e quedas.
Diferenças: A perturbação do sono convulsivo não está associada à estimulação luminosa e não há sinais clínicos de convulsões. Não há ondas epilépticas no EEG.
Tratamento
Objectivos do tratamento: reduzir ou controlar a frequência das crises, evitar traumatismos e acidentes e melhorar a qualidade de vida.
Princípio do tratamento: uso de óculos especiais e combinação de medicamentos.
Uso de óculos especiais
A redução da estimulação das alterações luminosas através de óculos especiais pode reduzir as crises.
O uso de óculos com polarização cruzada pode controlar dois terços das crises [1].
Os óculos de luz azul também podem reduzir as convulsões em doentes sensíveis à luz solar.
Óculos inteligentes especiais feitos de material preto também podem reduzir as convulsões [1].
Medicação
Para os doentes com epilepsia fotossensível simples, a prevenção e o uso de óculos especiais são a base, com medicação em alguns casos graves; para os doentes com epilepsia com fotossensibilidade, são necessários fármacos antiepilépticos orais, evitando os factores desencadeantes.
O tratamento da epilepsia fotossensível deve ser classificado de acordo com a classificação das crises e a medicação do doente, sendo os fármacos antiepilépticos preferidos para as crises generalizadas, por exemplo, o valproato de sódio é o fármaco preferido para a mioclonia[8] .
Se dois fármacos forem ineficazes, o levetiracetam, o fenobarbital, a clonidina, o clobazam ou a etossuximida podem ser utilizados como fármacos de segunda escolha, a lamotrigina pode ser utilizada como ácido valpróico para adicionar fármacos terapêuticos.
O clomifeno pode ser utilizado para convulsões fotossensíveis associadas à menstruação.
É necessário estar atento aos efeitos adversos, como arritmias cardíacas, supressão da medula óssea, insuficiência hepática e renal e erupção cutânea.
Os medicamentos devem ser tomados rigorosamente de acordo com as indicações do médico, a tempo e horas, na quantidade correcta e regularmente, sendo proibida a interrupção, redução ou alteração não autorizada da medicação.
Prognóstico
Cura
As crises epilépticas fotossensíveis estão relacionadas com a idade, sendo que cerca de 30% dos doentes regridem por si próprios à medida que envelhecem, com uma idade média de remissão de 24 anos.
O prognóstico para a epilepsia fotossensível é relativamente bom, com a medicação oral a controlar as crises em cerca de 80% dos doentes [2].
Factores de prognóstico
A gravidade da fotossensibilidade do doente, a atenção à sua exposição a estímulos luminosos e a adesão ao tratamento estão fortemente associados ao prognóstico [9].
Perigosidade.
As convulsões recorrentes ou a medicação prolongada podem levar a um desenvolvimento intelectual deficiente em doentes pediátricos.
As crises repetidas podem afetar a vida normal e o trabalho e podem levar a uma baixa autoestima, ansiedade e depressão.
Os doentes com convulsões são propensos a acidentes, como quedas, acidentes de viação e queimaduras, que podem provocar fracturas e traumatismos cranianos.
Em casos raros de status epilepticus persistente, que não é terminado a tempo, pode ocorrer morte súbita.
Diário
Gestão diária
Gestão da dieta
Nutrição equilibrada, com proteínas de alta qualidade, baixo teor de gordura, baixo teor de sal, baixo teor de óleo e dieta rica em fibras.
Evitar alimentos condimentados e estimulantes, demasiado oleosos, e não comer em excesso.
Abster-se de álcool, chá forte e café.
Gestão da vida
Ter uma vida regular e evitar ficar acordado até tarde.
Evite olhar para objectos que piscam rapidamente.
Apoio psicológico
Os familiares devem cooperar com os médicos para orientar os doentes no sentido de compreenderem corretamente a doença e estabelecerem confiança no tratamento da doença.
Em caso de instabilidade emocional e depressão, procure atempadamente a ajuda de familiares, amigos e pessoal médico e, se necessário, faça aconselhamento psicológico.
Controlo da doença
A forma, a frequência e a duração das crises podem ser registadas através de vídeos, diários, etc., de modo a ajudar o médico a compreender a doença e o efeito do tratamento, bem como a formular e ajustar o plano de tratamento.
Os doentes que tomam medicamentos antiepilépticos orais devem monitorizar regularmente as funções sanguíneas e hepáticas.
Durante o processo de redução ou paragem dos fármacos antiepilépticos, as alterações do EEG devem ser monitorizadas.
Prevenção
O risco de convulsões fotossensíveis pode ser eficazmente reduzido através dos seguintes métodos.
Evitar ambientes com luzes que mudam rapidamente, como discotecas e clubes de dança.
Evitar olhar para objectos com grande luminosidade e que mudam frequentemente, como jogar jogos de vídeo [10].
Ao ver televisão, a distância entre os olhos e a televisão deve ser, pelo menos, três vezes a largura do ecrã [1].
Ao usar óculos de luz azul, ao ver ecrãs fluorescentes com estímulos gráficos, ao subir e descer escadas ao ar livre ou ao olhar para fora de um carro em movimento, os doentes podem fechar um olho e olhar com um só olho para reduzir os estímulos luminosos.
Deixar de fumar e de beber, ter uma vida regular e dormir o suficiente.