A enzima chave na iniciação do ciclo da ornitina é a carbamoil fosfato sintase I. O ciclo da ornitina, também conhecido como ciclo da ureia, é o processo de síntese da ureia. O processo geral pode ser dividido em quatro etapas: síntese do fosfato de carbamoilo, síntese da citrulina, síntese da arginina e hidrólise da arginina para produzir ureia. A primeira destas etapas é fundamental para o início do ciclo da ornitina e tem lugar nas mitocôndrias dos hepatócitos. É catalisada pela enzima-chave carbamoilfosfato sintase I, que catalisa a síntese do amoníaco e do dióxido de carbono no composto altamente energético carbamoilfosfato, que é reativo por natureza, antes de passar à etapa seguinte. O ciclo da ornitina ajuda o corpo a sintetizar o amoníaco em ureia no fígado, que é depois excretada do corpo através dos rins. Quando a hepatite, a cirrose, o cancro do fígado e outras doenças provocam danos nas células hepáticas, podem levar a um aumento do amoníaco no sangue.