A apresentação clínica de uma fístula do seio cavernoso carotídeo está intimamente relacionada com a direcção da veia drenante. O murmúrio vascular intracraniano e os sintomas oculares são os mais comuns, sendo os sintomas oculares frequentemente os primeiros a aparecer e a principal razão para a maioria dos pacientes serem vistos. As causas das manifestações oculares são duplas: factores vasculares e factores neurológicos. 1. sopro vascular intracraniano: Depois do sangue arterial fluir para o seio cavernoso, pode drenar para o seio subcaverno ou para a veia pterigóides do plexo, e o fluxo sanguíneo anormal forma um esfregaço nesta área, especialmente quando o seio subcaverno drena, é mais provável que tenha um sopro intracraniano. Os pacientes relatam frequentemente ouvir um murmúrio intracraniano que é consistente com a pulsação arterial e que é mais pronunciado à noite ou durante períodos de silêncio, tornando-o insuportável e irritante. A compressão da artéria carótida interna afectada pode diminuir ou eliminar o murmúrio. O tamanho do murmúrio intracraniano está relacionado com o tamanho da fístula, e a intensidade do murmúrio varia nas regiões orbital, frontal, temporal e pós-uricular devido às diferentes direcções da sua drenagem venosa. O grau de protrusão do olho está relacionado com a duração da fístula e a direcção da protrusão A direcção da protrusão é geralmente axial e, em menor medida, para baixo, o que está associado ao congestionamento da veia oftálmica superior e dos seus ramos. Se os seios intercavernosos estiverem bem desenvolvidos, o sangue arterial de um dos lados pode drenar para os seios cavernosos bilaterais e veias oftálmicas, causando uma proptose bilateral pulsante. 3. congestão conjuntival bulbar e edema: na maioria dos casos isto deve-se à drenagem anormal do sangue do seio cavernoso para a órbita através da veia oftálmica superior ou inferior e o mau retorno do sangue aos tecidos orbitais causando ectropion conjuntival bulbar grave. O congestionamento conjuntival e edema de bulbar é a manifestação clínica mais comum, com quase 100% dos doentes a terem diferentes graus de edema conjuntival de bulbar. Perturbações oculomotoras: Devido à relação anatómica especial entre os nervos cerebrais III, IV e VI, que regem os movimentos oculares, e o seio cavernoso, os pacientes com fístula do seio cavernoso carotídeo podem sofrer de paralisia dos nervos cerebrais correspondentes devido a factores como o alargamento do seio cavernoso e o aumento da pressão sinusal, resultando em perturbações oculomotoras. O nervo raptado é o mais frequentemente envolvido, seguido pelo nervo motoneurónico. Os principais sintomas são ptose, diplopia, dilatação pupilar e movimento ocular limitado. Disfunção neurológica: Uma simples fístula do seio cavernoso carotídeo não causa normalmente disfunção neurológica, mas se houver “roubo de sangue” grave juntamente com o desenvolvimento de ramos laterais ou fraca compensação, pode causar perfusão inadequada do tecido cerebral normal, e podem ocorrer sintomas de disfunção neurológica. 6, perda de visão: Os pacientes com fístula do seio cavernoso carotídeo também podem sofrer de deficiência visual devido à obstrução do retorno venoso ocular, hematomas, aumento da pressão venosa e fornecimento de sangue inadequado às artérias oftálmicas, resultando em edema e hemorragia na retina e disco óptico, glaucoma secundário, perda de visão e mesmo cegueira. Em alguns pacientes, a falta de circulação colateral, como na veia facial, resulta num aumento dramático da pressão intra-ocular e em fortes dores de cabeça, o que pode levar à perda de visão num curto espaço de tempo. A incidência de cegueira em doentes com fístula do seio cavernoso carotídeo tem sido relatada na literatura como sendo de cerca de 3,1%. Outro: Quando uma fístula do seio cavernoso carotídeo é acompanhada por uma fractura da base do crânio ou pseudoaneurisma, pode entrar no seio pterigóides ou septal e causar uma rinorreia fatal. Um pequeno número de pacientes pode também desenvolver sintomas psiquiátricos, convulsões e hemiparesia, afasia, etc. Ao drenar para a fossa craniana posterior, pode causar congestão e edema no cerebelo e no tronco cerebral com a correspondente disfunção neurológica.