VISÃO GERAL
O histiocitoma fibroso maligno é a forma mais comum de sarcoma dos tecidos moles do adulto, ocorrendo mais frequentemente nos tecidos moles profundos e nos músculos esqueléticos dos membros e do tronco, sendo a origem hepática extremamente rara. A sua natureza e origem não são bem compreendidas; desde que o primeiro caso foi relatado por Conran et al. em 1985, tem havido pouca investigação internacional sobre a forma como ocorre no fígado. As manifestações clínicas do histiocitoma fibroso maligno hepático são principalmente dor epigástrica, massa abdominal, ascite, letargia ou febre baixa, sendo a sua malignidade elevada e o seu prognóstico mau.
Etiologia
A causa é desconhecida e pode estar relacionada com factores como a exposição a radiações.
Sintomas
As principais manifestações clínicas incluem fadiga, perda de apetite, perda de peso, febre baixa, dor epigástrica ou massas. A duração da doença é variável, podendo durar de várias semanas a vários anos.
Exame
1. exames laboratoriais
A contagem de glóbulos brancos pode estar elevada, o nível de fosfatase alcalina está elevado e o nível de alfa-fetoproteína está normal.
2. exame de TC
A TC mostra uma infiltração externa óbvia do tumor, limites pouco nítidos, necrose significativa no interior do tumor, pequena proporção de parênquima e hemorragia intratumoral comum. Existe realce tanto na fase arterial como na fase venosa portal, mas a densidade é inferior à do tecido hepático normal. O tecido hepático em redor do tumor na fase arterial apresenta hiperdensidade temporária e o tumor recua para isodensidade na fase venosa portal.
3. ultrassonografia
Pode ser visto como uma massa com margens claras e forma irregular, e sua estrutura interna tem ecos diferentes de acordo com a composição do tecido na área parenquimatosa e o grau de liquefação e necrose, exibindo principalmente ecos mistos, e área escura líquida também pode ser vista.
4. exame patológico
As células tumorais são fusiformes e dispostas na forma de raios, as células tumorais são moderadamente heterogêneas, e células gigantes tumorais multinucleadas e células vacuoladas podem ser vistas. O tamanho e a morfologia dos núcleos das células tumorais são obviamente heterogéneos em alguns doentes.
Diagnóstico
As manifestações clínicas desta doença são atípicas, e é difícil diferenciá-la do carcinoma hepatocelular, a biópsia por punção guiada por TC ou ultrassom é limitada para obter material, e o diagnóstico pré-operatório é difícil. Clinicamente, manifesta-se por dor epigástrica, massa abdominal, ascite, perda de peso ou febre baixa, e a ecografia e a TC podem fazer um juízo preliminar com base nas características de uma enorme massa hepática, mais ou menos focos necróticos hemorrágicos intratumorais, invasão do peritoneu hepático pelo tumor ou mesmo invasão dos tecidos adjacentes, e ausência de focos calcificados intratumorais e metástases linfonodais locais. O diagnóstico baseou-se principalmente no exame histológico patológico pós-cirúrgico. O exame anatomopatológico revela células fusiformes semelhantes a fibroblastos e células semelhantes a histiócitos, dispostas em feixes ou rodas.
Diagnóstico diferencial
1. carcinoma hepatocelular
O carcinoma hepatocelular tem intensificação no estágio arterial, e a maior parte da intensificação no estágio portal diminui acentuadamente para baixa densidade, o que mostra a caraterística de “entrada rápida, saída rápida”, e os pacientes geralmente têm história de hepatite B e têm a manifestação de cirrose na TC, por isso é fácil diferenciar.
2. abcesso hepático
O histiocitoma fibroso maligno do fígado pode ser diagnosticado erroneamente como abscesso hepático quando a necrose e a degeneração cística são óbvias, mas o abscesso hepático geralmente tem uma parede de abscesso em forma de anel obviamente reforçada, cercada por edema de baixa densidade, tecido necrótico central de baixa densidade, apresentando alterações tricíclicas, e pode haver gás na cavidade do abscesso, e muitas vezes há calafrios e febre alta nas manifestações clínicas.
3. cistoadenocarcinoma hepático
O histiocitoma fibroso maligno hepático é facilmente diagnosticado como adenocarcinoma cístico hepático quando a necrose e a degeneração cística são óbvias. O adenocarcinoma cístico é geralmente multilocular, e segmentos e nódulos de parede de tecido mole podem ser vistos dentro do cisto, a parede cística e os nódulos da parede são obviamente fortalecidos na fase arterial da varredura de realce, e o grau de fortalecimento é reduzido na fase portal da varredura de realce.
Tratamento
A cirurgia é a forma mais eficaz de tratar esta doença. A fim de reduzir a taxa de recorrência, deve ser efectuada uma ressecção cirúrgica adequada dos bordos no momento do tratamento primário. A radioterapia é eficaz na redução da recorrência e na melhoria da sobrevivência, podendo geralmente ser administrada no intra-operatório ou como radioterapia adjuvante pós-operatória. A quimioterapia é eficaz nos histiocitomas fibrosos malignos, mas tem baixa especificidade e pode eliminar os resíduos microscópicos e as metástases microscópicas.