A doença de Steele é originalmente uma forma juvenil de artrite com origem sistémica, mas uma doença semelhante pode também ocorrer em adultos e é conhecida como doença de Steele Adulto (AOSD). Foi outrora conhecida como “subpticemia alérgica”.
Caracteriza-se clinicamente por febre, artralgia e/ou artrite, erupção cutânea, mialgia, dor de garganta, gânglios linfáticos aumentados, leucocitose e neutrofilia, e trombocitose, com danos sistémicos graves. Como não existem critérios de diagnóstico específicos, o diagnóstico é frequentemente considerado apenas depois de excluir infecções, tumores e outras doenças do tecido conjuntivo. Em alguns casos, mesmo que o diagnóstico da doença de Still adulto seja feito, é necessário um acompanhamento próximo durante o tratamento para excluir ainda mais estas condições. A prevalência da doença é semelhante em ambos os sexos e está espalhada por todo o mundo, sem diferenças geográficas. A idade de início é entre os 16 e 35 anos, mas também pode ser vista numa idade avançada.
I. Pontos-chave na história da tomada
1. história da doença actual
(1) Descrever em pormenor o curso da doença: a urgência do aparecimento, tempo de febre, amplitude de flutuação, tipo de febre, sintomas acompanhantes; padrão de erupção cutânea, distribuição, duração, relação com a febre; presença de dor poliarticular e dor muscular, localização, grau, duração e relação com a febre; presença de dor de garganta. Os resultados de testes tais como exames de rotina, testes serológicos, radiografias, etc., o tratamento utilizado (especialmente antibióticos e glicocorticóides) e a resposta ao mesmo.
(2) Sintomas e manifestações de envolvimento visceral: amarelecimento da pele e esclerótica, aperto no peito, falta de ar, palpitações, edema, dor abdominal, etc.
(3) Sintomas actuais e estado geral do paciente.
(2) História passada: história do uso de medicamentos antes do aparecimento da erupção cutânea.
(3) História familiar: Qualquer história de doença auto-imune na família imediata.
II. pontos-chave do exame físico
1. pele e membrana mucosa: características, distribuição, extensão e grau de erupção cutânea, presença do fenómeno do koebner, etc. A presença de pele e membranas mucosas pálidas e amareladas.
2. exame de vários sistemas: presença de congestão na faringe, amígdalas aumentadas, secreções anormais, etc. O fígado, o baço e os gânglios linfáticos são grandes. Os pulmões podem ser afectados pelos medidores de oscilação do cérebro P de lã tecida.
3. articulações das extremidades: se há inchaço das articulações, dor de pressão, deformidade e limitação funcional, se há dor de pressão muscular, se a força muscular é anormal, se os reflexos dos tendões são normais e simétricos. A sensação é normal.
4. prestar atenção a encontrar focos de infecção, tais como seios paranasais, amígdalas, fígado, vesícula biliar e sistema urinário.
Testes complementares
1.Laboratory exame
(1) rotina de sangue, urina e fezes, bioquímica completa, ESR, CRP, contagem de eosinófilos, Ig, electroforese de proteínas, etc. Na fase activa da doença, mais de 90% dos doentes aumentaram os neutrófilos, e cerca de 80% dos doentes têm contagem de leucócitos sanguíneos ≥15×109/L.
(2) Testes imunológicos: anticorpos anti-nucleares, anti-ENA VII, RF, anti-mDNA, ANCA, anticorpos anti-ponto de aderência, globulina fria, ASO, etc.
(3) Ferritina sérica (SF): aumentou significativamente e o seu nível correlaciona-se com a actividade da doença.
(4) Testes relacionados com infecções: sangue (ou medula óssea), urina em estado médio e culturas de esfregaços faríngeos; anticorpos anti-EBV/CMV/spinovírus, anticorpos anti-micoplasma/chlamydia/legionella, reacção de extra-fertilização, etc.
2.Special testes
(1) teste PPD.
(2) Exame de raio-X: pulmões e articulações doentes.
(3) Ultra-som: fígado, bílis, pâncreas, baço, tanto rins como gânglios linfáticos abdominais.
(4) Esfregaço de medula óssea, incluindo classificação de rotina e pesquisa de parasitas (e cultura de medula óssea, se necessário).
(5) Biopsia de gânglio linfático ou erupção cutânea, aspiração da cavidade articular e cultura de fluidos articulares (se necessário).
Pontos de diagnóstico e diagnóstico diferencial
1. pontos de diagnóstico
Não existem métodos de diagnóstico específicos para esta doença, e muitos critérios de diagnóstico ou classificação foram desenvolvidos no país e no estrangeiro, mas ainda não existe uma norma unificada. Os critérios mais utilizados são os critérios americanos Cush (ver Quadro 11-1), os critérios japoneses (ver Quadro 11-2) e os critérios de diagnóstico desenvolvidos pelo American College of Rheumatology (ver Quadro 11-3).
Quadro 11-1 Critérios de Cush
Condições essenciais
Febre ≥39°C
Artralgia ou artrite
Factor reumatóide <1:80
Anticorpos antinucleares <1:100
Devem também estar presentes quaisquer dois dos seguintes
Leucócitos sanguíneos ≥ 15 x 109/L
Erupção cutânea
pleurisia ou pericardite
Hepatomegalia ou esplenomegalia ou aumento do gânglio linfático
Quadro 11-2 Critérios diagnósticos preliminares japoneses
Principais condições
Febre ≥39°C com duração superior a 1 semana
Artralgia com mais de 2 semanas de duração
Erupção cutânea típica
Leucócitos ≥15×109/L
Condições secundárias
dor de garganta
gânglios linfáticos e/ou baço aumentados
função hepática anormal
negativo para factor reumatóide e anticorpos antinucleares
Este critério exige a exclusão de: doenças infecciosas, malignidades, outras doenças reumáticas. Um diagnóstico é feito quando cinco ou mais condições (incluindo pelo menos duas condições principais) são satisfeitas.
Quadro 11-3 Critérios de diagnóstico estabelecidos pelo American College of Rheumatology (1987)
Principais condições
Febre persistente ou intermitente
Erupção transitória vermelho-alaranjado ou erupção maculopapular
Poli/hipoartrite
Elevação de glóbulos brancos ou neutrófilos
Condições secundárias
Dor de garganta, anomalias da função hepática, aumento dos gânglios linfáticos, esplenomegalia e outro envolvimento de órgãos O diagnóstico é confirmado pela presença das 4 condições primárias acima enumeradas. A presença de 2 das condições primárias de febre e erupção cutânea, mais 1 ou mais das condições secundárias, pode levar à suspeita da doença.
É importante salientar que o escleroderma adulto é um diagnóstico de exclusão e que ainda não existem critérios de diagnóstico específicos, pelo que mesmo após o diagnóstico ser confirmado, a condição deve ser monitorizada durante o tratamento e acompanhamento.
2. diagnósticos diferenciais comuns
(1) Doenças infecciosas: infecções virais (vírus da hepatite B, rubéola, microvírus, coxsackievírus, EBV, citomegalovírus, vírus da imunodeficiência humana, etc.), endocardite infecciosa, bacteremia meningocócica, bacteremia gonocócica e outras bactérias causadoras de bacteremia ou septicemia, tuberculose, doença de Lyme, sífilis e febre reumática.
(2) Malignidades: leucemia, linfoma, linfadenopatia imunoblástica.
(3) Doenças do tecido conjuntivo: lúpus eritematoso sistémico, síndrome primário seco, doença mista do tecido conjuntivo e outros tipos de vasculite tais como poliarterite nodosa, granulomatose de Wegener, púrpura trombocitopénica trombótica e aortite.
(4) Outras doenças: doença sérica, doença nodular, hepatite granulomatosa primária, doença de Crohn, alergia a medicamentos.
V. Plano de tratamento
1. tratamento medicamentoso
(1) Anti-inflamatórios não esteróides (AINE): Os AINE podem ser utilizados primeiro na fase inflamatória febril aguda, geralmente em doses maiores, e devem ser continuados durante 1 a 3 meses após a remissão, depois gradualmente reduzidos. Os inibidores selectivos de COX-2 devem ser preferidos em doentes com doença gastrointestinal.
(2) Glucocorticosteróides supra-renais: Os glucocorticosteróides devem ser utilizados para doentes que não respondem sozinhos aos AINEs, cujos sintomas não estão bem controlados, ou que recaíram após a redução da dose, ou que têm danos sistémicos e se encontram em estado grave. A prednisona é normalmente utilizada a 0,5 mg a 1 mg/kg por dia, e a dosagem pode ser gradualmente reduzida após um mês de controlo e estabilização dos sintomas, e mantida na quantidade mínima efectiva. Para casos graves, a terapia por choque com metilprednisolona pode ser utilizada.
(3) Medicamentos anti-reumáticos (DMARD): Se a febre não puder ser controlada após o uso de hormonas ou recaída após a redução hormonal, ou se a artrite for evidente, os DMARD devem ser adicionados o mais rapidamente possível. O metotrexato (MTX) numa dose de 7,5-20mg/semana é preferido para lesões articulares significativas. Outros DMARDs podem ser combinados com MTX dependendo do estado do paciente, e se o MTX não for tolerado pelo paciente, pode ser substituído por leflunomida (LEF), que também pode ser combinada com outros DMARDs. Em casos mais persistentes, a ciclofosfamida, azatioprina e ciclosporina A podem ser consideradas, e na fase crónica, quando a artrite é a manifestação principal, a combinação de artrite reumatóide DMARD pode ser considerada. O MTX+CTX também pode ser utilizado quando a remissão é difícil com a terapia com múltiplos fármacos.
(4) Preparações botânicas: Na fase crónica da doença, quando a artrite é a manifestação principal, também podem ser utilizadas sob observação, por exemplo, Radix Polygonatum multiflorum 30 mg a 60 mg/dia; Cyanidin 20 mg a 80 mg, 3 vezes/dia; Baiyao total glucósido 600 mg 2 a 3 vezes/dia.
(5) Outros medicamentos Factor de necrose anti-tumoral – tem sido utilizado no estrangeiro. A gamaglobulina intravenosa ainda é controversa.
2. tratamento cirúrgico
Se houver erosão e destruição ou deformidade das articulações, artroplastia, desintegração ou reparação dos tecidos moles, e fusão das articulações deve ser realizada como no caso da artrite reumatóide, mas ainda é necessária medicação pós-operatória.
Prognóstico
O estado e o curso da doença do paciente são variados. Um pequeno número de pacientes tem remissão após um único episódio, mas a maioria é propensa a episódios recorrentes após a remissão. 40-50% dos pacientes têm tendência para se auto-limitarem, mas também há tipos de actividade crónica persistente, com doenças menos graves naqueles sem erupção cutânea e HLA-B35 positivo. 20% desenvolvem artrite crónica, com cartilagem e destruição óssea. As causas de morte são variadas, principalmente devido a infecções secundárias, reacções adversas aos glicocorticóides, falência hepática e outros danos multiorganismos. A presença da doença de Still, RF persistente, ANA positivo e HLA-DR6 positivo no início da vida sugere um mau prognóstico.