1) O que é a doença de Still adulto?
A doença de Still adulto é uma doença auto-imune inflamatória sistémica, um tipo específico de artrite reumatóide, outrora conhecida como “septicemia alérgica subaguda”. A doença é mais comum nas mulheres do que nos homens nos anos 30 e 40, com episódios agudos de artrite, febre e erupção cutânea alternando com remissão.
2. quais são as características clínicas da doença de Still adulto?
(1) Febre Quase 100% dos pacientes têm febre, sobretudo febre flácida, febre regressiva ou hipertermia intratável periódica, como febre mono ou bimodal diária.
(2) Erupção cutânea
Nas fases iniciais da doença, 90% dos doentes apresentam erupções maculopapulares ou eritematosas, principalmente no tronco, braços e membros inferiores, bem como áreas mecanicamente irritadas, e raramente no rosto, palmas das mãos e dedos dos pés.
(3) Sintomas articulares e musculares
A dor articular e a artrite é uma das principais manifestações, ocorrendo em mais de 80% dos casos, e pode ser poliartrite ou oligoartrite, intensificando-se quando a febre está presente e reduzindo ou aliviando quando a febre diminui. Na sinovite, pode haver uma efusão articular de aspiração, mas é geralmente suave e transitória e raramente causa incapacidade ou destruição articular. As articulações inchadas e dolorosas podem estar a vaguear, sendo a articulação do joelho a primeira e a mais susceptível de estar envolvida, e as articulações interfalangianas e metacarpofalangianas proximais também são normalmente afectadas. Os sintomas articulares podem ser iniciais ou podem ocorrer semanas e até vários anos após o início da febre. Mais de metade dos casos têm diferentes graus de dor muscular, que pode ser generalizada ou predominantemente gastrocnémica.
(4) A garganta inflamada 50%-90% pode ter uma dor de garganta, mas a faringe está apenas ligeiramente congestionada, vermelha e inchada ao exame, e as culturas bacterianas são negativas.
(5) Linfadenopatia e esplenomegalia
Os gânglios linfáticos cervicais e submandibulares estão frequentemente envolvidos e podem ser ligeiramente dolorosos no movimento. A patologia dos gânglios linfáticos mostra infiltração de plasmócitos e neutrófilos, que é hiperplasia reactiva. A esplenomegalia é suave a moderada e desaparece à medida que as manifestações sistémicas se resolvem com os gânglios linfáticos e a esplenomegalia.
(6) Hepatomegalia e anomalias da função hepática
Metade dos doentes têm hepatomegalia ligeira e função hepática anormal, e alguns podem ter icterícia. As biópsias do fígado tendem a mostrar infiltração ou blastocitose de células inflamatórias não específicas, inflamação intersticial e esteatose na área confluente.
(7) Manifestações hematológicas
Na fase activa da doença, os neutrófilos são elevados em mais de 90% dos doentes, a contagem de leucócitos no sangue é de ≥15×109/L em cerca de 80% dos doentes; a contagem de plaquetas é elevada em cerca de 50% dos doentes; a anemia ortocítica ortocrómica pode ser combinada; a sedimentação hematológica é aumentada em quase 100% dos doentes.
(8) Ferritina sérica A ferritina sérica está elevada e o seu nível está positivamente correlacionado com a actividade da doença, o que é de alguma importância para determinar se a doença está activa e avaliar o efeito do tratamento.
3. como tratar a doença de Still adulto
(1) Um pequeno número de doentes pode ser tratado apenas com anti-inflamatórios não esteróides para controlar os seus sintomas.
(A dose inicial é de 0,5-1 mm/kg de peso corporal por dia e é gradualmente reduzida em 5-2,5 mg por semana após 4-6 semanas, com a taxa de redução a diminuir gradualmente e finalmente mantida a uma dose mínima.
(3) Medicamentos anti-reumáticos crónicos de acção prolongada como o metotrexato 7,5-20 mg/semana, azatioprina 50-150 mg uma vez por dia, ciclofosfamida 0,1-0,2 g de dois em dois dias, ou rodopsina 20 mg 3 vezes por dia devem ser adicionados precocemente em doentes com sintomas significativos e doenças recorrentes na redução hormonal. A biologia Ixepro-led demonstrou uma boa eficácia em adultos com a doença de Still.