Em 1874, James Paget descreveu pela primeira vez 15 casos de uma lesão crostosa tipicamente causada por cancro da mama, conhecido como carcinoma da mama semelhante ao eczema, e a doença ficou conhecida como doença de Paget[1], também conhecida como carcinoma semelhante ao eczema. A doença é geralmente encontrada no seio feminino, mas também pode ocorrer no seio masculino e em outras áreas com funções secantes do suor, tais como a genitália externa masculina ou feminina, área perianal, axila, etc. Esta última é conhecida como doença extramamária de Paget (EMPD), que é menos comum na prática clínica[2]. O PPD, um subtipo de EMPD, é muito mais raro clinicamente [3] e caracteriza-se por manchas bem definidas do tipo eczema com prurido persistente. Uma vez confirmada patologicamente, a excisão cirúrgica completa da doença de Paget perianal deve ser a primeira escolha. Um paciente com PPD foi internado no nosso hospital em Julho de 2009 e foi tratado com uma excisão local prolongada combinada com a transferência de retalho inguinal mais o empurrão de retalho V-Y. 1. dados clínicos A paciente era do sexo feminino, 80 anos de idade. O prurido anal sem causa óbvia começou 4 anos antes da admissão e agravou-se nos últimos 6 meses. Ao exame, a pele perianal estava húmida e ruborizada, com uma clara fronteira entre ela e a pele normal circundante, ligeiramente acima da pele, com uma crosta castanha-amarelada e material branco-acinzentado parecido com a mossa, e uma erosão superficial. Patologia pré-operatória de biopsia: doença extramamária de Paget. A colonoscopia da mucosa rectal e da linha denteada não revelou células Paget. Não foi detectado nenhum carcinoma potencialmente invasivo no pré-operatório e não houve provas de metástases à distância. O paciente foi colocado numa posição laparoscópica com uma almofada debaixo da região lombar para elevar as ancas. A anestesia geral foi utilizada durante a operação. A extensão da ressecção foi marcada com melanoma (1,5 cm fora da lesão) e foi concebida uma aba livre. A excisão local alargada incluiu a mucosa rectal, gordura subcutânea na área suspeita e parte do esfíncter externo. Uma aba inguinal direita livre, de aproximadamente 20 cm de comprimento, é enrolada de cima para baixo, envolvendo o canal anal e o defeito intra-anal, e suturada à mucosa rectal e ao esfíncter externo. Uma aba em V é feita no lado esquerdo, empurrada para o ânus e suturada até ao bordo exterior da aba inguinal no canal anal, e a área doadora da aba é suturada numa só fase. Para evitar a acumulação de sangue e líquido abaixo da incisão, a lesão cutânea do lado direito da margem anal é suturada com um tubo de drenagem anterior (Fig. 4). A incisão pós-operatória foi envolvida com pressão com gaze queimada. Exame anatomopatológico pós-operatório: o tecido cutâneo foi examinado e mostrou uma camada espessa de células espinhosas epidérmicas, na qual foram observadas células de paget redondas ou poligonais com citoplasma ligeiramente corado, núcleos grandes, ligeiramente corados e heterogéneos. Após a cirurgia, foi pedido ao paciente que descansasse do seu lado direito e esquerdo. O paciente recebeu 0,5% de metronidazol 100ml 2 vezes/dia + Pioneer 6 2g 2 vezes/dia durante três dias. Após 7 dias de nutrição intravenosa, foi administrado enteral oral.