I. Manifestações clínicas A doença crónica do enxerto contra o hospedeiro é uma doença multissistémica que afecta quase todos os tecidos e órgãos, com diversas manifestações clínicas de carácter semelhante às doenças auto-imunes e outras doenças imunitárias, tais como: esclerodermia, síndrome seca, cirrose biliar primária, doença debilitante, bronquiectasia oclusiva, hemocitopenia imune e imunodeficiência crónica. Os tecidos e órgãos mais frequentemente envolvidos na DECHc incluem: pele, boca, olhos, fígado, pulmões, trato gastrointestinal, sistema hematopoiético e sistema imunitário. 1. a pele pode apresentar alterações liquenóides (eritema, pápulas), características escleróticas profundas (pele espessa, dura e tensa), heterocromatose cutânea (hiperpigmentação ou hipopigmentação), lesões das glândulas sudoríparas e má regulação da pele às mudanças de temperatura. A boca é seca, com película branca e ulcerada. Os olhos podem apresentar secura, fotofobia, teste de Schimer ≤ 5mm/5min, além de sintomas de um outro órgão. 2. o fígado apresenta estase biliar com bilirrubina, glutationa, glutationa e fosfatase alcalina elevadas. 3. os sinais clínicos da DECHc pulmonar incluem tosse, maioritariamente seca, dispneia, com manifestações raras de pneumotórax, enfisema mediastínico e enfisema subcutâneo. Análise de gases sanguíneos: hipoxémia, provas de função pulmonar: disfunção ventilatória obstrutiva ou restritiva. TCAR: alterações vítreas grosseiras, sombras lamelares e nodulares, dilatação brônquica e outras manifestações. Na auscultação pulmonar, podem ouvir-se gargarejos expiratórios dispersos e rajadas inspiratórias difusas. Existem também manifestações de DECHc noutros órgãos. 4) A DECHc gastrointestinal manifesta-se por anorexia, náuseas, vómitos, diarreia e perda de peso. A síndrome de perda de peso pode ser uma manifestação da DECHc. O exame endoscópico revela edema da mucosa, eritema ou erosão localizada. 5) O sistema músculo-esquelético apresenta-se principalmente com fáscia danificada, rigidez articular ou contracturas periarticulares e limitação dos movimentos dos membros. Pode também estar presente miosite com sensibilidade e enzimas musculares elevadas. A artralgia e a artrite são raras. 6) Anomalias do sistema hematopoiético com redução das células sanguíneas, como a trombocitopenia. Anemia hemolítica autoimune. 7. Outras manifestações raras são: plagiocele, derrame pericárdico ou pleural, doença dos nervos periféricos, miastenia gravis, síndrome nefrótica, envolvimento cardíaco. Classificação Dependendo do órgão e da extensão da lesão, existem tipos limitados e extensos. 1. DECHc limitada: 1 ou ambas as seguintes situações: (1) lesões cutâneas limitadas; (2) função hepática anormal devido à DECHc 2. DECHc extensa: uma das seguintes situações: (1) lesões cutâneas extensas; (2) lesões cutâneas limitadas e/ou função hepática anormal devido à DECHc; e ainda uma das seguintes situações: (1) biópsia hepática que revela hepatite crónica progressiva, pontina (2) Teste de Schirmer para deteção de envolvimento ocular