A mioclonia glútea é uma síndrome clínica em que o músculo glúteo e as suas fibras fasciais se degeneram e contraem por diversas razões, resultando em disfunção da adução e rotação interna da articulação da anca, manifestando assim sinais e marcha característicos, tendo sido relatada pela primeira vez por Valderrama em 1969 e sistematicamente por Ma Chengxuan em 1978 na China. O nosso hospital tratou 56 casos de mioclonia glútea de outubro de 1992 a agosto de 2006 com eficácia satisfatória, que são relatados e analisados como se segue. 1, dados clínicos 1.1 informação geral deste grupo de 56 casos, 27 casos do sexo masculino, 29 casos do sexo feminino, com idades compreendidas entre os 7 e os 16 anos, com uma idade média de 11 anos. Houve 20 casos de teste unilateral e 36 casos de teste duplo. Havia 48 casos com história de receber repetidas injecções intramusculares de fármacos nas nádegas. 1.2 Manifestações clínicas Todos os doentes apresentavam uma postura de cócoras anormal e uma marcha caraterística, e as crianças com lesões bilaterais apresentavam uma marcha em forma de oito quando estavam de pé ou a andar, o que era mais evidente quando corriam. Quando sentadas, as pernas não podiam ser unidas; quando agachadas, os joelhos tinham de ser separados, fazendo um movimento circular para fora, mostrando uma típica posição de rã. A flexão da anca era limitada na posição neutra, sendo necessária a abdução e rotação externa para completar o movimento de flexão da anca. Em 56 casos, observou-se uma depressão cutânea acima do exterior das nádegas, sendo palpáveis tiras sob a pele que se estendiam até ao trocânter maior, e o teste de pernas cruzadas sentadas e o teste de flexão da anca com pernas paralelas foram ambos positivos. 1.3 Método cirúrgico: o paciente estava deitado de lado, o lado da operação estava para cima, desinfeção de rotina e espalhamento de toalha, incisão longitudinal foi feita no meio da faixa 2cm acima do trocânter maior, estendendo-se para cima por 3 ~ 5cm, intraoperatoriamente, pudemos ver que a fáscia glútea estava desnaturada e espessada, e parte do músculo glúteo estava deformada e contraída, tensa e dura, e era de cor branca. Nos casos ligeiros, as lesões apresentavam-se sob a forma de tiras fibrosas e, nos casos graves, sob a forma de placas fibrosas cicatriciais. A extensão cumulativa das lesões pode ter 2-7 cm de largura e a profundidade pode atingir toda a camada muscular. As bandas de contratura fibrosa não estão claramente definidas e sobrepõem-se ao músculo normal. Cortar ou excisar parte da banda de contratura, e a articulação da anca pode ser aduzida internamente, em seguida, fazer o teste de flexão da anca, se não houver limitação de adução interna e estalido da articulação da anca, significa que o afrouxamento foi concluído, e o mesmo método é utilizado para tratar o lado oposto. 1.4 Os resultados do tratamento de todos os casos foram acompanhados durante 1 a 9 anos, com uma média de 4 anos, a marcha e a função da anca de 50 doentes voltaram ao normal ou quase normal, 6 casos tinham uma força adutora da anca fraca, não houve casos de recorrência, a taxa de sucesso foi de 89,2%. 2, Discussão 2.1 Etiologia e patogénese Ma Chengxuan acredita que, quando a injeção na anca é realizada, o fármaco entra no músculo glúteo e depois espalha-se ao longo do intervalo do feixe muscular na direção do espaçamento muscular. Devido a injecções repetidas, a estimulação do fármaco e a lesão por punção da agulha podem causar inflamação estromal miofibroblástica química e traumática, hiperplasia fibrótica secundária e, finalmente, a formação de bandas de contratura cicatricial fibrótica dura. De acordo com Chen Jinying, o tecido mole do músculo glúteo das crianças é fino, quando injetado com injecções múltiplas de grande ou pequeno volume, devido à lenta absorção do fármaco, associada a edema inflamatório reativo ao fármaco, resultando num aumento da pressão no espaço interósseo glúteo, a hematologia muscular é prejudicada devido à isquemia que resulta em necrose asséptica, desnaturação e fibrose. Esta é a chamada teoria do fator de injeção. A história de injecções glúteas repetidas em 48 casos deste grupo também apoia este ponto de vista. Além disso, algumas pessoas referiram a existência de factores genéticos, factores de suscetibilidade, etc. Huang Yaotian concluiu que existem seis tipos: (1) mioclonia glútea injetável (2) mioclonia glútea idiopática (3) mioclonia glútea complicada por luxação congénita da anca (4) síndrome do compartimento miofascial glúteo com mioclonia glútea pós-operatória (5) mioclonia glútea infecciosa (6) mioclonia glútea com a manifestação de múltiplas contraturas miofasciais. Em suma, a etiologia é muito complexa. 2.2 Métodos cirúrgicos e pontos-chave da cirurgia, geralmente incisamos a fáscia iliotibial na superfície do músculo glúteo médio 2cm acima do trocânter maior, e depois para trás até a borda do músculo glúteo máximo, então o músculo glúteo máximo – interespaço inferior da fáscia iliotibial atrás do trocânter maior do fêmur será claramente revelado, e podemos usar o dedo indicador para estender-se como um guia para pegar os tecidos da contratura com pinças vasculares para soltá-los um por um. A libertação cirúrgica de todas as contraturas e tecidos degenerativos deve ser efectuada sem tecido de contratura residual e a libertação satisfatória deve ser obtida na mesa de operações, em vez de depender de exercícios funcionais pós-operatórios. Na mesa de operações, a amplitude de movimento da articulação da anca deve cumprir os seguintes requisitos: a articulação da anca deve ser aduzida internamente e rodada internamente a cerca de 25 graus, fletida a mais de 120 graus, e não deve haver saltos da articulação da anca estendida quando a articulação da anca está extremamente aduzida internamente e rodada internamente. Foram colocadas tiras de drenagem, que foram retiradas ao fim de 24 horas. 2.3 Razões para o insucesso cirúrgico Neste grupo, havia 6 casos com fraca força muscular de abdução da anca no pós-operatório, marcha anormal, óbvia durante a corrida. Analisando os registos médicos, verificou-se que todos os 6 casos eram de doentes com contratura pesada e contratura dos músculos glúteo médio e glúteo mínimo nos registos cirúrgicos, que foram todos soltos durante a operação. O ângulo entre a direção da fibra do glúteo mínimo e o eixo do membro inferior era menor do que o do glúteo médio e, de acordo com o princípio da alavancagem, sabia-se que a força do glúteo mínimo para abduzir a articulação da anca era maior do que a do glúteo médio, pelo que a fraca força de abdução da articulação da anca após a operação resultou numa marcha instável, o que afectou a eficácia do tratamento. Além disso, alguns autores relataram casos de comprimento desigual de ambos os membros inferiores causados por mioclonia glútea, que foram mal diagnosticados como desequilíbrio femoral bilateral e mal tratados ou agravados no pós-operatório por libertação unilateral, mas ainda não os encontrámos. 2.4 Importância dos exercícios funcionais pós-operatórios Embora tenhamos salientado acima a necessidade de libertação completa durante a cirurgia, os exercícios funcionais pós-operatórios também são importantes. Após a cirurgia, ambos os membros inferiores são fixados através da flexão das ancas, da flexão dos joelhos e da manutenção dos joelhos juntos e, após o terceiro dia, levantam-se da cama para realizar exercícios de marcha com uma palavra, agachamento dos joelhos e, após cinco dias, praticam a marcha com as pernas cruzadas. Isto pode prevenir a aderência e obter bons resultados pós-operatórios.