Os doentes com rim poliquístico que apresentam um declínio grave da função renal e evoluem para doença renal em fase terminal necessitam de terapia de substituição renal, incluindo hemodiálise, diálise peritoneal e transplante renal. A necessidade de tratamento com transplante renal para os rins poliquísticos deve ser escolhida individualmente.
Na fase inicial do rim poliquístico, existem apenas alguns quistos no rim e, mais tarde, todo o rim está cheio de quistos de diferentes tamanhos, que comprimem o parênquima renal e reduzem o número de unidades renais, e a doença progride com o declínio gradual da função renal, e a creatinina no sangue, o azoto ureico e o ácido úrico aumentam.
A doença renal poliquística evolui para doença renal terminal e é necessário efetuar uma terapêutica de substituição. Os doentes com doença renal policística em fase terminal podem optar por diálise peritoneal, hemodiálise ou transplante renal, consoante as circunstâncias individuais. A necessidade de transplante renal para o rim policístico deve ser decidida de acordo com a situação individual e a disponibilidade de fontes de rim.
Os doentes com doença renal policística devem dirigir-se atempadamente ao hospital e escolher o plano de tratamento sob a orientação de médicos profissionais.