A sobrevivência da colestase neonatal não tratada é imprevisível e depende da gravidade da colestase, que, se não for tratada, pode afetar gravemente a função hepática do recém-nascido. Existem muitas causas para a colestase neonatal, tais como factores genéticos, factores infecciosos, anomalias congénitas do desenvolvimento, etc. A iterícia ocorre geralmente 1 a 2 semanas após o nascimento, com um agravamento progressivo da iterícia, fezes cor de barro de oleiro e urina cor de chá forte. À medida que a doença progride, afecta seriamente a função hepática dos recém-nascidos, podendo evoluir para cirrose biliar e hipertensão portal em 2 a 3 meses, o que afectará seriamente a vida dos recém-nascidos. É importante notar que a colestase neonatal não é incurável e que, após o diagnóstico de colestase neonatal, deve procurar tratamento médico atempado e escolher o tratamento correto para evitar a progressão da doença.