A DM apresenta-se como uma inflamação difusa da pele e dos músculos, com eritema e edema da pele e fraqueza, dor e inchaço dos músculos, que podem ser acompanhados por artralgia e lesões em vários órgãos, incluindo os pulmões e o músculo cardíaco. A etiologia e a patogénese da PM ainda não são conhecidas. Diagnóstico de esófago pouco dilatado e retenção de bário na fossa piriforme: A pele e o músculo são os dois principais grupos de sintomas, com a pele a preceder muitas vezes o músculo em semanas ou anos, ou com miosite ou ambos, músculo e pele. Os sintomas cutâneos e musculares não são frequentemente paralelos e podem ser muito graves num e ligeiros no outro. Em casos individuais, o primeiro órgão a apresentar sintomas pode não ser a pele ou o músculo, mas sim o coração, os pulmões ou a pleura, manifestando-se como tamponamento pericárdico, fibrose pulmonar ou pleurisia. 1) Sintomas cutâneos: A lesão típica é uma mancha vermelho-púrpura edematosa em ambas as pálpebras superiores, que se espalha para a área periorbital e se estende gradualmente à face, ao pescoço e à zona em V da parte superior do tórax (Figuras 1 a 3). Nas extremidades dos cotovelos e joelhos, especialmente no lado extensor das articulações metacarpofalângicas e interfalângicas, observa-se uma pápula arroxeada com capilares dilatados, hipopigmentação e uma fina camada escamosa, conhecida como sinal de Gottron ou pápula de Grottron. As manchas arroxeadas edematosas nas pálpebras superiores e o sinal de Gottron são importantes no diagnóstico da DM, especialmente o primeiro, que aparece mais cedo e é significativo para o diagnóstico precoce. Outros tipos de lesões cutâneas na DM incluem heterocromia, eritrodermia, vasculite cutânea, urticária e depósitos de cálcio. A presença de heterocromatose cutânea com malignidade é mais provável. A vasculite cutânea e os depósitos de cálcio cutâneos ocorrem mais frequentemente na DMJ. As pessoas com vasculite cutânea são propensas a ter também vasculite sistémica, muitas vezes com sintomas graves e um mau prognóstico quando não são tratadas adequadamente. As pessoas com depósitos de cálcio cutâneos tendem a ter danos ligeiros nos órgãos vitais e um melhor prognóstico, mas há relatos de depósitos de cálcio extensos na parede abdominal que causam abdómen agudo e hemorragia intra-abdominal. Raramente, os tipos de lesões incluem depósitos cutâneos irregulares de mucina e lesões bolhosas ou maculopapulares. Os depósitos de mucina tendem a ocorrer em mulheres de meia-idade e mais velhas e podem ser o primeiro sinal de DM. O prognóstico para a formação de bolhas ou maculopapularidade é mau. 2. sintomas musculares: Envolvimento do músculo transverso, mas o músculo esquelético é muito mais frequentemente envolvido do que o músculo cardíaco. Os músculos lisos raramente são afectados. Os músculos proximais das extremidades são os mais susceptíveis, como o deltóide e o quadríceps. O início da doença é normalmente simétrico. Os músculos afectados têm sintomas como fraqueza e dor e apresentam défices motores correspondentes, como dificuldade em levantar os membros superiores, incapacidade de levantar os membros inferiores e incapacidade de se levantar depois de se agachar. Nos casos mais graves, há dificuldade em levantar a cabeça e em virar-se, o que revela o envolvimento dos músculos do pescoço e do tronco. Nos casos graves, os membros não podem ser movidos mesmo na cama ou só podem ser movidos alguns centímetros, e mesmo as contracções musculares ligeiras não são visíveis. A dificuldade em engolir, a tosse e o engasgamento com os alimentos, bem como a alteração da pronúncia podem ser observados com o envolvimento dos músculos do esófago e da faringe. Pode ocorrer falta de ar e dispneia com o envolvimento dos músculos respiratórios. Os músculos oculares são afectados com diplopia. Um pequeno número de doentes pode não apresentar mialgia, mas apenas fraqueza muscular. 3. Outros sintomas sistémicos. Sistema digestivo: Os sintomas digestivos são os mais comuns entre os danos sistémicos e incluem distensão abdominal, redução do apetite, problemas digestivos e de má absorção, obstipação ou diarreia. Cerca de 1/3 dos doentes têm disfagia, principalmente dificuldade em engolir alimentos sólidos. 2/3 dos doentes que fazem um esofagograma com bário na posição horizontal podem encontrar anomalias como dilatação do esófago, peristaltismo deficiente, passagem lenta do contraste e retenção de bário na fossa piriforme. A DMJ também pode causar necrose intestinal devido a vasculite, ulceração gastrointestinal e hemorragia. As anomalias da função hepática são mais comuns na doença activa. Alguns doentes podem apresentar esclerose da vesícula biliar e hepatite colestática, quando podem ser detectados anticorpos anti-mitocondriais.