Com a introdução de vários instrumentos avançados, especialmente a ecocardiografia, a cardiopatia congénita (doença cardíaca congénita) é muito fácil de detectar, mas o tratamento é mais complexo. Actualmente, as doenças cardíacas congénitas são tratadas principalmente por cirurgia, incluindo a cirurgia interventiva (tratamento minimamente invasivo) e a cirurgia de coração aberto, mas ambas têm certos requisitos de idade. No que diz respeito ao momento da cirurgia, a comunidade médica tem na realidade vindo a explorá-la. Em alguns casos, o momento do tratamento varia com o advento do conhecimento e das novas tecnologias, mas depende mais do tipo de lesão, da gravidade da doença e das complicações que a acompanham, pelo que o chamado momento óptimo da cirurgia é apenas para casos típicos.
I. Doenças cardíacas congénitas que podem ser tratadas por intervenção
1. defeitos do septo atrial (defeitos atriais, excluindo defeitos do septo atrial e septal atrial únicos): Em teoria, os defeitos do septo atrial antes da idade adulta não causam hipertensão pulmonar grave, especialmente em pequenos defeitos, pelo que o requisito de idade para cirurgia é mais relaxado. Se um paciente com um defeito do septo atrial tiver uma hipertensão pulmonar grave numa idade precoce, especialmente se o defeito for pequeno, isto sugere que esta hipertensão pulmonar está relacionada com a doença vascular pulmonar do próprio paciente e não tanto com o defeito, e a preservação do defeito do septo atrial pode, em vez disso, ajudar o paciente a viver mais tempo. Em geral, tanto os procedimentos intervencionais como cirúrgicos são mais apropriados para defeitos do septo atrial antes da idade escolar, a menos que outras complicações, tais como insuficiência cardíaca e infecções recorrentes, exijam uma cirurgia precoce. A cirurgia numa idade demasiado jovem é arriscada, enquanto que o tratamento intervencionista é normalmente necessário a partir das 3 semanas de idade. As complicações aumentam com a idade, sendo as principais a hipertensão pulmonar, a insuficiência cardíaca direita e a fibrilação atrial. A incidência de fibrilação atrial (referida como fibrilação atrial), que pode causar muitas complicações graves tais como embolia cerebral, aumenta significativamente se o procedimento for realizado após os 25 anos de idade (ou 40 anos de acordo com alguns). Além disso, o defeito em si pode também causar complicações tais como enxaqueca e embolia cerebral. Portanto, mesmo na ausência de hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca direita, a cirurgia é recomendada antes dos 25 anos de idade. Algumas crianças com grandes defeitos que desejam submeter-se a procedimentos de intervenção terão de ser mais velhas, caso contrário o bloqueador não pode ser implantado, mas o momento exacto desta operação só pode ser determinado através de exames regulares de ultra-sons. É importante notar que se a criança ainda não é adequada para intervenção após o período de infância, a cirurgia é basicamente a única opção e não deve ser esperada.
2. defeito do septo ventricular (defeito do septo ventricular): o melhor momento para operar é semelhante ao das anomalias do septo atrial, ou seja, antes da idade escolar, quando os procedimentos intervencionais e cirúrgicos podem ser escolhidos em função da situação. Se a intervenção for desejada, é mais apropriada após pelo menos 3 semanas de idade. É importante notar que o momento da cirurgia para defeitos do septo ventricular depende do tamanho do defeito e da gravidade da hipertensão pulmonar. Se a hipertensão pulmonar estiver presente numa idade muito jovem, o defeito é demasiado grande para intervenção e a cirurgia deve ser realizada dentro de 1-2 semanas de idade, em vez de se esperar na esperança de que a intervenção se perca. Pequenos defeitos do septo ventricular não têm impacto significativo na função cardíaca ou no desenvolvimento da criança, e ambos os defeitos musculares e membranosos têm o potencial de fechar espontaneamente até à idade de 6 semanas, pelo que a cirurgia pode ser retardada adequadamente e ambos os tipos de defeitos do septo ventricular são adequados para intervenção. Para defeitos subvalvulares e pós-trivulares pulmonares, independentemente do tamanho, a intervenção não é adequada e a cirurgia deve ser realizada prontamente, caso contrário a função valvar pode ser afectada, mas não há necessidade específica de tempo, e os pacientes sem hipertensão pulmonar só podem ser considerados mais adequados na infância.
Em teoria, se não houver sintomas concomitantes, tais como insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar, não há um requisito de idade claro para a cirurgia do canal arterial patente, mas a situação real é exactamente o oposto. O tratamento intervencionista substituiu agora a cirurgia de coração aberto como o tratamento de escolha para o canal arterial patenteado. Ao contrário dos defeitos do septo atrial e dos defeitos do septo ventricular, que requerem uma idade superior a 3 anos, as intervenções para o canal arterial patente podem ser realizadas logo 3 meses após o nascimento.
4. estenose pulmonar: não há nenhuma exigência clara de idade para o procedimento e o momento do procedimento depende do grau de estenose, geralmente a estenose ligeira pode ser verificada regularmente para observar o progresso da lesão, enquanto o tratamento imediato é recomendado para a estenose moderada (pressão ventricular direita superior a 60 mmHg). Algumas crianças nascem com estenose pulmonar grave e devem ser operadas imediatamente, caso contrário pode ser fatal; o doente mais novo com estenose pulmonar a ser submetido a intervenção na nossa unidade é 15 dias após o nascimento. É importante compreender que as crianças com este tipo de estenose pulmonar grave são muito perigosas, tanto interventiva como cirurgicamente, e devem estar preparadas, mas a intervenção é relativamente mais segura e pode ser iniciada com a dilatação do cateter balão para aliviar os sintomas, e depois reintervencionada se a estenose reaparecer numa idade mais avançada, geralmente com resultados muito bons.
5. estenose aórtica: Não há limite de idade, mas a estenose grave na infância é rara. O momento da cirurgia depende do grau de estenose, e a cirurgia deve ser considerada para os seguintes sinais.
(1) sintomas de angina ou síncope.
(2) A presença de hipertrofia ventricular esquerda no electrocardiograma, indicando que o ventrículo esquerdo mudou em conformidade.
(3) Gradiente de pressão trans-aórtica >60 mmHg.
O tratamento intervencionista, ou seja, dilatação da válvula aórtica com um balão, é preferível em pacientes que não são demasiado velhos para procedimentos intervencionistas, enquanto que a cirurgia é principalmente reservada a pacientes demasiado velhos para tratamento intervencionista. Tais opções de tratamento não se baseiam em resultados de tratamento, mas em considerações de idade e de tratamento posterior. O anel aórtico normalmente só se desenvolve completamente após a idade adulta ou quase, e a implantação de uma válvula aórtica não resulta em estenose relativa da válvula implantada devido ao desenvolvimento; além disso, há a questão da idade da válvula implantada, e a cirurgia secundária de substituição da válvula ainda é um desafio.
O momento da cirurgia depende do grau de estreitamento e dos sintomas do paciente, e normalmente deve ser considerada uma diferença de passo de pressão de >20 mmHg através do segmento estreito. A abordagem cirúrgica depende da idade, do grau de estreitamento e do comprimento do segmento estreito. A angioplastia com balão é geralmente realizada com menos de 14 anos de idade, enquanto que a endoprótese é frequentemente recomendada com mais de 14 anos; a constrição membranosa simples pode ser tratada apenas por dilatação com balão, enquanto que a constrição tubular, ou a falha do cateter arterial combinado, é tratada por endoprótese laminada; se a constrição for alta e próxima de outros grandes ramos de vasos, o tratamento cirúrgico é a única opção.
7. fístula arteriovenosa coronária: Uma malformação rara, embora em teoria possa ocorrer uma variedade de complicações e seja defendido um tratamento imediato uma vez detectadas, na prática estas complicações são pouco comuns. A decisão de operar depende da presença ou ausência de sintomas e do tamanho da fístula. As pequenas fístulas coronárias (menos de 3 mm) não necessitam de tratamento. O tratamento intervencionista é preferível, mas não há actualmente nenhum requisito de idade claro e o procedimento pode ser realizado em qualquer pessoa, desde crianças a adultos.
Doenças cardíacas congénitas que só podem ser tratadas cirurgicamente no momento
As seguintes condições cardíacas congénitas complexas não são actualmente passíveis de intervenção e só podem ser tratadas cirurgicamente.
1, defeito do septo atrioventricular, incluindo o átrio único, defeito do septo atrioventricular parcial e defeito do septo atrioventricular completo 3, cujo momento da cirurgia do átrio único e defeito do septo atrioventricular parcial depende da gravidade da hipertensão pulmonar, geralmente 1-2 semanas de idade a cirurgia é melhor; defeito do septo atrioventricular completo no passado que deve ser operado dentro de 6 meses após o nascimento, actualmente pensa-se que 3-4 meses após o nascimento deve ser operado.
O momento da cirurgia depende dos sintomas do paciente. Aqueles com episódios de hipoxia (manifestados por lábios azuis e dificuldades respiratórias após o choro) devem ser operados imediatamente; aqueles com sintomas ligeiros e sem episódios de hipoxia eram anteriormente considerados como sendo operados antes da idade escolar, mas nos últimos anos, a cirurgia precoce é defendida, e mesmo a cirurgia deve ser realizada dentro de 1 semana de idade, a fim de obter o melhor resultado a longo prazo.
A transposição aórtica, incluindo a transposição correctiva e a transposição completa da aorta, tem uma vasta gama de prazos e requisitos rigorosos de idade. A transposição completa das grandes artérias deve normalmente ser operada nas primeiras 2 semanas de vida, mas com grandes defeitos do septo ventricular pode ser adiada até 2 meses após o nascimento. Para a transposição corrigida das grandes artérias, a cirurgia não é necessária se não houver malformações combinadas. Os defeitos do septo ventricular combinado sem estenose pulmonar devem ser operados nos primeiros 6 meses de vida, e com a cirurgia de estenose pulmonar aos 2-3 anos de idade é apropriada. Se a transposição corrigida das grandes artérias for combinada apenas com um pequeno defeito do septo ventricular ou estenose pulmonar, a intervenção também pode ser considerada, e o momento da intervenção é o mesmo que para os defeitos do septo ventricular e estenose pulmonar comuns.
4. a dupla saída do ventrículo direito depende da presença ou ausência de estenose pulmonar. Se houver estenose pulmonar, a cirurgia é apropriada às 4-5 semanas de idade, mas se a estenose for grave, é necessária uma cirurgia precoce para aliviar os sintomas, e a cirurgia sem estenose pulmonar deve ser realizada dentro de 1 semana de idade para evitar perder a oportunidade de operar devido à hipertensão pulmonar. Além disso, existe uma dupla saída do ventrículo direito chamada malformação de Taussig-Bing, que se manifesta como a artéria pulmonar a andar sobre o septo ventricular e requer cirurgia 3-6 meses após o nascimento.
5, A conexão ectópica venosa pulmonar (também chamada drenagem ectópica venosa pulmonar) está dividida em dois tipos, parcial e completa, dos quais o tipo parcial é semelhante ao defeito septal atrial simples e depende principalmente da presença ou ausência de hipertensão pulmonar; o tipo completo deve ser operado o mais cedo possível se houver obstrução venosa pulmonar ou insuficiência cardíaca, sem obstrução e a insuficiência cardíaca deve ser operada antes de a hipertensão pulmonar ser grave, geralmente com 1-2 semanas de idade.
6. a atresia tricúspide, que tem uma taxa de mortalidade muito elevada, é muito complicada de operar e o timing é difícil de compreender. o essencial aproximado é o seguinte: se a atresia pulmonar estiver presente (sem válvula pulmonar) ou se não houver estenose pulmonar (manifestada por um aumento significativo no sangue pulmonar) ambas devem ser operadas o mais cedo possível, actualmente considera-se que a cirurgia deve ser realizada no primeiro mês de vida. Se a estenose pulmonar estiver presente, mas não atresia, a janela de tempo é relativamente grande e a cirurgia pode ser realizada entre as 2 e 15 semanas de idade, sendo as 2-6 semanas ideais.
7. existem quatro tipos de tronco arterial comum (também chamado tronco arterial permanente), dos quais os tipos I-III todos têm uma artéria pulmonar e o tipo IV não tem artéria pulmonar verdadeira. Os três primeiros tipos foram anteriormente considerados como os melhores para operar com 3-4 semanas de idade, mas recentemente é considerado melhor operar dentro de 1 semana de idade, caso contrário a oportunidade de operar pode ser perdida devido à hipertensão pulmonar. No tronco arterial comum de tipo IV, a ausência de uma verdadeira artéria pulmonar torna difícil a operação e a capacidade de operar depende do grau de desenvolvimento dos vasos colaterais.
Existem muitos tipos diferentes de doenças cardíacas congénitas e todas as outras são relativamente raras. O momento da cirurgia está relacionado com a gravidade da doença e não será discutido aqui.