Em doenças cardíacas congénitas com desvios da esquerda para a direita, especialmente grandes defeitos se não tratados, quase todos os pacientes acabam com hipertensão pulmonar. A hipertensão pulmonar é por vezes tratável, mas se avançar para a fase final, a síndrome de Eisenmenger nesta altura, a sobrevivência a longo prazo do paciente não é satisfatória. As medidas que agora tomamos são de ter um exame muito completo e cuidadoso e abrangente de pacientes com doenças cardíacas congénitas com hipertensão pulmonar. É realizada uma avaliação completa, incluindo o cateterismo cardíaco, para ver se a extensão da doença vascular pulmonar é tal que a cirurgia ainda é possível. Alguns pacientes com doença cardíaca congénita combinada com hipertensão pulmonar estão indicados para cirurgia após o exame; alguns pacientes não estão indicados para cirurgia após o exame; no meio, alguns pacientes são tratados com medicação para terem acesso à cirurgia e, em seguida, são operados. A cirurgia é agora recomendada para crianças com doenças cardíacas congénitas antes da idade de um para prevenir a hipertensão pulmonar irreversível.