Muitas pessoas já ouviram ou apreciaram o famoso Quebra-Nozes de Tchaikovsky. Mas os dois aspectos aparentemente não relacionados do clipe e da hematúria juntam-se numa doença urológica com um nome interessante: a Síndrome do Quebra-Nozes (SCN). A Síndrome do Quebra-nozes (SCN) é, na verdade, um problema vascular relativamente raro em que, devido a um problema de desenvolvimento, a veia renal esquerda é comprimida por duas grandes artérias (a aorta e a artéria mesentérica superior), resultando em hematúria intermitente e numa série de sintomas clínicos que foram descritos graficamente como Síndrome do Quebra-nozes. As especificidades da SCN Por falar em SCN, devemos também mencionar o Fenómeno do Quebra-Nozes (FCN) – ou seja, a obstrução da veia renal, isto é, a compressão de uma artéria adjacente à veia renal esquerda que resulta em sintomas clínicos, enquanto a SCN se refere especificamente à compressão da veia renal pela aorta e pela artéria mesentérica superior, que faz parte da SCN. Não é um pouco complicado? Na grande maioria dos casos, a veia renal esquerda é afetada porque a aorta abdominal e os seus principais ramos estão localizados no lado esquerdo. A aorta abdominal é a maior artéria do abdómen e a artéria mesentérica superior emana da aorta abdominal para fornecer sangue ao pâncreas e à maior parte do trato intestinal. A veia renal, por outro lado, é a veia cava inferior que devolve o sangue dos rins ao lado direito da aorta. Normalmente, a veia renal esquerda também passa entre as duas, mas não é comprimida devido ao grande ângulo entre as duas artérias e ao revestimento de tecido adiposo. Quando o ângulo entre as duas artérias é demasiado pequeno, a veia renal esquerda fica comprimida como um quebra-nozes. Quando a veia renal esquerda é comprimida, o fluxo sanguíneo para fora do rim é impedido e parte do sangue encontra o seu caminho para os ramos periféricos da veia renal, que ficam dilatados e estagnados, e a área de retorno dos ramos é impedida, resultando numa série de sintomas clínicos. Quem corre o risco de sofrer de SCN e porquê A SCN é relativamente rara, tanto em adultos como em crianças, e a incidência e a causa da doença são atualmente desconhecidas. Parece ser mais comum em mulheres na idade adulta e, por vezes, ocorre após uma rápida perda de peso. A maioria dos doentes com SCN apresenta dor abdominal e hematúria, mas há aqueles que são completamente assintomáticos, especialmente em crianças. Não há predisposição hereditária para a SCN e especula-se que possa ser o resultado de nascimentos múltiplos ou de determinados factores na gravidez. Manifestações e Diagnóstico da NCS Sintomas da NCS A NCS tem muitas manifestações sintomáticas e pode ser assintomática, especialmente em crianças. Os sintomas mais comuns incluem: dor lombar e abdominal, hematúria, hematomas pélvicos ou cólicas abdominais inferiores e varizes na vulva ou na parede abdominal nas mulheres, relações sexuais dolorosas nas mulheres e varizes nos homens; outros sintomas incluem varizes nos membros inferiores, dismenorreia grave, dor ao urinar, hemorróidas ou varizes labiais e fraqueza. Diagnóstico da SNC O diagnóstico da SNC não é fácil e, por vezes, é um desafio, porque a apresentação clínica é semelhante e inespecífica à dos sintomas do trato urinário ou ginecológicos, e o médico precisa frequentemente de excluir outras doenças antes de considerar a SNC. O médico terá de descrever os seus sintomas em pormenor, e irá também rever cuidadosamente a sua história clínica e realizar um exame físico adequado, tendo em conta quaisquer anomalias físicas. Durante este processo, o médico efectuará também análises laboratoriais e imagiológicas completas, análises de sangue e bioquímica, rotina de urina, cultura de urina, citologia da urina, TAC ou RMN e até cistoscopia ou biópsia renal. A ecografia com Doppler, a TAC e a RMN são muito úteis para confirmar o diagnóstico. Tratamento da SNC O tratamento da SNC depende da idade, dos sintomas e da gravidade da doença. Nalguns casos, como os que têm menos de 18 anos (que podem mudar à medida que o corpo se desenvolve) ou os que são adultos mas não têm sintomas graves. Para os doentes com SCN que apresentam sintomas ligeiros e não desejam ser submetidos a cirurgia, existe a opção de esperar e observar enquanto o médico efectua análises regulares à urina. Como os sintomas de alguns doentes podem desaparecer com o tempo, a observação regular da urina pelo médico dará uma indicação sobre se a situação está a melhorar ou se devem ser tomadas outras medidas. Para outros doentes que necessitam de tratamento, as opções de tratamento incluem stents endovasculares, cirurgia e suporte extravascular. Stent endovascular Um stent endovascular é uma pequena peça de malha metálica tecida que é colocada no interior de uma veia renal comprimida através de uma intervenção vascular como suporte para restabelecer um fluxo sanguíneo regular. Para colocar o stent, o médico faz uma punção na base da coxa e coloca um fio-guia flexível numa veia (chamada veia femoral). Um cateter fino é seguido ao longo do fio-guia, através do qual é injetado um meio de contraste, que é utilizado com o fio-guia para alcançar a veia renal comprimida. Um stent é libertado através do cateter e espalhado para fornecer suporte interno. Esta intervenção é designada por intervenção vascular minimamente invasiva e tem a vantagem de ter um traumatismo mínimo e um internamento hospitalar curto com recuperação rápida, mas existe o risco de o stent migrar, de surgirem coágulos sanguíneos e de ser necessária medicação anticoagulante. Cirurgia vascular Nos casos graves seguintes, como hematúria recorrente persistente que provoca anemia, cólica renal com drenagem de coágulos, dor abdominal intensa e observação durante 12-24 meses sem alívio, o médico recomendará uma cirurgia vascular para reduzir a pressão na veia renal esquerda, incluindo transposição e reanastomose da veia renal esquerda, bypass da veia renal (ponte de bypass) e transplante renal autólogo. Transposição da veia renal esquerda (esquerda: antes da transposição direita: após a transposição) esquerda: bypass direita: transplante renal autólogo para o abdómen inferior Suporte extravascular Não existem muitos relatos de suporte extravascular, em que a pressão sobre as duas artérias é aliviada fora da veia renal esquerda através da utilização de suportes feitos de materiais especialmente concebidos para o efeito, existindo mesmo relatos recentes de procedimentos que aplicam um suporte de liga de titânio fabricado por tecnologia de impressão 3D para ser colocado através de técnicas laparoscópicas. Teoricamente, não há interferência com o interior dos vasos e não há necessidade de anticoagulantes, mas a técnica de libertação dos vasos é tecnicamente exigente. O efeito a longo prazo do suporte nos vasos sanguíneos ainda está por verificar. Esquerda: stent de titânio impresso em 3D, direita: imagem de reconstrução por TAC após a colocação Quanto tempo demora a recuperação do tratamento com SCN? A dor ou outros sintomas tendem a diminuir rapidamente nos casos mais sintomáticos de SCN, mas não tão rapidamente nos casos menos sintomáticos. Stent vascular: pode demorar até 2-3 meses, uma vez que o corpo precisa de novo tecido para o cobrir e isso demora tempo. A medicação anticoagulante deve ser tomada durante o tempo que o cirurgião aconselhar. Cirurgia: são necessários cerca de 3 meses para que o vaso sanguíneo se repare corretamente.